Enfermedad Celiaca y otras

enfermedades asociadas

Begoña Vidal Vilchez

R1 de Aparato Digestivo
Hospital San Cecilio
 1. Aspectos generales de la EC
• ¿ Qué es la EC?
Intolerancia permanente a las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas,
hordeínas, y posiblemente, aveninas) que se da en sujetos genéticamente
predispuestos y que cursa con una atrofia grave de la mucosa del intestino
delgado superior.

MALABSORCIÓN DE NUTRIENTES

Prevalencia 1:100 a 1:300

+ Raza blanca, Mujeres y zonas tropicales

Pico de máxima incidencia: 9 meses-3 años (En adultos 30 y 40 años)

 1. Aspectos generales de la EC
• Patogenia
No se conoce el mecanismo molecular específico
la tranglutaminasa tisular como autoantígeno frente al cual se dirigen los
anticuerpos tisulares.
Transglutaminasa : Enzima calcio-dependiente que cataliza la formación de
enlaces entre proteínas.
 1. Aspectos generales de la EC
• Formas clínicas (sintomática, silente o potencial)

SINTOMATOLOGÍA CLÁSICA

-Diarrea -Retraso en la curva de crecimiento

-Vómitos -Pérdida de peso
-Falta de apetito -Cambios de carácter
DERMATITIS HERPETIFORME
 1. Aspectos generales de la EC
• Sospecha de Enfermedad Celíaca
Síntomas gastrointestinales
Síntomas extraintestinales
Anemía ferropénica Disminución de fertilidad
Deficiencia de B12 Estomatitis aftosa persistente
Elevación persistente de transaminasas Hipoplasia dental
Déficit crecimiento/pubertad retrasada Neuropatía periférica idiopática
Abortos recurrentes Ataxia cerebelosa no hereditaria
Migraña

Diabetes Mellitus tipo 1

Familiares de primer grado
 1. Aspectos generales de la EC
• Diagnóstico
MARCADORES SEROLÓGICOS

Marcadores serológicos de la EC : (clase IgA o IgG) Ac antitransglutaminasa

tipo 2, Ac antigliadina y antiendomisio.
Sirven como screening y para la monitorización del tratamiento dietético

Cuanto más alto es el título de anticuerpos, más alta es la predicción de

lesiones histológicas en intestino delgado.
 1. Aspectos generales de la EC
• Diagnóstico (CLASIFICACIÓN DE MARSH)
Hallazgo histológico específico: atrofia vellositaria con hiperplasia de las
criptas
 ALGORITMO DIAGNÓSTICO
ALTA SOSPECHA

IgA antitransglutaminasa
+
Biopsia duodenal

Ambos Ambos Biopsia o serología

Negativos Positivos negativa

- HLA
NO EC EC - IgA + IgG transglutaminasa
- Otras causas de atrofia vellositaria
 ALGORITMO DIAGNÓSTICO
BAJA SOSPECHA

IgA antitransglutaminasa
+
Niveles IgA

Negativo
Positivo Negativo Nivel normal IgA
Bajos niveles IgA

IgG antitransglutaminasa
IgG antigliadina

Biopsia duodenal Alguno Ambos

NO EC
Positivo Negativos

**
 ALGORITMO DIAGNOSTICO (sin gluten)
Positiva Serología Negativa

Probable EC HLA

Biopsia duodenal Positivo Negativo

Positiva Negativa Dieta con gluten

No EC
2 semanas
EC No EC** Continuar dieta No posible
6 semanas más
Repetir serología
Biopsia duodenal
Positiva Negativa
Repetir serología 2-6
Positiva Negativa
semanas después

Positiva Negativa
EC No EC**
EC potencial No EC
 1. Aspectos generales de la EC
• Tratamiento
Exclusión de la dieta de
Único tratamiento efectivo todos los productos con
gluten (harina de cebada,
Suplementos de Fe y minerales
centeno, avena y trigo)

• >90% Buena respuesta.

• EC refractárea Corticoides, Azatioprina o infliximab

> 1 año
 1. Aspectos generales de la EC
Si la enfermedad evoluciona y no se trata…

-Hemorragias cutáneas o
CRISIS CELIACA
digestivas
-Deshidratación hipotónica
grave
-Alteraciones
hidroelectrolíticas
-Gran distención abdominal
-Malnutrición extrema
-Edemas
 1. Aspectos generales de la EC
• Pronóstico

Si cumplimiento dietético estricto  10

años de la dieta riesgo de enf. neoplásicas y
riesgo de enf autoinmunes es similar al de la
población general.

COMPLICACIÓN MÁS GRAVE MALIGNIZACIÓN

Enfermedades neoplásicas del tubo

digestivo: ca. Esofágicos y faríngeos,
adenocarcinomas de intestino delgado y
linfomas no Hodgkin.
2. Enfermedades asociadas a la EC
DM tipo 1 (3-12%)

Sd. De Down (5-12%)

Enf. Autoinmune tiroidea (7%)

Sd. De Turner (2-5%)

Sd. De Williams (9%)

Déficit selectivo de IgA (2-8%)

Enfermedad autoinmune hepática (12-13%)

Artritis crónica juvenil (1.5%)

 3. Asociación de la DM tipo 1 con
la EC
• CARACTERÍSTICAS GENERALES

EC es 6 veces > en pacientes con DM tipo 1

En DM tipo
Prevalencia de EC en Europa y EEUU es del 1%, 1 es del 2.4
al 16.4%

Pacientes diagnosticados de EC con DM tipo 1, 60-70%

asintomáticos o expresan mínimos síntomas

Fenotipo más leve

en pacientes con DM
 3. Asociación de la DM tipo 1 con la
EC
• Importancia del screening y de los beneficios del
tratamiento

Resolución de los
Densidad mineral síntomas a corto
Estado nutricional
ósea plazo

• Mantenida durante • Perfil lipídico

1 año insuficiente • Hemoglobina
para resolver glicoxidada
osteopenia • Peso
 3. Asociación de la DM tipo 1 con la
EC
• Complicaciones a largo plazo en pacientes con DM
tipo 1 y EC.
Existen efectos adversos significativos cuando la dieta exenta de gluten se
retrasa > de 2 años

Peor Prevalencia Prevalencia Prevalencia

Niveles de Nefropatía Neuropatía Retinopatía
control
HDL bajos
glucémico

COMPLICACIONES A LARGO PLAZO

 3. Asociación de la DM tipo 1 con la
EC
• CONCLUSIONES

- Incremento en el riesgo de complicaciones vasculares en aquellos

pacientes con enfermedad celiaca asociada a DM tipo1
- La dieta exenta de gluten puede ayudar a reducir el riesgo de
complicaciones que se desarrollan de forma secundaria a ambas
enfermedades.
- En los pacientes con DM tipo 1, se recomienda repetir el screening
de EC durante la infancia y la edad adulta.
- Se recomienda tratamiento con dieta exenta de gluten en aquellos
pacientes con biopsia positiva para la EC, aunque sean
asintomáticos.
 4. Asociación de la EC con la anemia

• Prevalencia de anemia en enfermedad celiaca (15-70%).

Déficit de Fe
Causas de anemia Déficit de folatos
Déficit de B12

Daño de la EC en
el intestino
delgado

Fe y folatos

Vitamina B12
 4. Asociación de la EC con la anemia

Sospechar
Ante pacientes con anemia refractaria a Fe, folatos o B12 ENFERMEDAD
CELIACA

TRATAMIENTO

DIETA EXENTA DE GLUTEN

SUPLEMENTOS (Fe, Folatos,

Vitamina B12)
¡Muchas gracias por vuestra atención!