Glomerulopatias

Definición

Enfermedad que afecta Puede ser causado.

la estructura y la función
del glomérulo, que
posteriormente puede
implicar las demás
estructuras de la nefrona.
- Ag. Infecciosos
- Mutaciones genéticas
- Exposición a toxinas
- Autoinmunidad
- Arterioesclerosis/HTA/DM

Cuando forman parte de

Las enfermedades del
glomérulo se clasifican:
Cuando la anatomía
un trastorno multisistémico
patológica se limita al
. En general, el término
riñón y las demás
agudo indica una lesión
alteraciones generales
glomerular que ocurren el
son consecuencia directa
plazo de días o semanas
de aquella. PRIMARIAS
SECUNDARIAS
Consideraciones histofisiologicas

 El glomérulo es una red de pequeños vasos sanguíneos llamados capilares (OVILLO) que
se encuentran situados en el interior de la cápsula de Bowman.
 Los capilares del glomérulo renal son capilares fenestrados que son entre 70 y 100 nm de
diámetro. Con carga negativa gracias a la podocalixina, que es la principal sialoproteína
glomerular.
 Podocitos: Los podocitos son células en forma de estrellas de gran tamaño con
prolongaciones similares a tentáculos que rodean los capilares glomerulares. 1° Primarias
2° Secundarias 3° Terciarias – Pedicelos (ranuras de filtración de 20 – 30 nm ancho)
 Entre los pedicelos contiguos se extiende la membrana de la ranura de filtración, una
lámina delgada (mide 5 nm de espesor) compuesta por cadherina y nefrina. + Se fijan al
citoesqueleto desarrollado de los pedicelos mediante proteínas:
 Podocina
 ZO-1 (del inglés tight junction protein 1
 CD2AP (CD2-associated protein)
Consideraciones histofisiologicas

 La membrana basal glomerular Barrera fisicoquímica regida por el

diámetro del poro y por cargas electrostáticas negativas.
 Moléculas de carga negativa, proteoglicanos ricos en heparán sulfato. Asi
como también por colágeno de tipo IV, laminina, fibronectina y
nidógeno/entactina.
 Esta membrana está compuesta por dos capas finas, la lámina rara interna
y la lámina rara externa, y una capa central gruesa, la lámina densa.
 Los poros en la membrana basal glomerular y en las membranas con poros
en hendidura tienen un radio de 4 nm. Ej. ALBUMINA radio 3.6 nm
Epidemiologia

 Nefropatía por IgA, (enfermedad de Berger) es la glomerulonefritis primaria

mas común en el mundo.
 La relación varones-mujeres es de 3:1
 Enfermedades Glomerulares
 Clasificación 1. Inmunológica 2. Histológica 3. Clínica
Clasificación inmunológica

 Clasificación Inmunológica
 Enfermedades por inmunocomplejos
1. Por inmunocomplejos circulantes Nefropatía IgA (E. De Berger)
2. Púrpura de Schonlein-Henoch
3. Nefritis LES Endocarditis bacteriana
 Por inmunocomplejos “in situ”
1. GN post-estreptocócica
2. GN membranosa
 Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular
1. S. De Goodpasture
2. GNRP idiopática
 Enfermedades mediada por células
1. GN a cambios mínimos
2. Glomerulonefritis focal y segmentaria
Clasificación Histológica

 Glomerulonefritis Idiopáticas
1. Cambios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangio proliferativa (IgA)
4. Mesangio proliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membrano proliferativa
7. Membranosa
8. Con células en semiluna
9. Glomérulo esclerosa crónica
Clasificación clínica

 Grandes Síndromes Glomerulares (Clasificación Clínica)

1. Anomalías glomerulares asintomáticas
2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica
NEFROPATÍA GLOMERULAR PRIMARÍA

 Las nefropatias glomerulares son enfermedades renales en las que el

glomerulo es la unica o la principal estructura afectada.
 Las nefropatías glomerulares primarias se caracterizan porque, con
independencia de su etiología o su patogenia, la afeccion renal es unica
o predominante y no la consecuencia de una enfermedad generalizada o
sistémica que afecta a diferentes organos o tejidos.
 Glomerulonefritis: se definen como aquellos procesos de etiología
inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos.
 Segmentaria
 Global
 Difusa
PATOGENIA GENERAL DE LA
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
ALTERACIONES HISTOLÓGICAS EN LAS
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS

 DEPÓSITOS
 PROLIFERACIÓN CELULAR
 INFILTRACIÓN LEUCOCITARIA
 ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG
 HIALINIZACIÓN Y ESCLEROSIS: Consiste en el acumulo extracelular de un
material homogéneo y eosinófilo a la microscopia óptica, en apariencia
similar a la membrana basal glomerular (MBG), que produce la
obliteración de los detalles estructurales del ovillo glomerular (esclerosis).
Suele ser el resultado final de distintas formas de lesión glomerular
Glomerulopatías primarias

 Enfermedades glomerulares que causan Síndrome Nefrótico

 Enfermedad de cambios mínimos
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
 Glomerulopatía membranosa
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Nefropatia diabética
 Amiloidosis
Síndrome Nefrótico

 El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la

permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en
proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables
de edema, hiperlipemia y lipiduria.
 Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas
 Hipoalbuminemia
 Edemas / Hiperlipemia
 Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas
 Hipoalbuminemia
Etiología del síndrome nefrótico
Enfermedad de cambios mínimos

 Concepto:
 Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en la infancia y constituye el
80% de los casos diagnosticados entre los 2 y los 6 años.
 Además, es responsable de aproximadamente el 20% de los casos de síndrome
nefrótico idiopatico del adulto.
 Origina entre 70 y 90% del síndrome nefrótico en niños pero sólo de 10 a 15% en
los adultos.
 La etiología de la enfermedad es desconocida
 Parece ser el resultado de una actividad anormal de los linfocitos T que
liberarían linfocinas y factores circulantes aun no identificados. Se generaría un
factor de permeabilidad/linfocina que tendría afinidad por las células epiteliales
glomerulares, produciendo fusión parcial de los pedicelos con proteinuria y
pérdida de la barrera selectiva de carga de la membrana.
Causas

 Puede producirse después de: Infeccion de Vias Respiratorias Altas,

Vacunas y Crisis Atópica + GCM  Incidencia CMH – B12  sugiere:
Predisposicion Genetica.
 GCM remite con: Infecciones viricas recurrentes (Sarampión) o
Inmunodepresores  Etiologia Inmunitaria
 Idiopatica Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
 Nefritis Intersticial por AINES, Rifampicina , IFN α
 Enfermedad de Hodgkin y otras Enfermedades Malignas Linfoproliferativas
 Infeccion por VIH
Características

 Microscopia ópticas: Denominada enfermedad

 Nula
 Nefritis Lipoidea
 Enfermedad de Podocitos
 Tamaño y Estructura de los glomérulos se encuentran: NORMALES.
 Inmuno fluorecencia
 No existe deposito de C3 o IG
 “Peor pronostico” . Hipercelularidad mesangial, depósitos de c3/Ig
 MICROSCOPIA ELECTRONICA
 Borramiento Difuso y característico de Podocitos de células del Epitelio Visceral
Glomerulopatías focal y segmentaria

 Deposito de hialosis y esclerosis: 1. Focal o 2. Segmentari

 DEFINICIÓN: La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF) se caracteriza
por el hallazgo de áreas de esclerosis glomerular que afectan a partes de
algunos glomérulos en pacientes cuya principal sintomatología radica en
un síndrome nefrótico o una proteinuria sin repercusión bioquímica.
 El sindrome nefrótico completo es la manifestacion habitual de la GSF
primaria y de los casos geneticos. MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Una minoria de casos se presenta con proteinuria no nefrotica.
 Cursa con hematuria microscopica en el 65% de los casos, aunque la hematuria
macroscopica es rara.
 Algunos pacientes presentan hipertension (30%-50%) o insuficiencia renal (20%-
30%) en el momento de descubrir la enfermedad, sobre todo en los adultos.
INCIDENCIA:

 Idiopática: 1/3 adultos, es probable que la actual epidemia mundial de

obesidad guarde una relacion con este incremento, dado que la
obesidad es una causa conocida de GSF. La incidencia de esta
enfermedad va en aumento y en la actualidad comprende hasta 33% de
los casos de síndrome nefrótico en adultos y 50% de este síndrome en
afroestadounidenses
 Secundaria: asociada a enfermedades generales (VIH-consumo de
heroína) e Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con
pérdida de mas de la mitad de nefronas)
Glomerulopatia membranosa

 Adultos (30 – 40%) Niños (<5%) Síndrome Nefrótico

 Incidencia: 30 – 50 años, varon-mujer:2:1
 Presenta:
 Sindrome Nefrótico (>80%)
 Proteinuria No Selectiva
 Microhematuria (50%)
 10 – 30% HTA, progresa en pacientes con IRProgresiva
Pruebas Serológicas:

 ANCA anti – MBG

 Titulos de Crioglobulina
 Valores de complemento
 VALORES NORMALES EN FORMA IDIOPÀTICA