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HEPÁTICA AGUDA
PEDIÁTRICA
UCI pediátrica HBO
Osorno, 09 Agosto 2018
Trastornos metabólicos
Infecciones virales
congénitos
Hemocromatosis neonatal
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Niños > 7 meses
centrolobulillar
Susceptibilidad
del huésped
- Edad
- Estado inmunológico
Patogenia Multifactorial
- Polimorfismo bioquímico
individual
Capacidad de Severidad y
regeneración causa del daño
Activación TNFα
• Factores intrínsecos Necrosis
células de
• Factores extrínsecos hepatocitos
Kupffer IL-6
EGF
TGFα
Patogenia Hepatocitos
necróticos
HGF
Regeneración
Lesión microvascular
↓ clearance hepático
mediadores de la inflamación
Falla multiorgánica
Patogenia
Compromiso cardiovascular
SDRA
Alteraciones de la homeostasis de la glucosa,
Disfunción renal
de la coagulación,
CID
deficiencia inmunitaria innata y específica,
disfunción hemodinámica e
insuficiencia renal.
Según etiología
Habitualmente comienza con episodio de hepatitis aguda en niño
previamente sano
Días o semanas, primeros signos de EH
Clínica
Tamaño hepático normal, aumentado o disminuido
Ictericia y EH, pero siempre coagulopatía
Clínica
Convulsiones
2° hipoglicemia
TRATAMIENTO
Prevenir la desnutrición.
GENERAL
IHA = estado hipercatabólico con balance negativo de nitrógeno
Preferir vía enteral e iniciar lo antes posible
Nutrición y Sin signos de encefalopatía no se recomienda restricción proteica
aporte de Administración de glucosa 4-6 mg/kg/min
glucosa
Manejo en UCIP
Manejo General
Manejo General
Manejo General
Manejo General
Manejo específico
Hepatitis Aloinmune
• Prenatal: IG ev 1 g/kg a las 14 y 16 sem y semanal desde las 18 sem gestación hasta el final del
embarazo previene desarrollo en embarazos posteriores
• Post-natal: exanguinotransfusión + IG ev (misma dosis)
Galactosemia
• Dieta libre de lactosa
Tirosinemia Tipo I
• Nitisinona 1 mg/kg/día vo en dos dosis
• Restricción dietética de tirosina y fenilalanina
Infección por Herpes Simple
• Aciclovir 60 mg/kg/día EV por 21 días o hasta que la PCR se negativice
Manejo específico
Linfohistiocitosis hemofagocítica
• IG EV 1 g/kg
• Corticoides EV en dosis de inmunosupresión (sospecha)
Intoxicación por paracetamol
• NAC EV 150 mg/kg durante 90 min en SG5%
• Continuar con 300 mg/kg/día durante 5 días
• Hidratación EV
• Lactulosa 1,8 g/kg/día
• Vitamina K EV 5 mg dosis única
Enfermedad de Wilson
• D-penicilamina 9-15 mg/kg/día hasta su recuperación o el TH
Manejo específico
Insuficiencia renal
Infecciosas
Hemodiálisis (HD)
MARS Plasmaféresis
Niños mayores y
adolescentes, necesario
adaptar en niños pequeños
Medidas de Remueve toxinas, disminuye
Estudios no concluyentes los niveles plasmáticos de
sostén respecto a su utilidad en amonio y mejora la
mejorar el pronóstico encefalopatía generalmente
neurológico en pacientes con en horas
IHA
Mejora FS y presión de
No suficientemente evaluado
en niños perfusión cerebral
Dificultad estudios Efecto en la sobrevida ha sido
Bajo numero de pacientes difícil de determinar
Heterogeneidad etiología
en pediatría
Avance más significativo en el tratamiento de la IHA
Indicación de trasplante por IHA 13% del total en < 18 años
Sobrevida anual 75%