SINDROME DE

RASMUSSEN
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN
 ¿QUE ES?

 La encefalitis de Rasmussen
(ER) es una patología cortical
grave y probablemente
adquirida que se caracteriza
por crisis motoras intratables,
principalmente focales,
epilepsia parcial continua
(EPC) y deterioro
neuropsicológico progresivo,
con hemiparesia y
alteraciones cognitivas y
lingüísticas.
 CASOS REGISTRADOS

 Se trata de una enfermedad muy rara con algo más de 200 casos
descritos en la literatura. La edad usual de comienzo de la enfermedad es
entre 1 y 10 años, siendo más raro el inicio en la adolescencia o la edad
adulta
 La enfermedad comienza, en niños con un
desarrollo normal hasta ese momento, con crisis
epilépticas de diferentes características,
especialmente parciales, motoras, incluyendo EPC

 Posteriormente estas crisis se vuelven más

irregulares, con múltiples focos y aumento en
frecuencia y gravedad y con hemiplejia postictal
habitual. En una siguiente etapa comienzan a
aparecer déficits establecidos
FASES CLÍNICAS

Fase 1
 Se caracteriza por el inicio de crisis epilépticas,
principalmente crisis motoras simples, menos
frecuentemente EPC o crisis parciales complejas.
La frecuencia de las crisis aumenta
progresivamente pero no se asocia déficit
neurológico (duración media de la fase 7,1
meses; 0 meses a 8,1 años).
FASE 2
 Comienza una fase aguda con
empeoramiento de las crisis en frecuencia y
gravedad (mayor frecuencia de EPC).
Comienza el deterioro neurológico
permanente que se puede presentar como
hemiparesia, hemianopsia, deterioro
cognitivo, trastorno del lenguaje. La duración
media de esta fase es de 8 meses.
 FASE 3

 La fase residual se caracteriza por un déficit neurológico establecido con

crisis frecuentes aunque en menor intensidad que en la fase 2. El periodo
temporal hasta llegar a esta fase varía mucho de unos pacientes a otros,
y el déficit con el que se alcanza es igualmente variable, no tratándose
siempre de un déficit máximo.
ANATOMÍA PATOLÓGICA

GRUPO 1
Los casos más precoces presentaban un patrón inflamatorio con numerosos nódulos
microgliales, con o sin neuronofagia, células redondas perivasculares y cicatrización
glial.
GRUPO 2
Se caracteriza por nódulos microgliales, grupos de células perivasculares redondas, y
algunos segmentos de girus corticales con necrosis completa
GRUPO 3
Pérdida neuronal y gliosis con células redondas perivasculares moderadamente
abundantes y algunos nódulos microgliales.
GRUPO 4
Los casos más tardíos muestran pocos o ningún nódulo microglial, pérdida
neuronal e inflamación perivascular media combinada con varios grados de
gliosis y cicatrización glial.