CLASIFICACION Y

MANEJO
TERAPEUTICO DE LAS
VASCULITIS
1. CLASIFICACION
DE VASCULITIS
SEGÚN CHAPELL
HILL
2. BREVE REVISIÓN
FARMACOLÓGICA DE
LAS PRINCIPALES
TERAPIAS PARA
VASCULITIS
CAYTANO ALVAREZ, YAMILET LORENA
Los regímenes de tratamiento se
basan en el diagnóstico específico y
la gravedad o extensión de la
enfermedad. La clasificación de las
vasculitis se basa principalmente en
el tamaño predominante de los vasos
involucrados, pero el tamaño del vaso
afectado no determina qué
medicamentos o régimen de
tratamiento suele ser más eficaz, o
qué tipo de control se requiere.
EL ESQUEMA DE MANEJO PARA LA VASCULITIS GENERALMENTE
INCLUYE LOS SIGUIENTES COMPONENTES:

INDUCCIÓN DE REMISIÓN: el objetivo del tratamiento inicial es inducir la

remisión de la enfermedad. El tratamiento inicial generalmente implica el uso de
dosis medias a altas de glucocorticoides
MANTENIMIENTO DE LA REMISIÓN: una vez que se ha alcanzado la
remisión, la dosis de glucocorticoides generalmente se reduce constantemente,
según se tolere, para limitar el desarrollo de toxicidad inducida por el fármaco.
Los OBJETIVOS de la fase son mantener el control de la actividad de la enfermedad,
prevenir la recurrencia de la enfermedad luego de la reducción o descontinuación de
los medicamentos, y minimizar los riesgos de toxicidad del medicamento.
 MONITOREO
Los pacientes requieren
monitorización tanto de la
actividad de la
enfermedad como de su
toxicidad durante la fase
de tratamiento activo,
pero los pacientes con la
mayoría de las formas de
vasculitis también
requerirán un
seguimiento de la
recurrencia de la
enfermedad luego de
lograr la remisión libre de
drogas.
EJEMPLOS

Entre las VASCULITIS de vasos pequeños,

las vasculitis asociadas al anticuerpo
antineutrófilo citoplásmico (ANCA), la
granulomatosis con poliangeítis (de
Wegener) y la poliangeítis microscópica se
tratan con altas dosis de
glucocorticoides y medicamentos
inmunosupresores adicionales, mientras
que la vasculitis con inmunoglobulina A
(Henoch- Púrpura de Schönlein) pueden
beneficiarse de los medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o
glucocorticoides para el alivio sintomático,
aunque estos medicamentos no alteran el
curso de la enfermedad típicamente
autolimitada de esta condición.
En la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener), la
remisión se induce con dosis altas de glucocorticoides (p. Ej., 1
mg / kg por día para la enfermedad grave, que luego disminuye),
en combinación con tres a cuatro meses de ciclofosfamida,
seguido de mantenimiento de la remisión con azatioprina o
metotrexato.

El rituximab en combinación con glucocorticoides se utiliza

cada vez más para la inducción y el mantenimiento en pacientes
con afectación de moderada a grave.

El metotrexato puede ser una terapia inicial apropiada en

combinación con glucocorticoides en algunos pacientes con
enfermedad leve a moderada.

Los pacientes requieren monitoreo para la recurrencia cada varios

meses después de suspender el tratamiento.
En pacientes con arteritis de células gigantes (temporal), la terapia inicial suele ser
una dosis alta de prednisona (de 40 a 60 mg diarios), que a menudo da como
resultado el control de los síntomas en cuestión de días; la disminución progresiva de la
dosis se inicia dentro de dos a cuatro semanas después de iniciar la terapia.
En la mayoría de los pacientes con arteritis de células gigantes, la dosis de
glucocorticoides se puede reducir progresivamente durante 6 a 18 meses si no hay
signos constantes de enfermedad activa, y los medicamentos finalmente se
suspenderán.
Algunos pacientes requieren terapia crónica con dosis bajas de prednisona u otros
medicamentos. El metotrexato se considera a veces como un complemento del
tratamiento con glucocorticoides, y dos ensayos aleatorizados respaldan el uso de
tocilizumab como terapia adyuvante en la arteritis de células gigantes. Los pacientes
son monitoreados por un período prolongado porque la recurrencia es común, incluso
varios años después.
3. MANEJO
TERAPÉUTICO
DE LAS
VASCULITIS DE
PEQUEÑOS
VASOS
Vasculitis necrotizantes
sistémicas
El primer paso ante un paciente con sospecha de VNS es
obtener un diagnóstico de certeza, preferiblemente con
confirmación histológica, de la presencia de vasculitis, ya
que su diagnóstico diferencial es extenso.
En un segundo término se intentará concretar el diagnóstico
definitivo del subtipo de VNS, lo cuál no siempre es fácil, a
pesar de que entre estas entidades existen rasgos
diferenciales clínicos e histológicos.
Sin embargo, esta distinción no suele ser tan trascendental,
puesto que el tratamiento en general se fundamenta en una
inmunosupresión más o menos intensa que dependerá más
del grado de afectación sistémica y del pronóstico que del
subtipo vasculítico del que se trate.

MANUAL SER DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS

ENFERMEDADES REUMÁTICAS AUTOINMUNES
SISTÉMICAS,2014. 1°ED.
TERAPIA DE
INDUCCIÓN

TERAPIA DE
MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO DEL
SÍNDROME DE
CHURG-STRAUSS
VASCULITIS DE SCHÖNLEIN-
HENOCH (PSH)
Vasculitis IgA.
Lesiones cutáneas: Igual que en la ALC. (Los corticoides pueden emplearse
cuando la afectación cutánea es muy extensa o si hay tendencia a la cronicidad.
Afectación articular se trata con corticoides a dosis bajas.
Afectación digestiva: Dieta absoluta temporal y de corticoides, que prevendrán
complicaciones, como la hemorragia o la invaginación intestinal, a la vez que
acelerarán la recuperación. La pauta habitual es prednisona (0,5-1 mg/kg/día).
En casos graves, esta pauta irá precedida de pulsos de metilprednisolona
intravenosa (i.v.) (125- 1.000 mg/día durante 3 días).
Nefropatía: Se emplean corticoides orales o i.v., ciclofosfamida, anticoagulación,
ciclosporina, azatioprina o micofenolato. También la plasmaféresis resulta
beneficiosa. Si hay nefropatía grave se emplean corticoides a dosis altas, solos o
asociados a citotóxicos. Las inmunoglobulinas son una alternativa. Los factores de
riesgo para desarrollar nefropatía son las melenas y/o las lesiones cutáneas
persistentes (más de 2 meses). La gravedad del cuadro clínico renal inicial
determina el pronóstico. Se recomienda una biopsia renal en presencia de
proteinuria marcada, sedimento urinario persistentemente activo y hematuria
prolongada marcada. La presencia de semilunas y esclerosis es un factor de mal
pronóstico. Menos de un 1% de los pacientes con PSH precisará diálisis.
En líneas generales, en la mayoría de los pacientes tiene un curso benigno y no
precisa tratamiento.
4. MANEJO
TERAPÉUTICO EN
VASCULITIS DE
GRANDES VASOS
KAREN AMAO VALLE
RECOMENDACIONES
ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
• PREDNISONA 40 a 60mg x 4 sem.
Inducción a la • Pacientes con perdida visual: Pulso
METILPREDNISOLONA 1g al día x
remisión 3 días seguidos del esquema
anterior.

• PREDNISONA 10 – 15 mg
• METOTREXATE 7,5 a 15 mg a la
Mantenimiento semana como ahorrador de GC.
• AZATIOPRINA 150mg al día (2 a
2,5 mg/kg/día)
Ahorradores de GC: Las opciones incluyen
TOCILIZUMAB (TCZ) o METOTREXATO (MTX).

- Presencia de enfermedades pre mórbidas ( DM,

Osteoporosis, obesidad)
- Aparición de efectos secundarios
- Un curso recidivante que requiere un uso
prolongado de GC.
- La aparición de la polimialgia reumática (PMR)
USO AGENTES BIOLOGICOS
- INFLIXIMAB
- ETANERCEPT
- ADALIMUMAB
- RITUXIMAB
ARTERITIS DE TAKAYASU

Dosis altas de GC (0,5 a 1 mg/kg/día o 40-60 mg/día de PREDNISONA o

equivalente) x 4 semanas.

Descenso de los GC de 2,5 a 5mg por semana

hasta llegar a 10mg/día y de 1 mg/semanal hasta la suspensión o la
presencia de una recaída.

En caso de recaída se incrementa la dosis de PREDNISONA a 10mg sobre la

última dosis efectiva y si no estaba tomando un inmunosupresor, se agrega
AZATIOPRINA O METOTREXATE.
TRATAMIENTO CONCOMITANTE:
- Se recomienda el uso de bifosfonatos y suplementos de
calcio para evitar la osteoporosis inducida por GC.
- El uso de dosis bajas de aspirina y agentes anti
plaquetarios están recomendados para prevenir la formación
de trombos en vasos con daño endotelial.
- Se recomienda un adecuado control con agentes
antihipertensivos como calcio antagonistas, beta-
bloqueadores y diuréticos
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
Las lesiones oclusivas o estenóticas habitualmente no son reversibles
con el tratamiento médico, por lo que en ocasiones requieren de
tratamiento de revascularización.
Las intervenciones vasculares están indicadas cuando hay:
- Enfermedad cerebrovascular secundaria a la estenosis de vasos
cervicocraneales.
- Enfermedad arterial coronaria
- Insuficiencia aórtica de moderada a severa
- Coartación de la aorta
- Hipertensión renovascular
- Claudicación y aneurismas con riesgo de ruptura o disección.
La intervenciones vasculares deben realizarse cuando la enfermedad
está inactiva y en centros especializados para obtener mejores
resultados.