Anemia Megaloblasta em Idosos

HEMATOLOGIA
Prof Emiliana Claro Avila

Anemias
Produção de Eritrócitos
Anemias
Destruição dos Eritrócitos
Perda de Sangue
Anemias
Alterações genéticas
 Da membrana
- esferocitose
Anemias - eliptose
 Da Hemoglobina
- Hemoglobinopatias
Destruição dos - Síndromes talassêmicas
Eritrócitos
 De Enzimas
- Deficiência de G6PD
- Deficiência de Piruvato Quinase
 Auto anticorpos
 Traumas mecânicos
 Infecções
Anemias Hemolíticas
Anemia hemolítica intraglobular
•Anomalias de membrana
–Esferocitose hereditária
- Eliptocitose hereditária
–Hemoglobinúria paroxística noturna
–Acantocitose
•Enzimopatias
–Deficiência de G6PD
–Deficiência de PK
•Hemoglobinopatias
–Anemia falciforme
–Talassemia
Anemia hemolítica extraglobular
 Anemia hemolítica autoimune

–Por anticorpos frios
–Por anticorpos quentes
 Vida média dos eritrócitos = 120 dias 80 dias
 Vida média eritrocitária menores começam a aparecer sintomas de anemia
Quando a destruição de eritrócitos se torna crônica = Esplenomegalia
EPO
 Mecanismo de recompensa = sem anemia
 Mecanismo de recompensa = Anemia

Quadro Clínico
 Palidez cutaneomucosa
 Icterícia
 Esplenomegalia
 Urina escura
 Dor na região do baço
 Processos infecciosos
 Lesões Cutâneas
 Alterações do esqueleto
Diagnóstico Laboratorial
 Diminuição da hemoglobina
 Reticulocitose
 Poiquilocitose
 Eletroforese de Hemoglobina
 Coombs
 Mielograma
 Cálculos biliares
 Osmolaridade
 Dosagens bioquímicas
Defeitos de Membranas
Defeitos de Membranas
Espectrina: confere flexibilidade

Actina: responsável pela forma hexagonal do citoesqueleto
Anquirina: Interage com a espectrina
Esferocitose Hereditária (HS) ou Doença de MinKowisck-Chauffard
 Alteração da espectrina (essencial para dar forma a célula)

 Altera a função da Bomba de Na+ e K+
 Gasto excessivo de ATP
 Perda de lipídios
 Esferócitos
 Fragilidade Osmótica
 Célula perde biconcavidade pelo acúmulo de água –
esferócitos
 Anemia Esferocítica
 Diminuição da deformidade nos sinosóides do baço
Quadro Clínico
Autossômico Recessivo e Autossômico Dominante
 Pode aparecer em qualquer idade

 Diferentes graus de anemia
 Icterícia
 Hepatomegalia
 Hemólise grave devido a infecções
Diagnóstico Diferencial
 História Clínica do paciente

 Reticulocitose
 Presença de Microesferócitos
 Teste de fragilidade osmótica
 Fluxo fluorescência (Eosina-5-
maleimidina)
 Coombs negativo
 Bilirrubina Indireta elevada
 Células “hipercoradas” com ausência de halo

central
Diagnóstico Diferencial Curva de fragilidade osmótica
•Interpretação:
•% hemólise = DO amostra/DO tubo 11 X 100
VR: hemólise inicial: 0,50%

hemólise final : 0,30%
Tratamento
 Esplenectomia
 Depende da gravidade
 Normalmente é realizada antes dos 10 anos de idade
 Sobrevida maior aos Eritrócitos
 Transfusão
Eliptocitose
 Incidência Rara
Eliptocitose
 Diagnóstico mais de 20% de Hereditária (HE) comum
eliptócitos
Eliptocitose-Esferocitose
 Assintomático ou Hemólise
hereditária
Acentuada
Eliptocitose-Estomatocitose
Eliptocitose
Eliptocitose
 Fragilidade Osmótica
 Reticulocitose
Tratamento
 Esplenectomia em casos mais graves

 Menos sintomática que a
esferocitose
Piropoiquilocitose Hereditária
 Semelhante a Eliptose Hereditária no entanto atinge indivíduos da Raça Negra

 Morfologia altamente alterada
 Sensíveis ao calor
 Espectrina instável ao calor
 Considerada parte da elipitose hereditária porém soma-se os defeitos da
espectrina com a deficiência da mesma
 Tratamento = Esplenoctomia
Acantocitose Congênita e Anemia Hemolítica com Células Espiculadas
 Acantócitos
 Esferócitos e células normais
 Acantocitose Congênita = Defeito da síntese de um lipídio (Apoliproteína B)
 Anemia discreta
 Ocorre diminuição da síntese da membrana do eritrócitos tonando relativamente
mais rígida
 Anemia Hemolítica com Células Espiculadas
 Cirrose Hepática Alcoólica
 Forma espiculada pela perda de colesterol da membrana (tratamento vitamina E)
Acantocitose Congênita e Anemia Hemolítica com Células Espiculadas
Anormalidades nos mecanismos de regulação do volume celular
Estomatocitose Hereditária
Forma hiperhidratada
- Hidrocitose
Forma desidratada
- Xerocitose
Estomatocitose Hereditária
A. Xerocitose(menos deformáveis)
B. Hidrocitose (não toleram acidose – Baço)
Doença hemolítica congênita onde existe um

defeito na membrana
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
 Eliminação urina escura (em geral pela manhã)

 Mutação somática no gene PIG-A no cromossomo X
 Déficit na produção da proteína GPI - glicosil-fosfatidil-inositol
 Alterações nas proteínas reguladoras de membrana (CD55 e CD59) ancoradas na ptn GPI
que acarretam uma sensibilidade anormal ao complemento
 Alterações membranais com deficiência de proteínas responsáveis pela proteção

contra lise pelo complemento
 Levam a hemólise intravascular
 Hemoglobinúria, hemossiderinúria, anemia, trombocitopenia e tendência a
fenômenos trombóticos.
 Insuficiência renal aguda pode ocorrer em associação às crises hemolíticas
“Episódio noturnos: “
hipoventilação fisiológica
acidose
aumento de sensibilidade à lise pelo complemento
Granulócitos e plaquetas compartilham da alteração membranal.

É considerada ainda um tipo de trombofilia adquirida, apresentando-se com

tromboses venosas variadas, com especial predileção por trombose de veias hepáticas
e intrabdominais, sua principal causa de mortalidade.
A tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome

clínica única, que deixou de ser encarada como uma simples anemia hemolítica
adquirida para ser considerada um defeito mutacional clonal da célula-tronco
hematopoética
Responsáveis por manter aderidas à membrana

plasmática dezenas de proteínas com funções específicas.
Responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de

proteínas com funções específicas.
 Mutação somática no gene PIG-A no cromossomo X
 Déficit na produção da proteína GPI - glicosil-

fosfatidil-inositol
O CD55 (ou decay accelerating factor) inibe o complemento no nível de C3, acelerando a
taxa de destruição de C3-convertase ligada à membrana e reduzindo a quantidade de C3
dissociada a C3a e C3b.
A ausência de CD59 na superfície dos eritrócitos os torna susceptíveis à lise mediada pelo
complexo de complemento terminal, o que explica a hemólise intravascular crônica com
exacerbações, manifestação clínica primária da Doença.
Manifestações clínicas
 Cansaço excessivo
 Icterícia
 Trombose
 Aplasia medular
 Propensão a infecções
Quadro laboratorial
• Sangue periférico
–Anemia
–Leucopenia, granulocitopenia
–Deficiência de ferro
–Hb: perto de 6 mg/dL
–Dosagem de LDH alta
• Urina
–Hemoglobinúria
–Hemossiderinúria
Diagnóstico laboratorial
 Citometria de fluxo com ac monoclonais contra ag CD55 e CD59- granulócitos e

eritrócitos.
 Teste de hemólise em sacarose:
avalia a sensibilidade das hemácias ao complemento em meio de baixa força iônica, que
favorece a fixação de complemento na superfície das hemácias.
 Teste de HAM
Verifica a sensibilidade das hemácias ao complemento em soro acidificado
Tratamento
 Estratégias terapêuticas com utilização de anticorpos monoclonais

humanizados (eculizumab) contra frações protéicas do complemento
 Transfusão
 Transplante de células tronco hematopoéticas

Anemia Hemolítica
devido a alterações
enzimáticas
Morfologia normal
(alteração do conteúdo)
Anemia Hemolítica por deficiência de G-6-PD
•Deficiência de Glicose 6 P desidrogenase

•Sintomas podem se apresentar nas primeiras 24 horas de vida
•Desencadeada por infecções graves ou ingestão de agentes oxidantes: antimaláricos,
AAS
•Alterações no gene localizado no cromossomo X
•Expresão completa em homem ou mulher homozigota
• G6PD- via das pentoses e produção de NADPH a partir de NADP

• NADPH – acúmulo de H2O2 – oxidação Hb e diminuição da sobrevida do
eritrócito
•Desnaturação Hb- Corpúsculo de Heinz- hemólise extravascular
Diagnóstico
 Dosagem de G6PD
 Pode ser realizada pelo teste do pezinho
 Pacientes com deficiência de G6PD apresenta resistência natural ao Plasmodium
falciparum
 Tratamento baseado na presença das crises hemolíticas
 Eritrócitos normais
 Hemoglobina livre na urina
Anemia Hemolítica por Piruvatoquinase
A deficiência de piruvato quinase altera o processo metabólico da via de Embden-Meyerhof
 < ATP para funcionamento da bomba de Na e K
 < K e H2O intracelular a alteração da conformação eritrocítica e formação de
espículos
 Perda da capacidade de deformabilidade
 Produção de esferócitos com resistência globular osmótica diminuída
 Hemólise extravascular
 Indicação de esplenectomia
 Anisocitose
 Eritroblastos circulantes
 Deficiência de piruvato quinase é muito variável.

 Doença geralmente identificada na infância, porém ocorrem casos cujas
manifestações acontecem na fase adulta.
 Os sinais e sintomas são associados à hemólise crônica: icterícia, anemia,
esplenomegalia e coletitíase.
Esfregaço de sangue periférico em uma criança com

esplenectomia e deficiência de piruvato quinase.
 Eritrócitos geralmente normocíticos e normocrômicos

 Reticulocitose entre 2,5 a 15%
 Pesquisa de Corpúsculos de Heinz
 Dosagem de PK

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Prof Emiliana Claro Avila

Anemia hemolítica extraglobular

 Anemia hemolítica autoimune

 Vida média eritrocitária menores começam a aparecer sintomas de anemia

Quando a destruição de eritrócitos se torna crônica = Esplenomegalia

 Mecanismo de recompensa = sem anemia

 Mecanismo de recompensa = Anemia

Espectrina: confere flexibilidade

 Alteração da espectrina (essencial para dar forma a célula)

 Pode aparecer em qualquer idade

 História Clínica do paciente

 Células “hipercoradas” com ausência de halo

VR: hemólise inicial: 0,50%

 Esplenectomia em casos mais graves

 Semelhante a Eliptose Hereditária no entanto atinge indivíduos da Raça Negra

Anormalidades nos mecanismos de regulação do volume celular

B. Hidrocitose (não toleram acidose – Baço)

Doença hemolítica congênita onde existe um

 Eliminação urina escura (em geral pela manhã)

 Alterações membranais com deficiência de proteínas responsáveis pela proteção

aumento de sensibilidade à lise pelo complemento

Granulócitos e plaquetas compartilham da alteração membranal.

É considerada ainda um tipo de trombofilia adquirida, apresentando-se com

A tríade anemia hemolítica, pancitopenia e trombose faz da HPN uma síndrome

Responsáveis por manter aderidas à membrana

Responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática dezenas de

 Mutação somática no gene PIG-A no cromossomo X

 Déficit na produção da proteína GPI - glicosil-

taxa de destruição de C3-convertase ligada à membrana e reduzindo a quantidade de C3

dissociada a C3a e C3b.

 Citometria de fluxo com ac monoclonais contra ag CD55 e CD59- granulócitos e

 Estratégias terapêuticas com utilização de anticorpos monoclonais

 Transplante de células tronco hematopoéticas

•Deficiência de Glicose 6 P desidrogenase

• G6PD- via das pentoses e produção de NADPH a partir de NADP

 Deficiência de piruvato quinase é muito variável.

Esfregaço de sangue periférico em uma criança com

 Eritrócitos geralmente normocíticos e normocrômicos

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