INSUFICIENCIA

HEPÁTICA AGUDA
PEDIÁTRICA
UCI pediátrica HBO
Osorno, 09 Agosto 2018

Laura Zambrano P – Interna medicina UACh (OS)

  Enfermedad multisistémica producto de disfunción severa de los
hepatocitos que lleva a un fallo en la función de síntesis y
Insuficiencia detoxificación.
 Poco frecuente, pero potencialmente fatal.
hepática  Niño previamente sano
aguda  Rápida progresión  8 semanas
 Con o sin encefalopatía
  Niños sin manifestaciones de enfermedad hepática crónica
 Evidencia bioquímica de lesión hepática aguda (transaminasas
Definición elevadas)
 Coagulopatía irreversible con la administración de vitamina K
en niños parenteral:
0 a 18 años  TP ≥ 15 segundos o INR ≥ 1,5 en presencia en EH o
 TP ≥ 20 segundos o INR ≥ 2 e pacientes sin encefalopatía
  Neonatos y lactantes < 7 meses

Trastornos metabólicos
Infecciones virales
congénitos

Enterovirus: echovirus 11, herpes simple Galactosemia

Etiología Adenovirus, parvovirus b19, paramixovirus Intolerancia hereditaria a la fructosa

Tirosinemia hereditaria tipo I

Trastornos de la cadena respiratoria

mitocondrial

Hemocromatosis neonatal

Linfohistiocitosis hemofagocítica
  Niños > 7 meses

Drogas o inducidas Hepatitis

Inducida por virus
por toxinas autoinmune
• Paracetamol • Ictericia • Hepatitis A
Etiología •
•
Amiodarona
Isoniazida
progresiva,
encefalopatía y
•
•
Hepatitis B
Hepatitis E
Coagulopatía
• Anticonvulsivantes • Herpes 1 y 2
incorregible
• FNB, FNT, CBZ durante 1 – 6 sems
• Anti-LKM1, ANA,
SMA, anti-LC1
  Niños > 7 meses (otras causas)

Metabólicas Vasculares Neoplásicas

Enfermedad de Sd. Budd-Chiari Linfoma
Wilson Enfermedad Leucemia
veno-oclusiva Linfohistiocitosis
Etiología Shock severo con
necrosis
hemofagocítica

centrolobulillar
 Susceptibilidad
del huésped

- Edad
- Estado inmunológico
Patogenia  Multifactorial
- Polimorfismo bioquímico
individual

Capacidad de Severidad y
regeneración causa del daño
 Activación TNFα
• Factores intrínsecos Necrosis
células de
• Factores extrínsecos hepatocitos
Kupffer IL-6

EGF
TGFα
Patogenia Hepatocitos
necróticos
HGF
Regeneración

Regeneración inadecuada Regeneración espontánea “Suspensión”

IHA terminal Reparación y recuperación Cronicidad

 ↑ polimerización actina

Lesión microvascular
↓ clearance hepático
mediadores de la inflamación

Falla multiorgánica
Patogenia
Compromiso cardiovascular
SDRA
Alteraciones de la homeostasis de la glucosa,
Disfunción renal
de la coagulación,
CID
deficiencia inmunitaria innata y específica,
disfunción hemodinámica e
insuficiencia renal.
  Según etiología
 Habitualmente comienza con episodio de hepatitis aguda en niño
previamente sano
 Días o semanas, primeros signos de EH
Clínica
 Tamaño hepático normal, aumentado o disminuido
 Ictericia y EH, pero siempre coagulopatía
Clínica

Neonatos: llanto inconsolable y alteraciones del sueño  somnolencia, irritabilidad

 coma superficial  coma profundo.
  Neonatos y lactantes < 7 meses

 Historia familiar detallada (consanguinidad, abortos involuntarios,

muertes NN, enfermedad hepática en hermanos…)
 Síntomas tempranos son inespecíficos: CEG, rechazo alimentario,
vómitos, letargo
 Ictericia es inconstante
Diagnóstico  EH puede ser tardía (cambios en el comportamiento, irritabilidad,
inversión ritmo del sueño…)
 Convulsiones  meningoencefalitis, hipoglicemia
 Hepatomegalia a menudo presente
 Esplenomegalia, ascitis
 Considerar diagnóstico en cualquier RN con coagulopatía
 Transaminasas elevadas (necrosis hepatocitaria)
  Niños > 7 meses

 Signos y síntomas similares a los adultos

 Asterixis, temblor y fetor hepático ausentes

 Pródromo: malestar general, náuseas y anorexia

 Ictericia progresiva
Diagnóstico  Hemorragia tracto digestivo
 Infrecuente en ausencia de infección o hipertensión portal

 Convulsiones
 2° hipoglicemia
TRATAMIENTO
 Prevenir la desnutrición.
GENERAL
 IHA = estado hipercatabólico con balance negativo de nitrógeno
 Preferir vía enteral e iniciar lo antes posible
Nutrición y  Sin signos de encefalopatía no se recomienda restricción proteica
aporte de  Administración de glucosa 4-6 mg/kg/min
glucosa
Manejo en UCIP
Manejo General
Manejo General
Manejo General
Manejo General
 Manejo específico

Hepatitis Aloinmune
• Prenatal: IG ev 1 g/kg a las 14 y 16 sem y semanal desde las 18 sem gestación hasta el final del
embarazo  previene desarrollo en embarazos posteriores
• Post-natal: exanguinotransfusión + IG ev (misma dosis)

Galactosemia
• Dieta libre de lactosa

Tirosinemia Tipo I
• Nitisinona 1 mg/kg/día vo en dos dosis
• Restricción dietética de tirosina y fenilalanina
Infección por Herpes Simple
• Aciclovir 60 mg/kg/día EV por 21 días o hasta que la PCR se negativice
 Manejo específico

Linfohistiocitosis hemofagocítica
• IG EV 1 g/kg
• Corticoides EV en dosis de inmunosupresión (sospecha)
Intoxicación por paracetamol
• NAC EV 150 mg/kg durante 90 min en SG5%
• Continuar con 300 mg/kg/día durante 5 días
• Hidratación EV
• Lactulosa 1,8 g/kg/día
• Vitamina K EV 5 mg dosis única

Enfermedad de Wilson
• D-penicilamina 9-15 mg/kg/día hasta su recuperación o el TH
 Manejo específico

Intoxicación por Amanita phalloides

• Carbón activado vegetal VO
• Silibinina 20 mg/kg/24h EV
• Penicilina G
• Desintoxicación precoz con plasmaféresis o MARS podr+ian evitar el TH
Hepatopatía mitocondrial
• Coenzima Q10
 Neurológicas

 Posición supina a 30°

 EH
Complicaciones
 EC e Hipertensión
endocraneana
 Pérdida regulación FSC
 Acción intracelular
glutamina a nivel cerebral
 Manitol al 20%
 Bolos NaCl hipertónico
 Hipotermia (32-34°C)
 Hiperventilación
 Administración continua
glucosa, Na, K, Mg y P
 Restricción hídrica y bajos
aportes proteicos
 Barbitúricos  efecto
vasoconstrictor
 Coagulopatía

• Administración cuidadosa volumen en caso de Tx (volemia,

aporte proteico)  pueden agravar EC

Insuficiencia renal

• Adecuada perfusión renal

Complicaciones • Evitar uso nefrotóxicos
• NTA, SHR
• Terlipresina, terapias continuas de reemplazo renal

Infecciosas

• Una de las principales causas de muerte en pacientes con IHA

• Tratamiento profiláctico en algunos centros
 Alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas

• Hipoglicemia (necrosis hepatocitos  ↓ glucógeno)

• Hiponatremia
• Suplementación de P, Mg y K
• Acidosis láctica
• Alimentación temprana preferentemente enteral
Complicaciones
Falla cardiopulmonar

• Hipovolemia  reposición cuidadosa

• Vasoplejía con hipotensión e IHD  alfa-adrenérgicos (NA)
• Ecocardiograma
• EP e insuficiencia respiratoria
  IHA pediátrica resulta en muerte o TH en > 45% de los casos
 10-13% de todas las causas que requieren TH de todos los centros
pediátricos
Pronóstico  Sobrevida pre-TH 29%
 Era TH
 31-36% en no trasplantados
 55-60% en trasplantados
  Encefalopatía > grado II, asociada a
 Factor V < 20% o
Trasplante  TP < 20% o
 INR ≥ 2
Hepático de
 Otros
Emergencia  Disminución rápida del tamaño hepático, ascitis, convulsiones, sd.
Hepato-renal, fibrinógeno < 1 g/L, bilirrubinemia > 23 mg/dl,
incremento progresivo del ácido láctico e hiperamonemia > 150
umol/L.
  Enfermedades malignas
 Sindrome de Reye
Contraindicaciones  Enfermedades de la cadena respiratoria mitocondrial con
trasplante hepático compromiso neurológico
 Hipertensión endocraneana no controlada
 Falla multiorgánica
  Objetivo: <<Eliminar las toxinas que se producen o no son
metabolizadas por el hígado, para estabilizar al paciente, dando
tiempo hasta la obtención de un órgano o permitir la recuperación
del hígado nativo>>
Medidas de
 Sistema de recirculación molecular absorbente (MARS)
sostén
 Diálisis con intercambio de plasma (PE)

 Hemodiálisis (HD)
 MARS Plasmaféresis
 Niños mayores y
adolescentes, necesario
adaptar en niños pequeños
Medidas de  Remueve toxinas, disminuye
 Estudios no concluyentes los niveles plasmáticos de
sostén respecto a su utilidad en amonio y mejora la
mejorar el pronóstico encefalopatía generalmente
neurológico en pacientes con en horas
IHA
 Mejora FS y presión de
 No suficientemente evaluado
en niños perfusión cerebral
 Dificultad estudios  Efecto en la sobrevida ha sido
 Bajo numero de pacientes difícil de determinar
 Heterogeneidad etiología
en pediatría
  Avance más significativo en el tratamiento de la IHA
 Indicación de trasplante por IHA 13% del total en < 18 años
 Sobrevida anual 75%

 Tiempo en LE = factor de mal pronóstico  posibilidad de

donante vivo
Trasplante  Resultados comparables a los obtenidos con donante cadavérico

 Desafío y presión para el equipo tratante

Hepático  Ofrecer oportunamente el órgano a quien se beneficiará con el
trasplante y evitar trasplantar a quien podría recuperarse con
tratamiento médico exclusivo.

 Reto particular en niños pequeños, con resultados algo inferiores

en comparación a niños de mayor edad y tamaño
 TH auxiliar
INSUFICIENCIA
HEPÁTICA AGUDA
PEDIÁTRICA
UCI pediátrica HBO
Osorno, 09 Agosto 2018

Laura Zambrano P – Interna medicina UACh (OS)