Acidosis Tubular

Renal
Martha Mónica Reyes Iriarte
Residente 1er año – Pediatría
Hospital Manuel Uribe Ángel
Definición: Desequilibrio
aniónico
(hiperclorémico)

Pérdida
renal de
Acidosis TFG normal o
Hco3- metabólica casi normal

Reducción de
la excreción Trastorno Alteración metabolismo
tubular de H+ caracterizado ácido – base por falla a
por: nivel renal
Epidemiología
Se desconoce su incidencia en
Colombia

México: 35 x cada 100.000

España: 50 en toda la
población

Reino Unido y Francia: 1x

1millón
Generalidades: Equilibrio Ácido – Base
Dieta proteica
H+
Metabolismo AA
Formación hidroxiapatita

Unión a
fosfatos y Acidez titulable Equilibrio: (H+)p – (H+)e
sulfatos

Excreción Orina:
NH3 -> NH4
renal pH=5.5 – 6.5

H+ unión mol
amortiguadoras
Clasificación:
ATR I: Distal clásica

ATR II: Proximal

ATR III: Mixta (I + II combinadas) – EN DESUSO

ATR IV: Hiperpotasemica (Aldosterona) – Más

Frecuente
Etiología Primaria Esporádica

Vasculitis, Fabry, DNT,

AT I Secundaria
Trasplante renal, Mtos.

Mutaciones
Hereditaria
H+ATPasa

AT Primaria o Aislada

Proteinuria, glucosuria,
AT II fosfaturia (raquitismo),
aminoaciduria

Secundaria Sd. Fanconi

Asociado: Galactosemia,
Enf. Wilson, Tirosinemia
tipo 1, Enfermedad de
Hipoaldosteronismo, Dent
Alteraciones producción
AT IV Insuf. Suprarrenal, Mtos,
del aldosterona
Uropatía obstructiva.
Fisiopatología – Acidosis metabólica
¿Cómo se vería en sangre?
pH:↓
pCO2: ↓
Anión gap: N [(Na+K) –(Cl + Hco3)]
Cl: ↑
{Hco3: ↓ aprox. <22 mEq/L
Causas preescolares, <20 mEq/L escolares}

Excesiva producción: Vía intestinal:

-CAD Acidosis -EDA
-Intoxicación salicilatos metabólica -Fistulas intestinales
-Shock
Vía renal:
Reducción de la
-Acidosis metabólica
excreción renal: Ganancia Pérdida de hiperclorémica
-IRA ↓ TFG de ácidos Hco3- ↓
-ERC
TGF normal
 La nefrona: pH: 5.5
Eliminación H+
Aldosterona actúa
aquí
pH: 7.0

pH: 6.8
Reabsorción 80%
HCo3-
pH: 5
Aldosterona
ejerce efecto a
este nivel
Mayor
Mecanismos reguladores: acidificación
1. Filtración y reabsorción del Hco3-
2. Excreción de ácidos
3. Síntesis de amonio y Hco3-.
 H+ATPasa: regulada por Aldosterona

Intercambio celular AT IV

Sreedharan, Rajasree, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 529, 2638-2641

H+
ATPasa

Copyright © 2016 Copyright © 2016 Elsevier España, S.L.U.

Acidosis tubular renal
AT II: Na-HCo3 = NBCel ; Gen: SLC4A4 Mutación (AR) AT I: Cl-Hco3 = AE1; Gen: SLC4A1 Mutación - AD
AC II H+ATPasa = V-ATPasa – AR (sordera
AT III: AC II (presente en T. Proximal y Distal) neurosensorial)
 Mecanismo de la Aldosterona – AT IV

Muñoz, Arizpe, R; Escobar, L; Medeiros, M. Acidosis tubular renal en niños: conceptos

actuales de diagnóstico y tratamiento. 2013;70(3):178-194
 Hco3-

H2O + CO2
Aldosterona
Mecanismo de la Aldosterona – AT VI

Muñoz, Arizpe, R; Escobar, L; Medeiros, M. Acidosis tubular renal en niños: conceptos

actuales de diagnóstico y tratamiento. 2013;70(3):178-194
 Mecanismo de la Aldosterona – AT IV

Muñoz, Arizpe, R; Escobar, L; Medeiros, M. Acidosis tubular renal en niños: conceptos

actuales de diagnóstico y tratamiento. 2013;70(3):178-194
¿Qué pasa? – AT I

Defecto a
No ocurre la No hay
nivel de
excreción de reabsorción
Túbulo distal
H+ Hco3-
y colector
¿Qué pasa? AT II
Reducción en la
reabsorción del
Hco3-

En túbulo
proximal
¿Qué pasa? AT III

Anhidrasa Defecto de
Combinación de I y Carbonica reabsorción Hco3
II II en túbulo proximal
y distal
¿Qué pasa? AT IV

Hipoaldosteronismo
(Deficit de producción)

Resistencia al efecto
de la aldosterona
Manifestaciones clínicas

• Anorexia, polidipsia, poliuria, retraso de

ATR crecimiento, emesis, diarrea
• Raquitismo (II): dolor óseo, osteopenia, fracturas
primaria: • Nefrolitiasis, nefrocalcinosis (I - AD, IV)

ATR • Síntomas asociados con la enfermedad de base

secundaria:
Diagnóstico:
pH Orina
• Ácido o normal  II, IV
• Alcalino  I
Acidosis sistémica hiperclorémica con GAP normal

Gases arteriales (en condiciones estables)

• Acidosis metabólica hiperclorémica con alcalosis respiratoria
compensada
Diagnóstico:
Potasio sérico
• Hipokalemia: I, II
• Hiperkalemia: IV
Hipocitraturia, hipercalciuria (tipo I)
FEBi: 100 x (U/P) Hco3
Fracción excretada de Hco3 (FEBi) (U/P) Cr

• Admin. Hco3 hasta lograr [22mmol/L]; si ATR II ↑ 10-15%, si ATR I o normal ↑

<5%
Gradiente pCO2 U – pCO2 S: ingesta de Hco3: 4meq/kg
• Tipo I: <20 mmHg
• Tipo II o normal: >20 mmHg
 Muñoz, Arizpe, R; Escobar, L; Medeiros, M. Acidosis tubular renal en niños: conceptos
Diagnóstico:

Anión GAP urinario (estimación indirecta de NH4+)

actuales de diagnóstico y tratamiento. 2013;70(3):178-194

• >-50 = ATR sino, busque otro Dx diferencial

Pruebas de acidificación urinaria (pH, Amonio, Acidez titulable)

• Cloruro de amonio – En desuso
• Furosemida 1-2 mg/kg
Ecografía renal y de vías urinarias
• Hidronefrosis
• Malformaciones congénitas - Nefrocalcinosis
Yaxley, J., & Pirrone, C. (2016). Review of the Diagnostic
Evaluation of Renal Tubular Acidosis. The Ochsner Journal,
16(4), 525–530.
Tratamiento:
Reponer potasio (si
Corregir Admin. HCO3- (Se
hipokalemia) sino
Corregir la acidosis alteraciones divide en 3-4
diuréticos o resinas
hidroelectrolíticas dosis/día)
de intercambio

I: 1-3 meq/kg/día Sd. Fanconi: aporte Raquitismo: Hipocitraturia:

II: 10-15 de fosfatos y Suplementos Citrato de potasio
meq/kg/día vitamina D Ca+,Vit D, Fosfatos vs. Citrato de sodio

Dieta: aumento Si nefrocalcinosis o

ingesta de frutas y nefrolitiasis
verduras (dieta =Tiazidas (↓ Elim.
alcalinizante) Ca+)
¿Qué nos dice la evidencia?

Determinar efectividad y dosis optima de

citrato de potasio para corrección de
anormalidades urinarias y la prevención de
nefrolitiasis en niños con ATR I.
Se sugiere que dosis aproximadas de 4
mEq/kg/día pueden corregir
satisfactoriamente la mayoría de las
anormalidades, excepto por el fosfato de
calcio.
Pronóstico

Mejoría ritmo
de crecimiento Siempre que no se
asocie a otra
enfermedad
Bibliografía:
• Muñoz-Arizpe, R; Escobar, L; Medeiros, M. Acidosis tubular renal en niños:
conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento. 2013;70(3):178-194
• Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 529, 2638-2641
• Escobar, L; Mejía, N; Gil, H; Santos, F. La acidosis tubular renal distal: una
enfermedad hereditaria en la que no se pueden eliminar los hidrogeniones. Rev.
Nefrología. 2013; 33(3): 289-296
• Restrepo, C; De Castaño, I; Restrepo, J. Enfoques en nefrología pediátrica.
Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica. 2010; Págs.48-52
• Yaxley, J., & Pirrone, C. (2016). Review of the Diagnostic Evaluation of Renal
Tubular Acidosis. The Ochsner Journal, 16(4), 525–530.
• J AM Soc Nephrol 13: 2160-2170, 2002
• Kraut JA, Madias NE (2007) Serum anion gap: its uses and limitations in clinical
medicine. Clin J Am Soc Nephrol 2:162–174
• Clin J Am Soc Nephrol. 2007 Jan;2(1):162-74. Epub 2006 Dec 6.
¡Gracias!