BIOFISICA NA

ADRENOLEUCODISTROFIA
LEUCODISTRORFIAS

Bom dia, Nos vamos falar sobre a biofisica na adrenoleucodistrofia. Inicialmente vamos fazer
uma breve introducao sobre a leucodistrofia e a propria ADL, depois disso sobre os impulsos
nervosos e a importancia da bainha de mielina e por ultimo e mais importante sobre a relacao
entre a ADL e a propagacao dos impulsos nervosos.

As leucodistrofias são um grupo de doenças genéticas, progressivas e metabólicas, raras,

que afetam o cérebro, a medula espinhal e, freqüentemente, os nervos periféricos. Adreno-
vem das glândulas adrenais, leuco – substancia branca, distrofia- desenvolvimento anormal

Cada tipo de leucodistrofia é causada por uma anomalia genética específica que leva ao
desenvolvimento anormal ou destruição da substância branca (bainha de mielina) do cérebro.

A bainha de mielina é a cobertura protetora do nervo e os nervos não podem funcionar

normalmente sem ela. Já foram identificadas mais de 20 tipos de leucodistrorifas, e cada uma
afeta uma parte diferente da bainha de mielina, levando a uma série de problemas
neurológicos.
 LEUCODISTRORFIAS

• Sao raras
• Existe mais de 20
• Afetam principalmente a bainha de mielina

https://familiacortesgarzon.wordpress.com/2012/09/28/29-de-septiembre-dia-mundial-de-la-enfermedad-leucodistrofia/
ADRENOLEUCODISTROFIA

https://www.youtube.com/watch?v=1MeNyebyiZ0

GENOTIPO- DEFICIENCIA NO GENE ABCD1

FENOTIPOS – ASSINTOMATICA, ADRENOMIELONEUROPATIA,
INSUFICIENCIA ADRENAL E DESMIELINIZACAO CEREBRAL
 CELULAS NERVOSAS E IMPULSO NERVOSO

•Rede de Neurônios •Potencial de Ação

•Íons de Sódio-Potássio •Sinapses

https://pt.slideshare.net/icsanches/potencial-de-
ao-neurnio-3

http://farmaciencia.blogspot.com/2015/10/como-e-composicao-dos-seus-neuronios.html
 BAINHA DE MIELINA

 •Envolve as fibras do neurônio

 •Proteje
 •Isolante térmico
 •Condução do impulso
https://www.dreamstime.com/stock-illustration-neuron-myelin-sheath-nerve-
cell-axon-substance-surrounds-axon-detailed-anatomy-illustration-
image93427924

http://zakopianskie.info
COMO A ADL AFETA A BAINHA DE MIELINA

http://biocolesterol.blogspot.com/2011/01/bainha-de-mielina-e-esclerose-multipla.html