ENFERMEDAD DE

K AW A S A K I
SÍNDROME LINFÁTICO MUCOCUTÁNEO
P O L I A RT E R I T I S N U D O S A I N FA N T I L
VA S C U L I T I S F E B R I L AG U DA D E L A I N FA N C I A
ETIOLOGIA

• Causa infecciosa
• Grupo de edad joven afectado(<5años), naturaleza autolimitada de la enfermedad febril aguda,
combinación de manifestaciones clínicas: fiebre, exantema, inyección conjuntival y adenopatía
cervical.
PATOGENIA

• Produce una vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos, sobre todo en las arterias de
calibre medio, con predilección por las arterias coronarias.
• El vaso pierde su integridad estructural y se debilita lo que provoca dilataciones, o aneurismas
fusiformes o saculares.
• En la fase de curación, la pared vascular se hace cada vez mas fibrótica, lo que provoca una
estenosis oclusiva del vaso con el tiempo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Criterios clínicos clásicos
• Fiebre persistente (>40°C) de al menos 5 días
• Mas la presencia de al menos 4 manifestaciones características
– Cambios en extremidades
Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las manos y los pies
Subagudas: pelado periungueal en los dedos de las manos y de los pies en semana 2 y 3
– Exantema polimorfo (maculopapular, eritema multiforme o escarlatiniforme) que se acentua en áreas
inguinales
– Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
– Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuración labial, lengua fresa, inyección difusa de mucosas
oral y faríngea
– Linfadenopatía cervical (≥1.5 cm) no supurativa, unilateral
Otras manifestaciones
• Irritabilidad extrema, meningitis aséptica, diarrea, hepatitis leve, hidropesía de la vesicula biliar,
uretritis y meatitis con piuria estéril, otitis media y artritis (manos, tobillos o caderas)
FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD

Fase febril • Dura de 1-2 semanas

• Fiebre y signos característicos

aguda • Miocarditis
• Sx de activación del macrófago

• Cuando reduce la fiebre y los otros signos

• Puede persistir la irritabilidad, anorexia y la inyección conjuntival
Fase subaguda • Se asocia con el pelado, trombocitosis, formación de aneurismas coronarios y
mayor riesgo de muerte súbita
• Dura hasta la 4° semana

Fase de • Comienza cuando todos los signos clínicos han desaparecido hasta que la
velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) se

convalecencia
normalizan
• Aprox 6-8 semanas
 Fiebre durante al
menos 5 días
Enfermedad de
Kawasaki Clásica
Por lo menos 4 de
las 5 manifestaciones
características
DIAGNOSTICO

Fiebre persistente
Enfermedad de
Kawasaki atípica o
incompleta Menos de 4 de las
Dx diferencial: escarlatina, sx shock toxico, manifestaciones
sarampión, infección por adenovirus, características
reacciones de hipersensibilidad a
medicamentos (sx Stevens-Johnson),artritis
reumatoide juvenil, fiebre moteada de las
montañas rocosas y leptospirosis
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Recuento de leucocitos: normal o alto, con predominio de neutrófilos y formas inmaduras

• Aumento de VSG , PCR y otros reactantes inflamatorios de fase aguda; pueden persistir de 4-6
semanas
• Anemia normocítica normocrómica
• Recuento de plaquetas normal la 1° semana y aumenta rápidamente en la 2° -3° semana
(≥1,000,000/mm3)
• Pruebas de detección de Anticuerpos antinucleares y de factor reumatoide negativas
• Puede haber piuria estéril, elevaciones ligeras de transaminasas hepáticas y pleocitosis de
liquido cefalorraquídeo.
• Ecocardiografía en el momento del dx y a las 2-3 semanas (repetir a las 6-8 semanas)
• Rx tórax: imágenes de infiltrado intersticial pulmonar y peribronquial; derrame pleural y
nódulos pulmonares, además de aneurismas coronarios.
TRATAMIENTO
• En la fase aguda: consiste en la supresión de la inflamación a todos los niveles, en particular de
las arterias coronarias.
• Se inicia cuando se establece o se sospecha con firmeza el diagnostico, lo ideal es dentro de los
primeros 10 días de la enfermedad
• Tratamiento inicial: IGIV a dosis de 2 gr/kg combinado con acido acetil salicílico a dosis de 100
mg/kg/día
• En pacientes con resistencia al tratamiento inical se recomienda una segunda dosis de IGIV en
dosis única de 1 gr/kg en infusión continua de 12-24 hr
• Se recomienda el uso de esteroides en pacientes con resistencia al tratamiento inicial
combinado con una segunda dosis de IGIV: 2 gr/kg de IGIV con metilprednisolona 30 mg/kg/día
IV 3 días y continuar con prednisolona oral a 2 mg/kg/día
• Los anticuerpos mococlonales contra el TNF-α se han utilizado como terapia adicional, el
infliximab y etanercept han reportado eficacia terapéutica.
• En casos de EK refractaria se ha utilizado ciclosporina, metotrexato y plasmaferesis.
COMPLICACIONES Y PRONOSTICO

• La recuperación es completa y sin secuelas aparentes en los pacientes que no presentan

afectación coronaria

• El pronostico de los pacientes con alteraciones coronarias depende de la gravedad del

trastorno vascular

• La resolución de los aneurismas se acompaña de engrosamiento acentuado de la intima y de

un comportamiento funcional anormal de la pared del vaso. Los aneurismas gigantes provocan
trombosis o estenosis.
ESCARL ATINA
• Enfermedad exantemática, infectocontagiosa que se transmite principalmente
de persona a persona al estornudar o toser, el contagio puede ser por
enfermos o portadores sanos; es producida por las exotoxinas del
estreptococo beta hemolítico del grupo A
– Bacteria Gram + con gran capacidad para producir hemolisis de los eritrocitos, se
conocen 80 serotipos
– Elementos: proteína M (proporciona propiedades de adhesión a la mucosa y función
antifagocítica); produce 3 tipos de toxinas A, B y C (provocan las manifestaciones clínicas)
– Puerta de entrada: respiratoria (en nariz y garganta desde donde invade tejidos y ganglios
linfáticos regionales)
• En México se presenta con mas frecuencia en invierno y climas templados
• El 80% de los niños a los 10 años ya han desarrollado anticuerpos protectores contra las
exotoxinas del EβHGA
• Es rara en niños <2 años por la presencia de anticuerpos maternos

SÍNTOMAS
• Periodo de incubación: 1-7 días
• Inicio brusco
• La fiebre es el síntoma principal (>39.5°C) que dura entre 2 y 4 días y disminuye
paulatinamente para desaparecer después de una semana
• Otros: odinofagia, cefalea, nauseas, vomito, dolor abdominal, mialgias, malestar general
SIGNOS
• Faringe congestiva, eritema de la mucosa oral, maculas puntiformes rojas en la úvula y en el paladar
duro y blando (Manchas de Forcheimer)
• Entre el día 1 y 2 se aprecia una capa blanca en el dorso de la lengua, las papilas se encuentran
enrojecidas y aumentadas de volumen, la capa blanca desaparece después de 2-3 días dejando al
descubierto las papilas rojas (lengua frambuesa)
• Adenopatías
• Exantema: se presenta después de 12-48 hr de la aparición de la fiebre, son lesiones maculo-
papulares de color rojo (aparenta quemadura de sol con “piel de gallina”) de textura áspera.
Primero salen debajo de la orejas, pecho y axilas, después se extienden al tronco y extremidades en
24 hr. Las lesiones se acentúan en los pliegues de la piel, principalmente en el cuello, axilas, fosa
antero-cubital, pliegues inguinales y poplíteos. La ruptura de los capilares hace aparecer líneas de
color rojo (líneas de Pastia) en los pliegues del brazo y de la ingle, persisten durante 1-2 días,
después de la resolución de la erupción generalizada.
• Hay palidez peri bucal
• Hay descamación de la piel principalmente de axilas, ingles y puntas de los dedos de pies y manos,
inicia 7-10 días, se presenta después de la resolución del exantema y puede continuar hasta por seis
semanas, la extensión y duración es directamente proporcional a la intensidad del exantema.
DIAGNOSTICO
• Cultivo de exudado faríngeo
– Confirma la infección de EGA
• Prueba rápida de antígenos
– Para iniciar tx antibiótico de forma temprana
– Se pueden realizar por: inmunoaglutinación en látex, enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA)
– Pruebas de detección de anticuerpos contra EGA: prueba de antiestreptolisina O y
antideoxiribonucleasa B
• Biometría hemática
– Glóbulos blancos ↑ 12,000 o 16,000 mm3 Dx diferencial según la localización de las lesiones:
Generalizadas: infecciones por M. pneumoniae,
sarampión, rubeola, eritema infeccioso, infecciones
por enterovirus, mononucleosis infecciosa,
infecciones por adenovirus, fiebre botonosa, enf
Kawasaki, reacciones medicamentosas, varicela, etc
Localizadas: enf de Lyme, eritema nodoso, erisipela,
herpes simple, herpes zoster, pénfigo sifilítico, enf
boca-mano-pie, roséola tífica, etc
TRATAMIENTO
• Tx farmacológico
– Prevenir la fiebre reumática aguda, reducir la propagación de la infección, prevenir las
complicaciones inmediatas y acortar el curso de la enfermedad.
– Penicilina (de elección)
– Cefalosporina 1° generación
– Eritromicina
– *No usar tetraciclinas ni sulfonamidas*
• Tx no farmacológico
– Mejorar las condiciones generales del paciente y prevenir complicaciones
– Medidas de soporte general: reposo, control térmico por medios físicos o antipiréticos,
dieta completa y balanceada, evitar agregar polvos caseros secantes por riesgo de
infección secundaria
COMPLICACIONES
• Tempranas
– Linfadenitis cervical, otitis media, absceso periamigdalino, sinusitis,
bronconeumonía, meningitis, absceso cerebral, trombosis del seno venoso
intracraneal, septicemia, hepatitis, vasculitis, uveítis, miocarditis, choque toxico
• Tardías
– Fiebre reumática (2-3 semanas), glomerulonefritis posestreptocócica (10 días),
líneas de Beau (semanas o meses), efluvio telógeno
ERISIPEL A
• Celulitis superficial causada habitualmente por el estreptococo beta hemolítico del
grupo A
• Es mas frecuente en edades extremas de la vida y en pacientes que sufren algún
proceso que cursa con ruptura de la barrera cutánea (intertrigo, ulceras cutáneas, pie
de atleta, traumatismo) o linfedema

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Típicamente cursa con una placa roja brillante, bien delimitada, con bordes elevados,
dura (piel de naranja) dolorosa, caliente y a veces con vesículas. Las zonas afectadas
con mayor frecuencia son las extremidades inferiores, superiores y cara
• Puede haber fiebre elevada, escalofríos y malestar general. También Linfadenopatía
regional
• Raramente se presenta septicemia grave o gangrena local
• El riesgo de complicaciones es bajo
DIAGNOSTICO
• Clínico
• En caso de duda: tinción de Gram
y cultivo

Dx diferencial: celulitis mas

profundas, erisipeloide (manos con
lesiones de color rojo oscuro) y
herpes zoster (vesículas, sin placas)
TRATAMIENTO
• Tx no farmacológico
– Apósitos de suero salino frio, inmovilización y elevación de la extremidad
• Tx farmacológico
– Analgésicos (paracetamol o ibuprofeno)
– Bencilpenicilina (600.000-1,2M UI IM cada 24 hr) o fenoximetilpenicilina
(500 mg cada 6 hr) o amoxicilina (750-1.000 mg VO cada 8 hr) por 5 días
valorando la evolución clínica
– La mejoría se produce habitualmente en 24-72 hr
– Macrólidos: eritromicina (500 mg VO cada 6 hr por 10 días), claritromicina
(500 mg VO cada 12 hr por 10 días) o azitromicina (500 mg VO cada 24 hr
por 5 días)
IMPÉTIGO
• Infección cutánea bacteriana superficial habitualmente causada por el Staphylococcus aureus y
con menos frecuencia por Streptococcus pyogenes
• Infección bacteriana mas frecuente en niños, especialmente de 2-5 años

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Suele localizarse en cara y extremidades, puede aparecer sobre lesiones previas y estar
favorecida por una mala higiene, inmunodepresión y factores sociales o ambientales (estaciones
calurosas, climas húmedos, pobreza, guarderías)
• Impétigo no ampolloso (verdadero o contagioso)
– Inicia como una macula rojiza que evoluciona rápidamente a pápula, vesícula y costra amarillenta al
romperse (costra melicérica); es mas frecuente en zonas periorificiales; puede haber picor, eritema
periférico y adenopatías regionales.
• Impétigo ampolloso
– Mas frecuente en neonatos, vesículas o ampollas con márgenes claros sin eritema circundante, que
se vuelven flácidas y con liquido turbio amarillento a los pocos días, cuando se rompen se forman
costras amarillentas; suelen localizarse en zonas húmedas (área del pañal, axila). Es casi exclusiva del
S. aureus y mediada por una toxina.
DIAGNOSTICO
• Clínico
• La sospecha puede reforzarse con tinción de Gram y confirmarse mediante cultivo

Dx diferencial: herpes simple (vesículas de

base eritematosa, pruriginosas, evolucionan a
costras, en labios), herpes zoster (vesículas de
base eritematosa, evolucionan a pústulas y
costras, dolorosas con distribución radicular),
dermatitis atópica (lesiones crónicas
pruriginosas en cara o flexuras sobre piel
seca), quemaduras, picaduras de insectos
TRATAMIENTO
• Antibióticos tópicos
– Mupirocina, acido fusídico: cada 8 hr por 7 días, lavando previamente la zona afectada con
agua y jabón o suero fisiológico para retirar las costras
– Retapa mulina
– *No esta indicado el uso de desinfectantes locales*
• En formas agresivas suele utilizarse la vía oral: amoxicilina/clavulánico,
cefuroxima, azitromicina o claritromicina

• El pronóstico es muy bueno y raramente puede complicarse con linfangitis,

artritis séptica, psoriasis guttata, sepsis o glomerulonefritis