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ETIOLOGÍA
DIAGNÓSTICO
Clínica: prurito, astenia, ictericia
Laboratorio: marcada elevación de: FAL x 10-30,
gammaGT, 5N’, hipercolesterolemia (90%),
hiperbilirrubinemia, hipergammaglobulinemia
Ac Antimitocondrial (+) AMA (95%)
Ecografía abdominal: de hepatopatía crónica
VEGD – Eco doppler: signos de hipertensión portal
Fibroscan
Biopsia hepática: lesión en los conductos biliares,
colangitis
Desarrollo de hepatocarcinoma
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
TRATAMIENTO
Colestiramina 4 grs/día: prurito
Acido ursodesoxicolico AUDC: 15 mgrs/kg/día
Vitaminas liposolubles: vit A, B, E, D, K (déficit de
absorción)
Calcio y bibosfonatos (osteoporosis)
Corticoides sintéticos: budesonide asociado a AUDC
Transplante hepático
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Acido ursodesoxicólico:
• Disminuye los ac. biliares hidrofóbicos intrahepáticos
• Inhiben la absorción intestinal en ileon terminal de
ácidos biliares
• Efecto hepatoprotector estabilizando la membrana
celular
• Reduce la citotoxicidad mediada por linfocitos T
• Efectos inmunomoduladores
“Mejora la clínica, la bioquímica y previene la
progresión histológica”
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA (CEP)
“Enfermedad hepática colestática crónica de
probable etiología autoinmune, que se
caracteriza por la existencia de fenómenos
inflamatorios y fibróticos de la submucosa
de los conductos biliares, tanto
intrahepático como extrahepático, dando
como resultado la formación de estenosis
irregulares del sistema ductal, progresando
hacia la obliteración biliar y el desarrollo de
cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia
hepática”
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
• Enfermedad poco frecuente
• Prevalencia en hombres
• Lesiones localizadas o difusas en árbol biliar
• Asociada a colitis ulcerosa (alta prevalencia)
• Síntomas: prurito, astenia, coluria, ictericia, diarrea
mucosanguinolenta
• Laboratorio: elevación de FAL, gamma GT, bilirrubina,
fracción IgM de gammaglubulinas
• Marcadores inmunológicos inespecíficos: pANCA (ac
antineutrófilo) más prevalente, FAN (ac antinulear),
ASMA (ac antimúsculo liso) (<20%)
• Colangioresonancia – CPRE – CTPH: diagnóstico de
elección
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
TRATAMIENTO
Prurito: colestiramina
Acido ursodesoxicólico
Corticoides?
Endoscópico (CPRE) o transparietohepático:
dilataciones con balón, colocación de stent
Transplante hepático
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
COMPLICACIONES
• Colangitis ascendente
• Hipertensión portal
• Cirrosis biliar secundaria
• Litiasis biliar
• Insuficiencia hepática
• Colangiocarcinoma
HIPERTENSIÓN
PORTAL
HIPERTENSIÓN PORTAL
“El síndrome de hipertensión portal (HTP) se
caracteriza por una elevación del gradiente de
presión en el sistema portal, es decir, de la
diferencia de presión entre la vena porta y la
vena cava (cifras normales entre 1 y 5 mmHg)
menor de 10 mmHg se considera subclínica y
superando los 10 mmHg de diferencia es
clinicamemte significativa”
ΔP (gradiente de presión)= R (resistencia
vascular) x F (flujo sanguíneo)
HIPERTENSIÓN PORTAL
La hipertensión portal es una de las principales
complicaciones de la cirrosis hepática, que define el
paso de estadio compensada a descompensada,
resultado del aumento de la resistencia vascular
intrahepática debida a los cambios microcirculatorios
(por la distorsión de la histoarquitectura por fibrosis,
por hipertono vascular y disfunción endotelial)
asociados a aumento del flujo portal (consecuencia de
vasodilatación arterial y angiogénesis esplácnica).
Esta situación trae aparejada la formación de
colaterales portosistémicas, siendo las várices
esofagogástricas (VEG) la más relevante
HIPERTENSIÓN PORTAL
Resistencia vascular hepática: fibrosis y nódulos
de regeneración (componente estructural o fijo)
Activación de las células estrelladas
perisinusoidales con disfunción endotelial de los
sinusoides actuando sobre el sistema renina-
angiotensina, disminución del óxido nítrico
(vasodilatador) y aumento de los factores
vasoconstrictores como endotelina y tromboxanos
(componente dinámico) provocando una
circulación hiperdinámica. Fármacos vasoactivos
Clasificación de la hipertensión portal
Trombosis vena porta y vena esplénica
PREHEPÁTICA (congénita, traumática, tumoral, estado
hipercoagulación)
HEPÁTICA
Presinusoidal Granulomatosis hepática
Esquistosomiasis
Fibrosis hepática congénita
Hipertensión portal idiopática
Sinusoidal Cirrosis
Cirrosis descompensada
Hipertensión portal + vasodilatación arterial
esplácnica: Hipovolemia efectiva activación
del sistema renina-angiotensina, hormona
antidiurética retención de Na y H2O e
hiponatremia aumento de la permeabilidad
capilar y linfática, ascitis, edemas MMII
ASCITIS
TRATAMIENTO
• Restricción proteica
• Lactulosa (disacáridos no absorbibles) 60 grs/día
• ATB: neomicina, metronidazol, rifaximina
• Probióticos
• Evitar sedantes y diuréticos en exceso (hiponatremia)
• Transplante hepático
PRONÓSTICO DE CIRROSIS
Pequeña
Ascitis No Gran cantidad
cantidad
A 5-6 100 85
B 7-9 80 60
C 10-15 45 35
FIN