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Dr .

Francisco Averos Leucemia


La leucemia es un padecimiento caracterizado por la
transformación maligna de una o más líneas de células
hematopoyéticas y que afecta la medula ósea y el sistema
reticuloendotelial.

Dr . Francisco Averos Leucemia


Está dada por varios factores:
causa viral

Factores
Factores que
Ambientales lesionan la
médula

Etiología

Factores Agentes
Genéticos Químicos

Fármacos

Dr . Francisco Averos Leucemia


En estudios de animales en
experimentación como el pollo y el ratón,
se han observado partículas virales
semejantes a las encontradas en estudios
de seres humanos que padecen de
leucemia aguda HTL V1.

Entre estos tenemos las radiaciones, la bomba


atómica; en pacientes expuestos a este tipo de
factores se encontró una alta incidencia de
leucemia mielocitica aguda (LMA)

Dr . Francisco Averos Leucemia


Como los insecticidas y el benceno: al cual se le
atribuye un aumento en los porcentajes de
pacientes con LMA

-Tubos de neón que iluminan las


grandes ciudades. Cloranfenicol (principalmente ), sulfas,
-Radiaciones emitidas por los derivados de la fenilbutazona.
aparatos de televisión.
-Preservantes de alimentos.
-Gases de combustión.
-Cosméticos.

Dr . Francisco Averos Leucemia


Se demostró la presencia del un cromosoma 22 llamado
CROMOSOMA PHILADELFIA, que es un cromosoma
diminuto cuya característica es que ha perdido casi todo su
brazo largo, el cual va a ser sustituido por el brazo largo
del cromosoma 9 mediante un mecanismo de translocación.
A este cromosoma PHILADELFIA se lo asocia con la
leucemia Mielocitica crónica.

Síndrome De Down: este tipo de pacientes pueden


desarrollar LMA o LLA. La neutropenia congénita y
la anemia de fanconi se asocia a LMA.

Dr . Francisco Averos Leucemia


citomorfológica: tipo celular
Linfoide : llamada leucemia linfoblástica porque predominan en
la medula ósea los linfoblastos.

Clasificación de la leucemia Linfoblastica Aguda


L1 85% mejor pronóstico
L2 14% variedad adulta
L3 menos 1% mal pronóstico

Dr . Francisco Averos Leucemia


Mieloide: Llamada leucemia Mieloblástica, porque predominan en la
medula ósea los mieloblastos de la línea o líneas celulares afectadas
(granulocitica, monocitica, eritrocítica y megacariocítica)

Clasificación De la Leucemia Mieloblástica Aguda


M1 47% Mieloblástica sin
diferenciación
M2 rara Mieloblástica con
diferenciación
M3 4% promielocítica
M4 26% Mielomonocítica
M5 21% Monocitica
M6 2% eritro leucemia
M7 rarísima Megacariocítica

Dr . Francisco Averos Leucemia


Clinica : madurez celular

Agudas : se encuentran en médula ósea, células indiferenciadas,


inmaduras, llamadas blastos.

Crónica : Se encuentran en la médula ósea células


más diferenciadas, en avanzado estado de
maduración .

Congénita : Aparecen en los primeras 4 semanas


de vida (LMA).

Dr . Francisco Averos Leucemia


Inmunofenotipo: Marcadores inmunológicos

LLA de células B :
. PRO B ó precursores B escasamente diferenciados
.Común
. Pre B
.B maduro

LLA de Células T

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Citogénica : Alteraciones cromosómicas

-Anomalías número de cromosomas:


Hiperdiploidía > 50 cromosomas, mejor pronóstico.
Hipodiploidía < 45 cromosomas, peor pronóstico

-Anomalías Estructurales: translocaciones.

Mal pronostico : T 9/22 ó cromosoma philadelphia


T4/11 en Leucemias mixtas
T8/14 en Leucemia tipo Burkitt

Buena respuesta Terapéutica : T 1/19


T12/21

Dr . Francisco Averos Leucemia


FAVORABLE DESFAVORABLE
EDAD 1-9 Años < 1 AÑO > 10 Años

SEXO Femenino Masculino

LEUCOCITOS < 10 000 50 000

ADENOPATÍAS Ausencia Presencia (T)


MEDIASTÍNICAS
INMUNOFENOTIPO PRE B B o T

ALTERACIONES Hiperdiploidia Hipodiploidia


CROMOSÓMICAS ( > 50) ( < 45)
TRASLOCACIONES 12/21 9/22 y 4/11

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro en general se inicia con : fiebre, astenia, adinamia, cefalea, malestar general,
decaimiento y posteriormente aparecen los signos de insuficiencia de la médula ósea.
En el 90% de los casos el diagnóstico se basa en la presencia de los síndromes anémico, febril,
hemorrágico e infiltrativo.

Dr . Francisco Averos Leucemia


Se presenta en La anemia es Se presenta una
el 80% de los intensa y palidez marcada
casos progresiva y notoria

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Hay disminución de los granulocitos por lo cual
hay disminución de las defensas inmunológicas y se
producen infecciones localizadas sobretodo en
cavidad oral o vías respiratorias altas ,
especialmente en la faringe.

Se acompaña de adenopatías dolorosas

Dr . Francisco Averos Leucemia


Se da por trombocitopenia ( menor de 50000 plaquetas) Las hemorragias se producen a todo nivel.

Tubo digestivo:
Piel: petequias y
hematemesis y melena Hemorragias: Cerebro
púrpuras
Aparato Urinario: meníngeas y retinianas
Nariz: Epistaxis
Hematuria

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Las células neoplásicas infiltran a todos los tejidos del organismo, razón por la cual podemos encontrar:

Hepatomegalia: Cuando infiltra al hígado, a la palpación este


tendrá una consistencia dura y más de 4 cms por debajo del
reborde costal derecho.

Esplenomegalia: Cuando infiltra al bazo, a la palpación este


tendrá una consistencia dura, y más de 4 cms por debajo del
reborde costal izquierdo; si el bazo crece excesivamente , puede
llegar a la fosa iliaca izquierda.

Poliadenopatías: Cuando infiltra todas las cadenas ganglionares,


en especial la cadena cervical (los ganglios presentan màs de 2 cm
de diámetro), también afecta la cadena axilar e inguinal. Las
adenopatías son blandas, grandes movibles e indoloras.
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Dolores Cuando infiltra los huesos y articulaciones, se
osteoarticulares presentan dolores osteoarticulares que simulan
fiebre reumática o artritis reumatóidea. Los
dolores son espontáneos o a la digitopresión,
especialmente a nivel del esternón y la tibia.

Las gónadas se infiltran 13 meses después de la


fase de inducción del tratamiento. Se presenta en
el 10 – 23 % de los casos. La infiltración
generalmente es a nivel testicular por lo cual va a
Gónadas haber un aumento de tamaño y consistencia de los
testículos que puede ser uni o bilateral.

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LEUCEMIA MENINGEA:

Cuando infiltra el sistema nervioso.


Se presenta en pacientes con remisión Se observa en un 50% de pacientes
sistémica completa de semanas o que no se hacen profilaxis y en un 4-
meses de duración, es decir cuando ha 8 % de aquellos que si lo hacen.
desaparecido todo el cuadro clínico.

Dr . Francisco Averos Leucemia


SUBTIPOS: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

LLA TIPO L1 LLA TIPO L2 LLA TIPO L3


• Más frecuente • Segunda en frecuencia • Menos frecuente
• 3 – 7 años • > 10 años • < 12 años
• Inmunofenotipo pre B • Inmunofenotipo T • Inmunofenotipo B
• Infiltrado • Adenopatías • Cualquier sexo
extramedular, mediastínicas • Adenopatías sistémicas
adenopatía, • > 50 000 leucocitos y hepatoesplenomegalia
hepatoesplenomegalia • Asocia t 11/14 masiva
moderada • Asocia t 8/14, 8/22 y
• Mal pronóstico
• Asocia t 1/19 y 9/22 2/8
• Buen pronóstico. • Síndrome de lisis
tumoral.
• Leucemia tipo
BURKITT.
• Mal pronóstico

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LEUCEMIA MIELOBLASTICA
AGUDA
Fiebre y hemorragia
Astenia, anorexia, pérdida Anemia, neutropenia y secundaria a
de peso, malestar general trombocitopenia trombocitopenia y CID (M3
y M5)

Adenopatías y
hepatoesplenomegalia,
Hiperplasia gingival y Infiltración SNC, es poco
menos frecuente. Excepto en
cloromas (M4 yM5) probable.
leucemias con componente
monocítico (M4 yM5)

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DIAGNOSTICO:
CLÍNICO:
• Los datos clínicos nos sirven de sospecha.

LABORATORIO:
•Nos sirve para confirmar el diagnóstico.
•En sangre periférica:
•Glóbulos rojos : anemia normocítica normocrómica
•Plaquetas: trombocitopenia – 50.000 por mm3 (Sínd
Hemorrágico)
•Leucocitos: 20.000- 50.000 por mm3 (promedio). Cuando
presenta + 50.000 la leucemia es grave y maligna

(Hiperuricemia): Cuando se inicia la quimioterapia


hay un aumento del catabolismo celular lo cual
produce una lisis celular con aumento de ácido
úrico; esto puede llevar al paciente a una
insuficiencia renal por bloqueo tubular y producir
la muerte del paciente. Por este motivo antes de
comenzar el tratamiento con quimioterapia se debe
administrar alopurinol para disminuir los niveles
de ácido úrico.

Dr . Francisco Averos Leucemia


EXAMEN PARA CONFIRMAR EL
DIAGNOSTICO:

PUNCIÓN Y ASPIRADO PUNCIÓN LUMBAR: Se


DATOS
DE LA MÉDULA ÓSEA: estudia el LCR en caso de
RADIOLOGICOS:
Da el diagnóstico definitivo infiltración del SNC.
• Blastos + 25% positivo • Pleocitosis moderada con • Bandas radiolúcidas
para leucemia presencia de blastos transversas localizadas en
• Aumento de proteínas metáfisis
• Disminución de glucosa • Lesiones osteolíticas
• Lesiones de osteoporosis
• Lesiones de
osteoesclerótica
• Elevación subperióstica
con neoformación ósea

Dr . Francisco Averos Leucemia


TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES TRATAMIENTO


• Alimentación ESPECÍFICO
• Higiene adecuada • Fase de inducción de la remisión
• Apoyo psicológico y emocional • Fase de profilaxis
• Glóbulos rojos concentrados • Fase se mantenimiento
5ml/Kg, si la Hb es <7g.
• Concentrado de plaquetas 1 U por
cada 5 Kg, si hay <20.000 mm3
• En el caso de septicemia se da:
Ampicilina + Aminoglucósidos +
Cefalosporinas

Dr . Francisco Averos Leucemia


FASE DE INDUCCIÓN DE LA
REMISIÓN
Hidratar al paciente

Administrar Alopurinol 100 mg/m2 de superficie corporal en 3


dosis

Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal/día VO +


Vincristina 1.5 mg/m2 de superficie corporal/ semanal IV +
Asparaginasa 100.000 U/m2 de superficie corporal cada 2
semanas IM

Esta fase del tratamiento dura de 6- 8 semanas y obtenemos el 90%


de la remisión completa clínica y de laboratorio, por lo tanto hay que
iniciar la fase de profilaxis del SNC para evitar la leucemia meníngea
Dr . Francisco Averos Leucemia
FASE DE PROFILAXIS DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Metotrexate por
vía intratecal 12
mg/m2 cada Hidrocortisona
semana por 6 12 mg/m2 +
Radioterapia
semanas, para citarabina 25
luego continuar mg/m2
cada 8 semanas
por 2 años.

Dr . Francisco Averos Leucemia


FASE DE MANTENIMIEMTO

6 Mercaptopurina 50
Debe durar 2 años y mg/m2/día VO +
medio a 3 años Metotrexate 20 mg/m2
cada semana VO o IV

Luego un refuerzo
mensual de Vincristina “Si a pesar del
1.5mg/m2 cada mes IV tratamiento el paciente
+ Prednisona 40 no responde como
mg/m2 VO los 7 último recurso queda el
primeros días de cada transplante medular”.
mes.

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