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‡ Il bambino, che a 6-12 mesi di vita, non ha


ancora uno o entrambi i testicoli (non discesi)
nella borsa scrotale si definisce criptorchide


‡ È la più frequente anomalia dell¶apparato


urinario\genitale
  
‡ 9 - 30% nei nati prematuri peso (<2500 g.)
‡ 3 - 6,8% nei nati a termine peso (>2500 g.)

 
‡ 80% dei casi sono bilaterali prematuri
‡ 45% dei casi sono bilaterali a termine

D  
‡ Lato prevalente Sx < 8 mesi
‡ Lato prevalente Dx > 8 mesi
     
‰ella maggior parte dei casi avviene, specialmente
nei prematuri, una discesa spontanea testicolare

‡ 0,97% bambini prematuri


‡ 2,2% bambini a termine
·

‡ Difetto embrionario della fisiologica discesa del


testicolo nello scroto
‡ 2° mese (vita intrauterina) i testicoli, originati a livello della
regione lombare posteriore iniziano a scendere

‡ 2° mese a) Fase dello spostamento renale


‡ 3° mese b) Fase della migrazione trans-addominale
(arrivano alla regione inguinale)
‡ 8° mese c) Fase della migrazione trans-inguinale
- Passa dalla regione inguinale fino allo scroto,
in posizione posteriore al processo vaginale
(o dotto peritoneo-vaginale)
- Successivamente il dotto P.V. si oblitera nella
sua parte craniale mentre caudalmente
forma la tunica vaginale del testicolo
‡ Il controllo della discesa, del testicolo nello scroto,
non è ancora noto
‡ Un ruolo importante sembra essere quello
endocrino:

- AMH (ormone anti Mülleriano) Prodotto dalla cellule del Sertoli


controlla la migrazione trans-addominale

- DHT (Diidrotestosterone) Cellule Leydig


controlla la migrazione trans-inguinale
|      


‡ Il criptorchidismo comunemente si manifesta


come entità anatomo-clinica isolata in un
bambino perfettamente evoluto
*    

1. Alterazioni istologiche (anche nel T.controlaterale)
-Diametro tubulare o indice spermatogonico ridotto del 90%
-Fibrosi interstiziale
-Assenza completa di spermatogoni del 10%

2. Alterazioni connessione didimo-epididimaria o


alterazioni proprie dell¶epididimo o del deferente
*    !
‡ Organi genitali Ipospadia
‡ Pareti addominali Prune-Belly S.
Estrofia vescicale
Onfalocele
Sacroschisi
Ernia ombelicale
Ernia inguinale
‡ Uro-genitali
Agenesia Renale Monolaterale
Duplicazioni ureterali
Ectopie renali/ R. Ferro cavallo
Reflusso vescico-ureterale
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A. Testicolo/i PALPABILI 85%

B. Testicolo/i ‰O‰ PALPABILI 15%


* "
*D
*D·
#$% &'
  (         
) *

1. Posizione inguinale alta (III° Sup.Can.Ing.)


rientrante in addome ³Peeping Testis´

il testicolo è situato a livello dell¶anello inguinale interno

alla palpazione sfugge perché rientra in addome


2. Posizione inguinale intermedia (III° medio)
può essere spinto con la palpazione fino all¶anello
inguinale esterno

3. Posizione inguinale bassa (III° inferiore) o³emergente´

non può essere portato nello scroto

può essere portato manualmente nello scroto


ma risale al termine della manovra
³testicolo retrattile´
" ·

‡ Anomalia di posizione in cui il testicolo è


fuori della normale via di migrazione
 ·    
) *

‡ Il testicolo è situato in regione inguinale


bassa, fuori e sopra l¶anello inguinale
esterno, in una tasca anatomica compresa
tra muscolo obliquo esterno e fascia
sottocutanea o di scarpa
 ·  

‡ Il testicolo scende in basso, fuori del canale


inguinale, verso il perineo lateralmente al
rafe mediano
v · +,

‡ Il testicolo scende fino alla base del pene


all¶altezza della sinfisi pubica
- ·   

‡ Il testicolo migra attraverso il canale crurale


e viene apprezzato in corrispondenza del
triangolo di scarpa
' ·    

‡ Il testicolo migra verso l¶anello inguinale


interno controlaterale
* -    # %

‡ Entrambi i testicoli sono nello stesso


emiscroto
 -    # %
‡ Testicolo ortotopico è in posizione ritenuta
nel canale inguinale
‡ Testicolo ectopico crociato è ritenuto
1. nel canale inguinale alto opposto al proprio anello
inguinale interno (non palpabile)
2. nell¶addome ectopia pelvica (in cui il testicolo è
in posizione ³ovarica´
*   .  
1. Frequente associazione con la persistenza
delle strutture Mülleriane (utero rudimentale,
vagina, tube di Falloppio)
³Persistent Müllerian duct syndrome´
Pseudoermofroiditismo maschile
(cariotipo 46xy ± maschio) secondario a deficit
del fattore inibitore mülleriano (MIF)
2. Elevato rischio di degenerazione maligna del
testicolo crociato
attento follow-up dopo l¶orchidopessi

3. L¶ectopia crociata può essere diagnosticata


occasionalmente durante un intervento
chirurgico per ernia inguinale congenita in
età pediatrica in un bambino con entrambi i
testicoli non palpabili o palpabile solamente
quello omolaterale all¶ernia
 "/  + '
‡ Si definisce anche ³Criptorchidismo vero´;
è l¶espressione massima della
malformazione
‡ Possiamo avere due possibilità:
A. 52% assenza della gonade
B. 48% presenza della gonade (ma non palpabile)
* *   '
1. Testicolo non sviluppato embriologicamente
(testicolo agenesico) ³Blind ending´ (funicolo
che si conclude a fondo cieco)
‡ Sono presenti strutture vascolo-deferenziali che
terminano a fondo cieco
- 64% all¶interno del canale inguinale
- 36% a monte dell¶anello inguinale interno o
intraddominale
‡ Agenesia bilaterale (anorchia)
- Testosterone diminuito
- Test di stimolo con gonodotropina
corionica (HCG test) (mancata risposta da
parte delle cellule di Leydig a produrre testosterone)
 "    #0
%

‡ Vasi e deferente esili che terminano con un


abbozzo testicolare microscopico (causa:
atrofia su base ischemica per possibile
torsione intrauterina)
 "  /   
# +%
1. Testicolo addominale ³alto´ 22%
T. non migra, rimane intraddominale (fuori dell¶anello
inguinale interno; poco sotto la biforcazione dei vasi
iliaci; diversi cm. sopra l¶anello inguinale interno)
2. Testicolo addominale ³basso´ o ³Peeping testis´
(13% dei casi) situato in sede addominale a livello
dell¶anello inguinale interno (sporgenza in esso)
3. Ectopia crociata ³completa´
Testicolo migra verso l¶anello inguinale interno
controlaterale
‡ 13% dei casi i testicoli non palpabili, né
visibili all¶eco/RM sono situati nel canale
inguinale e sono morfologicamente normali-
rilevabili durante l¶esplorazione chirurgica
|   !
   

‡ La diagnosi di criptorchidismo
principalmente rimane clinica fondata
sull¶anamnesi e sull¶esame obiettivo
* j   +
‡ · 
- Sede
- Morfologia/dimensioni
- Anomalie associate/urologiche
- ‰eoplasia testicolare (microlitiasi testicolare, è
un quadro ecografico a rischio di tumore testicolare)
- Valutazione del dotto peritoneo-vaginale
(ernia associata?)
- Grado di perfusione testicolare (eco color-doppler)
 j  / 
+
1. Ecografia:
- Efficace nella localizzazione del testicolo
inguinale ma poco efficace nel testicolo
intraddominale (difficile la distinzione da
altre strutture addominali specie in età
minore di due anni)
2. R.M.‰.:
-Esame di scelta nella ricerca di gonadi
non palpabili (80% sensibilità);
una risposta negativa non esclude il ricorso
alla esplorazione chirurgica o alla
esplorazione laparoscopica
‡ Svantaggi della R.M.‰.
- costo
- anestesia generale/sedazione (<3 anni)
- falso negativo 38%

‡ Vantaggi della R.M.‰


- non espone al rischio di radiazioni
- utile nei bambini obesi nei quali
l¶ecografia non è sensibile
- valutazione migliore in caso di sospetto di
degenerazione maligna
- valutazione in caso di sospetto di strutture
Mülleriane
v 0, 

‡ Risulta l¶esame fondamentale ed


irrinunciabile in tutti i casi di testicolo non
palpabile
‡ Consente di valutare con certezza la presenza del
testicolo in sede addominale o inguinale o la sua
assenza
± agenesia mono-bilaterale
- atrofia (vanisching testis)
‡ La valutazione dei residui Mülleriani
‡ La valutazione di anomalie associate (dissociazione
didimo/epididimaria) ³completa´ con didimo
nell¶addome e deferente atrofico e/o epididimo nel
canale inguinale
- Situazione che può sfuggire ad una esplorazione
chirurgica per via inguinale
‡ Ectopia crociata con testicolo intraddominale

‡ Poliorchismo (testicolo in addome normale e


testicolo atrofico intrafunicolare)
- "  +
+  
*     1
‡ Test di stimolo con gonadotropina corionica
(HCG test)
cellule di Leydig testosterone
(in presenza di testicoli livelli ematici
di testosterone aumentano di 4 o 5 volte)
|   !
"  

‡ Introdotta negli anni ¶30 si basa


sull¶impiego di ormoni in grado di stimolare
la produzione di androgeni da parte delle
gonadi
- 
1. Gonadotropina corionica (HCG)
(azione LH simile)
2. Gonadorelina (GnRH)
3. Associazione tra HCG e gonadotropina
umana della menopausa ad azione FSH
simile
‡ I vari ormoni e i vari schemi terapeutici
offrono risultati sovrapponibili
‡ Il principale fattore che condiziona la risposta
positiva alla terapia ormonale è la sede della
gonade ritenuta:
- i testicoli pre-scrotali (canale inguinale basso)
presentano maggiori successi (47%)
- minima risposta o nulla in quelli a sede
inguinale alta o intraddominale
‡ Possibilità di risalita (in alto nel canale
inguinale) dopo una risposta positiva alla
terapia medica

‡ L¶età, il tipo di criptorchidismo (mono-


bilaterale) non sembrano influenzare
l¶efficacia della terapia
    

‡ Testicoli palpabili (inguinali bassi)


(18-24 mesi di vita)

L¶ iter terapeutico/chirurgico dovrebbe


essere completato entro il 2°/3° anno di vita
   

‡ HCG (gonadotropina corionica)


- Bambini < 2 anni 500Ul/settimana x 6 s.
- Bambini 2-6 anni 100Ul/settimana x 6 s.
·   

‡ Aumento dei livelli sierici di testosterone


- Iperemia scrotale
- Turgore dei genitali
|   !
    

A. Chirurgia del testicolo palpabile

B. Chirurgia del testicolo ³non palpabile´


|     +!
 
‡ Fissazione chirurgica del testicolo ritenuto nella
borsa scrotale ³Tecnica Shöemaker´
- Incisione cutanea inguinale
- Isolamento del testicolo ritenuto
- Funicololisi
- Preparazione tasca dartoica/incisione
scrotale
- Abbassamento del testicolo nello scroto
- Sutura
|    #
+%
A. Video-laparoscopica/strategia:
1° caso vasi/deferente penetrano
nell¶anello inguinale interno ³pervio´
- Testicolo intracanalicolare trofico
(sfuggito all¶indagine clinica, Eco, RM)
- Testicolo intracanalicolare atrofico
³vanisching testis´ exeresi
2° caso - vasi esili che non entrano
nell¶anello inguinale interno
- deferente presente, che entra
nell¶anello inguinale interno
(atresia testicolare e abbozzo
epididimario dissociato
intracanalicolare) exeresi
3° caso - vasi e deferenti esili che non
entrano nell¶a.i.i. (con a.i.i.
chiuso)
(agenesia testicolare)
4° caso - vasi e deferente che terminano
intraddominale con un abbozzo
testicolare (vanisching testis
intaddominale) exeresi
con a.i.i. chiuso
5° caso - testicolo intraddominale basso
testicolo intraddominale
³trofico´ situato a livello
dell¶a.i.i. (trazionando dal basso
entra dentro l¶anello)(³Peeping
testis´)
- Apllicazione ³clips´ sui vasi (tipo I°
tempo Fowlen-Stephen)
- Dopo 2/3 mesi intervento chirurgico
tradizionale per via inguinale
(orchidopessi)
6° caso testicolo intraddominale ³alto´
(situato poco sotto la
biforcazione dei vasi iliaci)
‡ Opzioni Applicazioni di ³clips´ +
incisione peritoneale ampia per
facilitare lo spostamento del
testicolo verso l¶anello inguinale
interno (il testicolo viene spinto
dentro l¶a.i.i.)
- 2/3 mesi II° tempo
Fowlen-Stephen (orchidopessi)
Intervento chirurgico tradizionale
secondo Fowlen-Stephen (legando
vasi spermatici con 30-50% atrofie
secondarie)
Orchidopessi in 2 tempi (2° intervento dopo 1 anno)
Orchidopessi (età > 3 anni) con anastomosi
microvascolare reflua tecnica sec. Domini
|      

‡ Il criptorchidismo è una causa comune di


infertilità; la possibilità di essere sterili è
doppia rispetto a quella con testicoli
normodiscesi
|     .
‡ Varicocele 35-40%
‡ Criptorchidismo 6-7%
‡ Patologie ostruttive vasi seminali 4-6%
‡ Sindrome di Klinefelter 1-2%
‡ Orchiti 1-2%
‡ Chemioterapia/radioterapia < 1%
‡ Ipogonadismo < 1%
‡ Insensibilità agli androgeni < 1%
‡ La futura fertilità non viene garantita
neppure da una orchidopessi precoce
fertilità 83% dopo orchidopessi
monolaterale
fertilità 38% dopo orchidopessi
bilaterale
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1. Alterazioni istologiche del testicolo


omolaterale o del testicolo controlaterale
(disgenesia gonadica primitiva)
2. Anomalie associate apparato urinario
(dissociazione didimo-epididimaria)
*   
#  %
‡ Ipoplasia delle cellule germinali
- 90% criptorchide endoaddominale
- 40% criptorchide intracanalicolare
- 20% testicoli scrotali alti
‡ Tubuli seminiferi atrofici
‡ Membrana basale inspessita
‡ Tessuto connettivo interstiziale aumentato
‡ Iperplasia delle cellule di Leydig
‡ Iperplasia delle cellule di Sertoli
(testicolo ridotto di dimensioni)
‡ Il danno testicolare nella gonade ritenuta inizia
a rendersi evidente dopo il 1° anno di vita e
con il persistere della ritenzione si assiste ad
un progressivo deterioramento istologico
‡ Un precoce intervento chirurgico (entro 2 anni)
prima della degenerazione dei tubuli
seminiferi, può avere un effetto benefico sulla
potenziale fertilità
‡ L¶unico fattore predittivo del potenziale di
fertilità è la biopsia testicolare al momento
dell¶orchidopessi, la presenza di spermatogoni
è un fattore prognostico favorevole
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‡ Il rischio di sviluppare un tumore del testicolo


criptorchide è superiore di 3-3,5 volte rispetto alla
popolazione generale
‡ L¶orchidopessi, anche se effettuata in età precoce,
non sembra ridurre il rischio di neoplasia
testicolare
‡ Il posizionamento del testicolo in sede scrotale
(orchidopessi) permetterebbe solamente una
migliore osservazione clinica
‡ L¶aumento del rischio di tumore non è limitato
al testicolo criptorchide, ma anche al
controlaterale non criptorchide (15-20% dei
casi)
‡ Testicoli intraddominali hanno un rischio più
elevato di sviluppare una neoplasia, 4 volte
superiore di quelli ritenuti nel canale inguinale

1. ‰eoplasie intratubulari a cellule germinali
o carcinoma in situ (seminoma
intratubulare, carcinoma embrionario
intratubulare) (2-8% dei criptorchidi)
- nel 50% i carcinoma in situ
evolvono in un carcinoma invasivo
2. ‰eoplasie invasive della linea germinale
- seminoma 70-80%
- carcinoma embrionario
- corioncarcinoma
- gonadoblastoma