HIDROCELE CONGENITA

Es la condición en donde existe un aumento de la presión

intracraneana debido a la expansión de los ventrículos que se
originó a causa de la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR).
Esta acumulación es producida por el bloqueo u obstrucción en
algún lugar del corredor circulatorio del LCR.
 SIGNOS Y SIMTOMAS
• El agrandamiento del tamaño
de la cabeza
• el cuero cabelludo con las venas
dilatadas de una manera
anormal
• vómitos, somnolencia,
irritabilidad, desviación de los
ojos del bebé hacia abajo (signo
del sol poniente) y crisis
convulsivas.
 TIPOS
1. HIDROCEFALIA COMUNICANTE
En este tipo de Hidrocefalia el LCR sale de los ventrículos y
posteriormente ocurre un bloqueo que se debe a la alteración de
las partes de la aracnoides que conectan con los vasos sanguíneos.
2. HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
Obstrucción acueductal puede resultar
por el angostamiento o bloqueo del
acueducto, o puede ser causada por
infección, hemorragia, o un tumor.

El líquido se acumula contracorriente

de la obstrucción, produciendo la
hidrocefalia
3. HIDROCEFALIA EX VACUO
Se produce cuando por algún motivo se ha provocado una pérdida o
disminución de la masa o densidad cerebral.

Ante dicha perdida los ventrículos tienen más espacio disponible

dentro del cráneo, cosa que a la larga provoca que se dilaten
(llenándose de líquido cefalorraquídeo) hasta ocupar el espacio
disponible.
4. HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA
Aparece especialmente en ancianos, parece producirse como
consecuencia de la mala reabsorción de líquido cefalorraquídeo, de un
modo similar a la hidrocefalia comunicante.
Aunque la cantidad de líquido es excesiva, la presión con la que este
circula es prácticamente normal.
 DIAGNOSTICO
1. Ultrasonografías
Al pasar las ondas de sonido a través de la fontanela abierta de los
bebés, se pueden obtener buenas imágenes de los ventrículos para
diagnosticar y seguir el curso de la hidrocefalia.
2. Tomografía Computarizada
A los niños pequeños se les da un
sedante ya que cualquier
movimiento hecho por el paciente
al que se le hace la prueba podría
resultar en imágenes borrosas.
3. Imágenes de resonancia
magnética
Este método emplea señales de
radio y una magneto muy
poderosa para repasar el cuerpo
del paciente.
 TRATAMIENTO
• Uso de un sistema de válvulas que
es una cirugía que implica colocar
en el sistema del LCR un tubo
flexible llamado catéter o “shunt. El
catéter desvía el flujo del LCR de
los ventrículos hacia otra parte del
cuerpo humano, siendo lo más
común la cavidad abdominal o la
aurícula del corazón.
• La válvula regula la presión del
flujo del LCR y evita el contraflujo
del líquido espinal hacia los
ventrículos.
 SÍNDROME DE ARNOLD CHIARI
• Es una enfermedad generalmente congénita, produce herniación del
cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum
hasta el canal cervical.
• Su incidencia en Grado I es de entre del 0,6 y el 0,9%. En el caso de
Arnold-Chiari o Chiari II, su incidencia es del 0,001%.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Debilidad y espasticidad en las cuatro extremidades.
• Alteraciones sensitivas en extremidades superiores.
• Caídas bruscas sin pérdida del conocimiento (dropattack).
• Alteraciones esfinterianas.
• Apnea.
• Disartria, disfonía o disfagia.
• Neuralgia del trigémino o del glosofaríngeo.
• Sordera neurosensorial.
• Bradicardia sinusal o palpitaciones.
• Síndrome cerebeloso
 TIPOS
1. Malformación de Chiari tipo 0:
Alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) a nivel
del foramen magnum. Los pacientes tienen siringomielia con mínimos
datos de herniación amigdalar o sin ellos.

2. Malformación de Chiari tipo I:

Herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor de 5 mm por
debajo del foramen magnum. Característicamente está asociado a
hidrosiringomielia
3. Malformación de Chiari tipo II:
Herniación caudal a través del foramen magnum del vermis cerebeloso,
tronco del encéfalo y cuarto ventrículo. Se asocia con
mielomeningocele e hidrocefalia, y de forma menos frecuente, con
hidrosiringomielia.
4. Malformación de Chiari tipo III:
Consiste en un encefalocele occipital con parte de las anomalías
intracraneales asociadas al Chiari II.

5.Malformación de Chiari tipo IV:

Aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del
cerebelo.
 DIAGNOSTICO
La resonancia magnética nuclear
craneal es la prueba indicada para el
diagnóstico de Arnold-Chiari.
Se suele definir que son 5 mm el límite
inferior debajo del cual deben estar las
amígdalas para considerar la existencia
de un Síndrome de Chiari I. En los
Chiari tipo II, podemos evidenciar
deformidad del bulbo raquídeo e
inserción baja de la tienda del
cerebelo.
 TRATAMIENTO
• En los pacientes sintomáticos, se debería considerar la
posibilidad del tratamiento quirúrgico. Objetivos de la cirugía:
- Mejorar la relación entre el continente y el contenido a nivel
de foramen magnum.
- Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum.
- Mejorar los síntomas, frenar la progresión del deterioro
neurológico y disminuir las manifestaciones clínico-radiológicas
de la siringomielia de forma duradera.
 TRATAMIENTO
Un 10% de los pacientes con malformación de Chiari tipo I presenta
hidrocefalia. En estos casos, el tratamiento suele empezar con la
colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal, antes de
plantearse la descompresión de la unión cráneo-cervical
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO
• La Neurofibromatosis I es mucho más frecuente, con una incidencia al
nacimiento de 1 de cada 3000. La Neurofibromatosis (NF) II tiene una
incidencia de alrededor de 1 de cada 35000 recién nacidos vivos
(RNV).

• TIPOS
NEUROFIBROMATOSIS I
NEUROFIBROMATOSIS II
 NEUROFIBROMATOSIS I
Presentan pequeñas lesiones
pigmentadas, manchas café con
leche, y pequeñas tumoraciones
carnosas denominadas
neurofibromas.
Las manchas surgen en la primera
infancia y crecen en número y
tamaño hasta la pubertad.
 NEUROFIBROMATOSIS II
Es el desarrollo de tumores que
implican al octavo nervio craneal.
Solían llamarse neuromas
acústicos, pero en la actualidad se
prefiere la denominación de
schwannomas vestibulares
 DIAGNÓSTICO
En la NF1 valoración cuidadosa de la piel con lámpara de Wood,
valoración oftalmológica y estudio de los familiares cercanos .
En la NF2 neuromas acústicos, sordera, catarata posterior capsular,
retinopatía pigmentaria, gliomas retinales, schwanomas.
 TRATAMIENTO
1) Valoración de la piel para observar las lesiones nuevas.
2) Controlar la presión arterial.
3) Valoración del desarrollo psicomotor.
4) Valoración de anomalías esqueléticas
5) Si aparece alguna complicación o alguna lesión cutánea avanza con
rapidez, debe ser valorada por el especialista.
 TRATAMIENTO
• En la NF2 Los tumores acústicos se pueden observar, o tratar con
cirugía o radioterapia.
• Las personas se pueden beneficiar de la asesoría genética.
• Las personas con NF2 deben ser evaluadas regularmente con estos
exámenes:
Resonancia magnética del cerebro y la médula espinal
Evaluación del habla y la audición
Examen oftalmológico.