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FMC-2017
Estudio Radiográfico de Alteraciones
Dentarias
Amelogénesis Imperfecta
INTRODUCCIÓN
La amelogénesis imperfecta, es una
anomalía estructural hereditaria del
esmalte, que ocurre en la dentición primaria
y en la permanente.
Se encuentra una forma hipomineralizada
(defecto en la maduración del esmalte).
Una hipoplásica (esmalte delgado) y una
hipocalcificada (defecto en la
mineralización primaria).
En la forma hipoplásica, hay una reducción
cuantitativa del esmalte, con mineralización
normal.
La transmisión autosómica recesiva.
El esmalte delgado, rugoso, amarillo pero
duro.
Se han descrito numerosos tipos de
amelogénesis imperfecta que se asocian
con el cromosoma X.
CARACTERISTICAS
Dientes de color amarillo intenso,
con presencia de esmalte
delgado y frágil, compatible con
amelogénesis imperfecta de tipo
hipoplásico.
Se evidencia presencia de pocas
caries. Hay anomalía de forma
dental generalizada.
Los dientes son de tamaño
pequeño, tanto en la dentición
temporal como en la
permanente.
Desarrollo del Esmalte
Durante la dentinogénesis los
odontoblastos se retiran centralmente.
Los ameloblastos también se retiran, pero
en dirección periférica, dejando esmalte
recién formado sobre dentina
previamente formada.
Como el epitelio dental interno termina a
nivel del borde cervical.
La dentinogénesis comienza en el
estadio de campana tardío del
desarrollo dentario.
Cuando comienza la amelogénesis, el
germen dentario es descripto como
comenzando el estadio de corona del
desarrollo del diente.
La formación de cualquier tejido duro
implica esencialmente la producción de
una matriz organiza introducen sales
minerales.
El esmalte difiere de otros tejidos duros en
que es un producto ectodérmico y posee
una matriz orgánica.
La formación del esmalte es un proceso
complejo que comprende tres estadios.
El primero es informativo e implica la
secreción de una matriz orgánica por parte
de las células diferenciadas, alrededor de
0,023 mm por día.
Esta matriz se mineraliza, consta de
alrededor de 65% de agua, 20% de
material orgánico (proteína) y 15% de
material inorgánico (apatita).
La secreción de este esmalte parcialmente
mineralizado continua hasta que se ha
formado casi todo el espesor del esmalte.
La producción de una matriz
organiza dentro de la cual se
introducen sales minerales.
El esmalte difiere de otros
tejidos duros en que es un
producto ectodérmico y
posee una matriz orgánica.
La formación del esmalte es un
proceso complejo que
comprende tres estadios.
El primero es informativo e
implica la secreción de una
matriz orgánica por parte de
las células diferenciadas a
partir del epitelio dental
interno.
Mineralización de la Matriz
Orgánica
El deposito inicial de mineral
(mineralización parcial inmediata) se
produce en la unión amelodentinaria y
los cristales crecen mas tarde, siguiendo
su eje longitudinal, por la progresiva
adición de iones a su extremo terminal.
A este nivel se localizan la DSP
(sialofosfoproteína dentinaria) y la
tuftelina (tipo de enzimas) que tienen la
misión de iniciar el proceso de
mineralización debido a su capacidad
de unirse con el componente mineral.
En la vaina de Hertwig y antes de la
formación del esmalte se expresa la
ameloblastina.
El aporte de calcio y fosfato para la
formación y el crecimiento de los
cristales proviene de los ameloblastos.
El estrato intermedio selecciona el paso
de iones hacia el ameloblasto,
fenómeno que estaría regulado por
hormonas y vitaminas.
En el estrato intermedio se detecta
fosfatasa alcalina de forma significativa
así como ATPasa dependiente del
calcio.
Se da por dos vías de difusión para este
elemento:
•Una vía transcelular a través de los
ameloblastos hacia el esmalte en desarrollo.
•Una segunda vía extracelular a través de
los espacios intercelulares.
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA
Tipo IA Hipoplásica, con hoyos, autosómica Tipo IIA Hipomadurativa, autosómica recesiva,
dominante pigmentada
Tipo IIB Hipomadurativa, recesiva ligada al sexo
Tipo IB Hipoplásica, localizada, autosómica
dominante Tipo IIC Hipomadurativa, superficie con "copos de
nieve", ligada al sexo
Tipo IC Hipoplásica, localizada, autosómica
recesiva Tipo IID Hipomadurativa, superficie con "copos de
nieve", ¿autosómica dominante?
Tipo ID Hipoplásica, autosómica dominante,
Tipo III Amilogénesis Imperfecta con Hipocalcificación
superficie lisa
Tipo IIIA Autosómica dominante
Tipo IE Hipoplásica, dominante ligada al sexo,
superficie lisa Tipo IIIB Autosómica recesiva
Tipo IV. AI Hipomadurativa-hipoplásica con
Tipo IF Hipoplásica, autosómica dominante,
taurodontismo
superficie rugosa
Tipo IVA. Hipomadurativa-hipoplásica con
Tipo IG Agenesia del esmalte, autonómica taurodontismo, autosómica dominante
recesiva
Tipo IVB. Hipoplásica-hipomadurativa con
taurodontismo, autosómica dominante
Tipo I Amilogénesis Imperfecta Hipoplásica
La herencia autosomica
dominante, elabora en algunos
casos por tratarse de herencia
dominante ligada a X.
A pesar de que la matriz es
defectuosa, la calcificación se
establece correctamente.
El esmalte es irregular, delgado y
con depresiones, mas presenta
dureza y absorbencia normal.
Alteración de Corona
El tipo dominante ligado a X es
inusitado, visto que los dientes de
sexo masculino tienen poco
esmalte, o volumen como la
corona se reduzca a la dentina.
El sexo femenino tiene una
espesura de esmalte normal, con
fisuras y surcos verticales .
Tipo II Amilogénesis Imperfecta Hipomadurativa
El esmalte es blando, rugoso y presenta alteraciones
del color.
También se le llama dentina opalescente
hereditaria.
No esta asociada a Osteogenesis Imperfecta. Es el
tipo mas frecuente.
Es heredado como rasgo autosomico dominante.
La incidencia de casos es de 1:8000.Muchos
pacientes presentan una combinación de
hipomaduración e hipomineralización con coronas
pequeñas de color amarillo-parduzco y múltiples
diastemas.
A esa expresión mixta de AI se le ha aplicado el
término de "desmineralización“
La radiografía panorámica puede poner de
manifiesto la presencia de dientes retenidos o que
han sufrido reabsorción espontánea.
Las radiografías periapicales permiten observar la
falta de contraste entre el esmalte y la dentina en
los casos con trastorno de la mineralización.
Tipo III Amilogénesis Imperfecta con Hipocalcificación
Características los dientes:
Tipo hipocalcificado, que constituye una forma
gravemente defectuosa de mineralización en la matriz
del esmalte.
Presentan:
También se le denomina tipo BrandyWine.
• Es muy rara.
• Se hereda como rasgo autosomico dominante.
• Aparece exclusivamente en una área racial aislada
en el estado de Maryland USA.
• Clínicamente es la misma que la Tipo l y ll salvo que los
pacientes presentan muchas exposiciones pulpares
en la dentición infantil.
Los cristales de esmalte no maduran .
El esmalte es afectado es el menos duro o esmalte de
Hipocalcificación.
La coloración varia de blanco a marrón (malteado).
Esmalte es mas fino que lo normal.
Herencia recesiva ligada a X que afecta ambas
denticiones.
Tipo IV. AI Hipomadurativa-hipoplásica con taurodontismo
El combinación de las dos primeras
presentaciones.
Coronas pequeñas que van de amarillo a
parduzco, y múltiples diastemas.
El esmalte presenta depresiones en la
superficie vestibular del diente.
Radiográficamente esmalte y dentina
tienen la misma radiopacidad y se asocia
con distintos grados de taurodontismo.
Taurodontismo:
• Molar cámara pulpar amplia
• Raices cortas, conductos delgados
• Bifurcación arqueada
• Aspecto cacho de toro
• Asociado amelogénesis imperfecta
Las características radiográficas (tipo hipoplásico)
Pueden deberse a muchas causas que actúan durante la formación del diente.
Se han implicado ciertas enfermedades gastrointestinales crónicas como la
enfermedad celiaca, trastornos metabólicos y tratamientos antineoplásicos.
Un origen menos claro tiene la llamada hipomineralización incisivo molar que
se define como una hipomineralización de origen sistémico que afecta a uno
o más de los 4 primeros molares y con frecuencia también a los incisivos.
Los dientes afectados presentan fragilidad y tendencia a la caries.
Es muy prevalente (del 3 al 25%) hay agresiones metabólicas o ambientales
acaecidas durante los 3 primeros años de vida, aunque su etiología no está
clara.
La odontodisplasia regional es una rara anomalía del desarrollo que se
extiende al esmalte, la dentina y la pulpa afectando a un segmento de la
dentición y respetando el resto de los dientes que son totalmente normales
La fluorosis
Produce una hipomineralización subsuperficial
permanente del esmalte por retraso en la
eliminación de las amelogeninas en las fases
LEVE
precoces de maduración del esmalte.
Se debe a la ingesta excesiva de flúor durante
la fase preeruptiva de formación y
maduración del diente y la gravedad del
trastorno depende del grado, duración y
momento de la exposición. MODERADA
En las formas más leves la fluorosis se manifiesta
con unas ligeras discoloraciones mal definidas
y casi imperceptibles en las cúspides y
superficies vestibulares de algunos dientes.
Las formas más graves se caracterizan por
alteraciones muy intensas del color del
esmalte, de distribución no homogénea, a
veces en forma de bandas.
SEVERA
Displasias del Esmalte
En incisivos permanentes secundarias a
traumatismos intrusivos en sus predecesores
temporales.
Aunque evidentemente en estos casos la
lesión es localizada, la displasia del esmalte,
con hipoplasia y discoloración, puede ser muy
intensa.
Coronas pequeñas, hipoplásicas, con color y
forma anormales, Raíces cortas, Cavidades
pulpares muy grandes, Dientes con superficies
irregulares, grietas y fisuras, Color amarillo o
amarillo-café, Raíces cortas.
Cavidades pulpares muy grandes, Dientes
con superficies irregulares, grietas y fisuras.
Color la pieza es muy radiotransparente y solo
se observa débilmente su contorno, con
aspecto fantasmagórico, contrastando con
los dientes vecinos,
DISPLASIA DE DENTINA
La displasia de dentina es un
trastorno hereditario de la formación
de la dentina, marcado por un
aspecto normal de la dentina
coronaria asociado a obliteración de
la pulpa.
La formación fallida de la raíz, y a
una tendencia a lesiones alveolares
periféricas del hueso sin causa obvia.
Afecta aproximadamente a 1 de
cada 100.000 personas.
A nivel radiográfico las raíces de los
dientes por lo general son cortas,
romas, abultadas, cónicas o
ausentes.
Los molares mandibulares tienen
frecuentemente raíces
características en forma de W.
TRATAMIENTO
1.- BLANQUIAMINTO
DENTAL
2.- PROTESIS.
GRACIAS