Oncología, Tumores Neuroendocrinos

ONCOLOGÍA:
TUMORES
NEUROENDOCRINOS
AL EX I S AS HL EY L I Z ÁRRAG A M ORENO
8°B
ORIGEN Y DESARROLLO
• Las células neuroendocrinas derivan de la cresta neural y endodermo, comparten

características comunes con células neuronales y se caracterizan porque producen
neuropéptidos, neuromoduladores y neurotransmisores; presentan gránulos de secreción y
carecen de axones o sinapsis.
Libro Tumores Neuroendocrinos Mecanismos moleculares y aplicaciones clínicas. Actualización del diagnóstico y el tratamiento de la Sociedad europea de oncología/Dr. Ramon Salazar
Institut/ Català d’Oncologia, Hospital Duran i Reynals, Barcelona/2008/Biología celular y genética de los tumores Neuroendocrinos/ponente:Dr. José Ángel Díaz/ Paginas 10-12
¿DÓNDE LAS ENCONTRAMOS?
• Dichas células se organizan formando glándulas (hipófisis, paratiroides, médula adrenal y

paraganglios) o de forma difusa en el páncreas, tracto intestinal y respiratorio, vía biliar, tracto
urogenital, timo, tiroides (células C) y piel.
• A pesar de que el porcentaje de células neuroendocrinas del tracto gastrointestinal
representan el 1% del epitelio, en conjunto constituyen el mayor órgano endocrino del
organismo.
Celulas de Kulchitsky: Productoras

de serotonina
HISTORIA
• Desde la descripción de los tumores carcinoides por Oberndorfer en 1907, los tumores
neuroendocrinos gastroenteropancreáticos se han denominado de diversas formas: tumores
carcinoides, APUDomas (por su capacidad de captar y decarboxilar aminas endógenas) y tumores del
sistema endocrino difuso (SED). Actualmente se denominan tumores neuroendocrinos
gastroenteropancreáticos (TEGEP).
Carcinoide: serie de tumores gastrointestinales

de estructura morfológica característica, crecimiento
organoide y celularidad monomorfa, que tienen un
comportamiento menos agresivo que los carcinomas.
Institut/ Català d’Oncologia, Hospital Duran i Reynals, Barcelona/2008/Fisiopatología y clasificación de los tumoresneuroendocrinos./ José Ángel Díaz/ Paginas 14-16
DEFINICIÓN
• Las neoplasias neuroendocrinas (NENs) constituyen un grupo heterogéneo. Se definen como
neoplasias epiteliales con una diferenciación predominantemente neuroendocrina. Pueden surgir en
prácticamente cualquier órgano del cuerpo, debido a que estas células se distribuyen en la etapa
embrionaria por todo el organismo.
Institut/ Català d’Oncologia, Hospital Duran i Reynals, Barcelona/2008/Fisiopatología y clasificación de los tumoresneuroendocrinos./ José Ángel Díaz/ Paginas 14-16
EPIDEMIOLOGIA
• Las NENs son relativamente poco frecuentes, con una incidencia anual ajustada por edad de 5.25
casos por 100.000 habitantes.
• Se ha observado un aumento en su incidencia en los últimos 30 años debido a varios motivos,
principalmente a la mejoría de las técnicas diagnósticas y a la mejor identificación de los casos.
• Los tumores neuroendocrinos (TNE) suponen la segunda neoplasia avanzada más prevalente del
tracto digestivo tras el cáncer colorectal.
Sociedad española de oncología medica/Tumores neuroendocrinos/AUTORES: Dr. Ignacio Matos, Dr. Jaume Capdevilla/2017
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
• La mayoría de NENs son esporádicos y no presentan una causa ni unos factores de riesgo concretos
conocidos. Sin embargo, en algunos casos pueden aparecer agregados en familias, dando lugar a
síndromes hereditarios, cuando existen ciertas mutaciones germinales que pueden ser transmitidas en
las sucesivas generaciones.
• Entre los síndromes hereditarios destacan las neoplasias endocrinas múltiples, de herencia autosómica
dominante, con potencial afectación de múltiples órganos.
• Se distinguen dos formas de neoplasias endocrinas múltiples (MEN, por sus siglas en inglés).
MEN 1
• Es un síndrome hereditario caracterizado por el desarrollo de tumores endocrinos de páncreas
(benignos o malignos) y duodeno junto con hiperplasia paratiroidea y adenomas hipofisarios.
• Es debido a la mutación germinal del gen MEN-1 situado en el cromosoma 11. Al heredarse de forma
autosómica dominante cada hijo tiene una probabilidad del 50% de heredarlo.
MEN 2
• Es muy infrecuente, con una incidencia menor a 1 de cada 1.000.000 habitantes. Se caracteriza por
la presencia de carcinoma medular de tiroides (CMT).
Existen tres formas, el MEN 2a, el MEN 2b y el carcinoma medular de tiroides familiar (CMTf).
En el MEN 2a, el carcinoma medular de tiroides puede asociarse a feocromocitoma (un tipo de
tumor maligno de la glándula suprarrenal) y a la hiperplasia de paratiroides.
En el MEN 2b, el carcinoma medular de tiroides se asocia a hábito marfanoide y neuromas. Puede
asociarse también a feocromocitomas. Se han encontrado mutaciones del gen RET tanto en el
MEN 2a como en el MEN2b.
OTROS SÍNDROMES HEREDITARIOS
• Von Hippel Lindau: Se caracteriza por la predisposición al desarrollo de hemangioblastomas en
retina y sistema nervioso central, Feocromocitomas y/o paragangliomas, cáncer renal, quistes y
tumores neuroendocrinos pancreáticos, entre otros. El gen responsable de la enfermedad, gen VHL,
se localiza en el cromosoma 3.
Neurofibromatosis tipo 1: Síndrome hereditario caracterizado por la presencia de múltiples
neurofibromas y manchas cutáneas características (manchas café con leche), entre otras
manifestaciones. Puede asociar neoplasias neuroendocrinas (Feocromocitomas o tumores
neuroendocrinos gastrointestinales) en aproximadamente un 2% de los casos.
CLASIFICACIÓN
Dentro de este grupo de neoplasias se incluyen:

• Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNEGEP)67.5%
• tumores neuroendocrinos de primario desconocido
• tumores secretores de catecolaminas (feocromocitoma, paraganglioma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, simpatoblastoma,
neuroblastoma)
• carcinoma medular de tiroides
• tumores adenohipofisarios
• tumores neuroendocrinos pulmonares
• carcinomas neuroendocrinos
• tumor de células de Merkel.
• Neoplasias neuroendocrinas a partir del sistema endocrino difuso (Timo,cérvix, próstata, mama, ovario)
CLASIFICACIÓN TNEGEP
• Actualmente se pueden diferenciar tres grandes grupos
1.-TNEGEP 1:tumores pancreáticos neuroendocrinos bien diferenciados, se caracterizan además
por presentar escasa división celular con < 2 mitosis por 10 HPF, por lo que tienen un
crecimiento tumoral más lento y por tanto un mejor pronóstico
• 2.-TNEGEP 2:presentan un pronóstico intermedio, histológicamente tienen diferenciación
moderada y una mayor actividad de división que los anteriores, se caracterizan por tener entre 2-
20 mitosis por 10 HPF. Este grupo es el más heterogéneo clínicamente.
• 3.- Carcinomas neuroendocrinos: son tumores pobremente diferenciados, que se caracterizan por
alto índice de proliferación con un comportamiento claramente más agresivo.
SUBTIPOS Y LOCALIZACIONES
• Tumores neuroendocrinos grado 1 y 2 no pancreáticos: Su localización más frecuente es el
tracto gastrointestinal, seguida de la localización broncopulmonar. Se dividen en:
TNE gástrico
TNE de intestino delgado: Son los tumores neuroendocrinos no pancreáticos más frecuentes
TNE apendiculares
TNE de colon
TNE de recto
TNE broncopulmonares
TUMORES PANCREÁTICOS
ENDOCRINOS
• Se clasificación en función de la célula pancreática predominante:
• No funcionantes
• Funcionantes:
• Gastrinoma: Son tumores funcionalmente activos que origina un síndrome de secreción inadecuada de
gastrina llamado síndrome de Zollinger-Ellison.
• Insulinoma: Son tumores habitualmente benignos, que producen insulina, lo que condiciona la aparición de
hipoglucemia.
Glucagonoma:
• Somatostinoma
• VIPoma: originando un síndrome de diarrea acuosa característico (Síndrome de Verner-Morrison). Suelen ser
tumores solitarios, de gran tamaño que se localizan en la cola del páncreas.
Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETS), Cristian Camilo Vargas Martínez , Hospital

Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia, 2010
CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
• Representa entre el 3-5% de los carcinomas de tiroides. El 80% son esporádicos y el 20%
hereditarios. En la mayoría de pacientes la enfermedad se encuentra diseminada en el
momento del diagnóstico. Secreta calcitonina entre otras hormonas, responsables de síntomas
clínicos como la diarrea y flushing faciales.
CARCINOMAS DE LA GLÁNDULA
SUPRARRENAL
Es un tumor muy infrecuente. En algunos casos puede presentarse dentro de síndromes
hereditarios como el Síndrome de Li-Fraumeni, entre otros.
FEOCROMOCITOMAS Y
PARAGANGLIOMAS
• Los feocromocitomas derivan también de la glándula suprarrenal y pueden secretar unas
hormonas llamadas catecolaminas. Entre un 15-20% aparecen fuera de la glándula suprarrenal
recibiendo entonces el nombre de paragangliomas. Pueden ser esporádicos o englobarse
dentro de síndromes hereditarios.
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES
NEUROENDOCRINOS
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Los síntomas y signos generales que pueden causar son dolor abdominal, pérdida de
peso, alteración del hábito intestinal y sangrado digestivo si se localizan en el tracto
gastrointestinal o tos, dolor torácico o sangre en el esputo si se localizan en la vía
aérea.
SÍNTOMAS ESPECÍFICOS
• Dependerán de la hormona secretada
• Insulinoma: secretor de insulina y asociado con síntomas por hipoglucemia
• Gastrinoma: secretor de gastrina que produce úlceras de repetición, dolor abdominal y diarrea
• Glucagonoma: secretor de glucagón que se asocia con eritema,
diabetes, diarrea, síntomas neuropsiquiátricos y trombosis
• Somatostatinoma: secretor de somatostatina que causa diabetes,
presencia de grasa en las heces, pérdida de peso, colelitiasis y diarrea
• Vipoma: secretor de péptido intestinal vasoactivo (VIP) y asociado con diarrea
• Feocromocitomas y paragangliomas: Las manifestaciones clínicas suelen ser debidas a la secreción de
catecolaminas: hipertensión, taquicardia, palidez, cefalea, sudoración, sensación de angustia, pérdida de
peso. Pueden aparecer problemas cardiovasculares y accidentes cerebrovasculares.
Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETS), Cristian Camilo Vargas Martínez , Hospital

Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia, 2010
SÍNDROME CARCINOIDE
• El síndrome carcinoide típico debido a la producción de serotonina está presente
en el 30% de los casos especialmente en tumores de intestino delgado y cursa con:
• Rubefacción (90%): enrojecimiento súbito de cara, cuello y tórax superior que
puede desencadenarse con el alcohol, estrés, fármacos y alimentos ricos en
tiramina como el queso curado, chocolate, café, plátanos y frutos secos
• Diarrea: secretora (70%) que suele asociarse con dolor abdominal
• Cardiopatía derecha: con insuficiencia tricuspídea o estenosis pulmonar (30%) que
suele manifestarse con sensación de falta de aire y fatiga
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
• Analítica general - Estudio hormonal inicial en plasma y/o orina: La hormona estudiada
dependerá del tumor neuroendocrino que se sospeche clínicamente, por ejemplo:
En los TEGEP debe realizarse la determinación de Cromogranina A sérica en ayunas
Un examen en orina de 24 horas de 5-HIAA (ácido 5-hidroxiindolacético), en caso de sospecha de
tumor carcinoide.
Estudio anatomopatológico: Debe realizarse una biopsia tumoral en todos los casos. Un estudio
anatomopatológico reglado es esencial para realizar un correcto diagnóstico del tumor y una correcta
clasificación.
PRUEBAS DE IMAGEN:
• Medicina nuclear: Las pruebas de medicina nuclear tienen especial utilidad en el diagnóstico de
tumores neuroendocrinos. Destacamos:
Gammagrafía con octreotide: La gamagrafía con octreotide es la técnica con mayor
sensibilidad y especificidad para el diagnóstico y estudio de extensión de los TEGEP bien
diferenciados.
Gammagrafía con MIBG 131: Es la técnica más sensible y específica para el diagnóstico de
feocromocitomas y paragangliomas.
• TAC de alta definición: Puede ser útil como prueba principal en los casos con gamagrafías
negativas, y como estudio complementario en los casos con gammagrafías positivas al
proporcionar imágenes mucho más precisas anatómicamente. El TAC es esencial para el
seguimiento de la enfermedad metastásica y para seguir la respuesta a los tratamientos.
• Resonancia magnética nuclear (RMN): Presenta una gran sensibilidad para la detección
de metástasis hepáticas. También es muy útil en la detección de otros tumores
neuroendocrinos como el de tiroides o los de hipófisis.

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• Las células neuroendocrinas derivan de la cresta neural y endodermo, comparten

• Dichas células se organizan formando glándulas (hipófisis, paratiroides, médula adrenal y

Celulas de Kulchitsky: Productoras

Carcinoide: serie de tumores gastrointestinales

Dentro de este grupo de neoplasias se incluyen:

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETS), Cristian Camilo Vargas Martínez , Hospital

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETS), Cristian Camilo Vargas Martínez , Hospital

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