TRASTORNOS DE HEMOSTASIA Y

COAGULACION

Docente: Dr. William Oliveros

Integrantes: Victoria Jijón
Vanessa Moya
Jonathan Loor
 HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN

GENERALIDADES
• Espasmo vascular
• Adhesión plaquetaria Hemostasia
• Agregación plaquetaria
primaria
• Cascada de coagulación
Hemostasia
• Fibrinólisis secundaria
HEMOSTASIA PRIMARIA

Colágeno y GpB1 ->

factor VW -> plaquetas ->

txA2-> {GpA3} ->

plaquetas fibrinogeno

“Coagulo
provisional”
PROTEÍNAS ESTRUCTURALES CIMÓGENOS
• son proteínas que circulan en estado inerte, pero
son proteínas cuya función que necesitan otra proteína que las active, y en
consiste en modificarse o no, a fin estas condiciones pueden activar a su vez a otra.
de contraer la estructura: • Se las denomina también proteasas de serina
porque el centro activo es un grupo serina.
• Fibrinógeno • Pertenecen a este grupo los factores XII, XI, X, IX,
VII, II, XIII y la proteína C
• factor de von Willebrand
• factor tisular
COFACTORES
• Son proteínas encargadas de permitir que una
proteína pueda actuar sobre otras
• Se incluyen en este grupo el factor VIII, factor V,
proteína S, activador tisular del plasminógeno (tPA)
FACTORES DE COAGULACION
HEMOSTASIA SECUNDARIA
FIBRINOLISIS

• A partir de la fibrina
• Plasminogeno
• TPA + XIIa + uroquinasa + calicreina
• Degradación del coagulo
 ESTUDIOS DE LABORATORIO

Existencia o no
Tamizaje de Diátesis
hemorrágica

Localiza el sitio
Detención
del defecto
 ESTUDIOS DE DETENCIÓN

Recuento de plaquetas (PLT)

• El recuento plaquetario consiste en el recuento del

número de plaquetas por milímetro cúbico de
sangre.
• Se puede realizar con el microscopio óptico
(método manual) o mediante contadores
electrónicos.
 TIEMPO DE PROTROMBINA

TPT
MIDE LA VÍA EXTRÍNSECA formula INR: TP del
(VII, X, II,V y I) paciente / TP normal

Valor normal = 1

Citrato sódico 11 – 15
Sangre venosa Ca++, FL y FT
-> ca++ segundos
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL
ACTIVADA (TTPA)
 CUANTIFICACIÓN DEL FIBRINÓGENO
• Directamente al determinar el peso que en seco
existe de esta sustancia en plasma
• De manera indirecta, al observar la cantidad de
fibrinógeno que hay por la capacidad de coagularse
cuando se añade una gran cantidad de trombina. (+
frec)
Las causas de alteración son las siguientes:
• Disminución de la concentración de fibrinógeno.
• Fibrinógeno que no coagula correctamente
• Amiloidosis sistémica general. También en las
enfermedades renales puede observarse un
alargamiento del tiempo de trombina.
PRUEBAS ESPECIALES

Tiempo de sangrado
 AGREGACIÓN
PLAQUETARIA

• Se utiliza para detectar

alteraciones del
funcionamiento de las
plaquetas
• Al añadir un agregante
(ácido araquidónico,
colágen, ADP, epinefrina,
análogo de tromboxano,
ristocetina), se provoca la
agregación de las plaquetas
y se crean grumos
plaquetarios que hacen
posible que la luz se
transmita con más facilidad.
 DE LA COAGULACIÓN

• Cuando hay un
alargamiento de alguna de
las dos pruebas descritas, lo
primero que debe hacerse
es comprobar si se trata del
déficit de un factor o la
existencia de un
anticoagulante
• Para ello se realiza una
mezcla del plasma del
enfermo con una mezcla de
plasmas normales.
 CUANTIFICACIÓN DEL FACTOR XIII

• El factor XIII es el único factor cuya disminución no puede ser detectada por
los estudios de laboratorio mencionados
• En este caso debe cuantificarse por la capacidad que tiene el coágulo formado
de ser insoluble en la urea.
• Se solicita cuando haya una diátesis hemorrágica notable, por lo general tardía
o retardada, y que las pruebas de detección sean normales.
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

Victoria Jijón Luzuriaga

DEFINICIÓN DEL SÍNDROME HEMORRÁGICO

Comprende aquellas situaciones en las que la

hemorragia no se relaciona con el estímulo
que la originó, o bien se presenta de manera
espontánea.

Es a este tipo de hemorragia al que se lo

considera como “anormal”, es decir cuando
hay una hemorragia espontánea o el estímulo
agresor no explica una hemorragia profusa.
 CLASIFICACIÓN

• Síndrome trombocitopénico-trombocitopático.

• Síndrome coagulopático.

• Síndrome vasculopático o vasculitis.

• Síndrome mixto.
 SÍNDROME TROMBOCITOPÉNICO-
TROMBOCITOPÁTICO

Indica alteración en las cantidad insuficiente trombocitopenia

plaquetas
defecto en la función
trombocitopatía
Se manifiesta clínicamente por:

Hemorragia mucocutánea

trombocitopenia inmune primaria o púrpura

trombocitopénica idiopática, o la ingestión de
ácido acetilsalicílico de manera irregular o crónica.
 SÍNDROME VASCULOPÁTICO

• Indica una alteración en los vasos

proceso de tipo inflamatorio
sanguíneos.

Se manifiesta pápulas pequeñas

clínicamente por: eritematosas
no son evanescentes a
estudios de laboratorio, son normales la presión
o bien negativos.
Extremidades inferiores

pueden o no ser dolorosas

La púrpura alérgica o anafilactoide o púrpura de

Henoch- Schönlein y las vasculitis autoinmunes
son las enfermedades características de este
síndrome.
 SÍNDROME COAGULOPÁTICO

defecto en los factores plasmáticos de la coagulación

deficiencia en la cantidad de proteína
defecto en la función

Se manifiesta clínicamente por:

hemorragia, sobre todo Cavidad articular la afectada más

en cavidades a menudo

Cavidad craneal

Cavidad torácica

Cavidad abdominal

Hemofilia A y B
 SÍNDROME MIXTO

• manifestaciones clínicas

defectos plaquetarios factores de la coagulación

hemorragia en piel y hemorragia del tubo digestivo, vías

mucosas urinarias u otros sitios.

Enfermos con cirrosis hepática, o el síndrome

de coagulación intravascular diseminada (CID)
Síndrome Alteración Manifestaciones Ejemplo
clínicas

Trombopénico - Cantidad insuficiente o Hemorragias Trombocitopenia inmune

trombocitopático un defecto en la función mucocutaneas primaria o la ingestión
de la plaqueta de ácido acetilsalicílico
de manera irregular o
crónica
Vasculopático Alteración en los vasos Pequeñas pápulas Púrpura alérgica o
sanguíneos eritematosas anafilactoide o púrpura
de henoch- schönlein y
las vasculitis
autoinmunes
Coagulopático Defecto en los factores Hemorragia sobre todo Hemofilia
plasmáticos de la en cavidades
coagulación
Mixto Hemorragia en piel y Los enfermos con
mucosas y que tenga cirrosis hepática, o CID
además hemorragia del
tubo digestivo, vías
urinarias u otros sitios
 Enfermedades
hemorrágicas
Fase vascular Fase de
fibrinólisis

Fase
Fase
plaquetaria
plasmática
 ENFERMEDADES VASCULARES

Las enfermedades de los vasos sanguíneos comprenden una extensa gama de

alteraciones que pueden ser heredadas o adquiridas

Hemorragia y trombosis

Antecedentes personales, sobre todo los antecedentes familiares y un examen

físico completo con énfasis en la revisión de las mucosas y la piel.

Estudios especiales: venografías, arteriografías y endoscopias

Pruebas diagnósticas de laboratorio: con frecuencia normales -> la prueba del

torniquete
 - Enfermedad osler-weber-
Malformaciones rendu
vasculares - Enfermedad de Fabry
Congénitas
- Hemangioma cavernsoso

Alteraciones del
- Sx. Enhler-Danlos
tejido conjuntivo
- Sx de Marfan
- Pseudoxantoma
elástico
- Osteogenesis
imperfecta
VASCULOPATÍAS
- Purpura de Henoch- Schönlein
Purpuras - Microangiopatias tromboticas: PTT
vasculares y SHU
inmunes - Penicilina
Adquiridas - Sulfamidas
Fármacos - Quinina
- Tetraciclinas
- AAS
- Escorbuto
Alteración del - Purpura senil
tejido de soporte - Amiloidosis
 ENFERMEDADES PLAQUETARIAS

Se deben a una disminución de la cifra de plaquetas o un mal

funcionamiento de éstas

->La trombocitopenia puede deberse a la menor producción de

plaquetas, una producción de plaquetas defectuosa, una destrucción
acelerada o una distribución incorrecta entre el bazo y la circulación
sanguínea

->Las alteraciones funcionales de las plaquetas generan una

trombocitopatía, es decir, un trastorno hemorrágico ->ocasionado
porque las plaquetas no se agregan correctamente, no se adhieren o
no liberan su contenido.
 Disminución Falla
de la Infiltración
producción Púrpura
Numero Fibrosis trombocitopenica
inmune
Aumento de Mecanismos Trombocitopenia
destrucción inmunes alloinmune
Púrpura post-
T R ASTOR NOS tranfusional
PL AQUE TAR I OS
Púrpura
Mecanismos Microangiopatías trombocitpenica
no inmunes trombotica
Síndrome
hemolítico
urémico
Enfermedad de vW
Función Adhesión
Sx Bernard Soulier
Síntesis
Secreción
Sx Glanzmann
Agregación
Adquiridos
 PRUEBAS ESPECÍFICAS

• Tiempo de hemorragia de “Ivy”:

Mide el tiempo en minutos (normal menor de 9 min.) que tarda en coagular una
pequeña incisión con una microlanceta en el antebrazo al que se le aplica un
manguito de presión.
Valora la hemostasia primaria -> trombopatías, Enfermedad de von Willebrand
Estudio de agregación plaquetaria:
Con diferente agentes agregantes: ristocetina, ADP, colágeno. Se altera en
ingesta de AAS, enfermedad de von Willebrand, Síndrome de Bernard- Soulier,
trombastenia de Glanzmann.
• Valoración del antígeno FvW:
Mediante técnicas inmunológicas como ELISA, o RIA.
 ENFERMEDADES POR DEFECTOS DE LOS
FACTORES PLASMÁTICOS

Las alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia o coagulación propiamente dicha

se denominan coagulopatías.

Éstas pueden ser congénitas o adquiridas.

Las coagulopatías congénitas, por lo general, afectan a un solo factor de la coagulación y,

según sea la magnitud de la afectación, pueden aparecer en la infancia, la adolescencia o
incluso la madurez. En ocasiones sólo se pueden detectar por un análisis de laboratorio.

Las coagulopatías adquiridas, en general, afectan a varios factores de la coagulación en

forma simultánea y además pueden alterar también la fase celular de la hemostasia
(trombocitopatía o trombocitopenia).
 - Hemofilia A (VIII)
- Hemofilia B (IX)
Congénitas
- Hemofilia C (XI)
- Deficiencia de otros factores
• Fibrinógeno
• Protrombina
• factor V,VII, XI, XII, XIII
COAGULOPATÍAS Deficiencia de vitamina k
Adquiridas
Coagulación intravascular
diseminada(CID)

Otras - Enfermedades hepáticas

- Síntesis defectuosa de los
factores de la coagulación
- Fibrinólisis aumentada
- Coagulopatía de consumo
 PRUEBAS ESPECÍFICAS

• Dosificación de la actividad funcional de los factores de la vía extrínseca (II, V,

VII, X) e intrínseca (VIII, IX, XI ,XII).
• Valoración cualitativa del Factor XIII.
• Anticoagulantes circulantes: anticoagulante lúpico, inhibidores específicos del
factor VIII.
ALTERACIONES DE Fibrinólisis
Déficit PAI-1
Déficit de α2
LA FIBRINÓLISIS primaria
antiplasmina

Fibrinólisis Ca metastásico
secundaria
Bypass
marcapasos
ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS
 BIOLOGÍA DE LOS TROMBOCITOS

• Células sanguíneas sin núcleo que participan en la hemostasia primaria

• Proceden de los megacariocitos localizados en la MO
• Trombopoyetina promueve la maduración y liberación normales de las
plaquetas
• Vida útil media: 7-10 días/ se eliminan en la circulación cuando están activados
y son utilizados en focos de lesión vascular
• 1/3 de la masa de los trombocitos van a estar almacenados en el bazo
• Valor normal en sangre: 150 000 a 400 000/ul
 Alteraciones
plaquetarios

Numero Función

Purpura
Síndrome de Tromboastenia de Síndrome de
Trombocitopenias trombocitopenica
bernard soulier glanzmann plaquetas grises
autoinmune
 TROMBOCITOPENIA

• Disminución de la producción de trombocitos

• Aumento del consumo de trombocitos
• Incremento del secuestro
• Combinaciones de estos mecanismos
Petequias Equimosis Epistaxis

Hemorragia
Hemorragias
digestiva,
gingivales y
genitourinario y
conjuntivales
del SNC
• Valores menores de 20 000 /ul producen hemorragia
• 80 000-100 000/ul por lo general son valores adecuados para la hemostasia
durante la mayoría de los procedimientos quirúrgicos
 TRASTORNOS C ARACTERIZADOS POR LA
DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE
PLAQUETAS

Insuficiencia de la medula ósea

Sindrome de Wiskott-
Otros: Aldrich: trastorno
Trastornos congenitos
trombocitopenia recesivo ligado al
como: anemia de
amegacariocitica cromosoma X, se
fanconi y
congenita y sindrome presenta con
disqueratosis
de trombocitopenia trombocitopenia,
congenitas
con ausencia de radio eccema e
inmunodeficiencia
 MIELODISPLASIA

• Trombocitopenia leve con macrocitosis, con o sin anemia o neutropenia

• Aspirado de medula osea y frotis: displasia megacariocitica, alteraciones de la
maduracion de las celulas precursoras eritrociticas y granulociticas
 INFILTRACIÓN MEDULAR

• Infiltración por células malignas

• Leucemias agudas y crónicas, mieloma y linfoma son los tumores mas
frecuentes que producen citopenias
• Infecciones como Tb y erliquiosis pueden formar granulomas y alteran la
arquitectura medular ósea
 IRRADIACIÓN Y QUIMIOTERAPIA

• Irradiación y quimioterapia mielotoxica producen una trombocitopenia por

toxicidad directa sobre los megacariocitos
• El grado y la duración de trombocitopenia dependerá de la intensidad del
tratamiento
• En caso de ser necesario se puede transfundir plaquetas
 TROMBOCITOPENIA CÍCLICA Y
CARENCIAS NUTRICIONALES

• Trombocitopenia cada 3-6 semanas, esta es profunda y se puede producir

hemorragia de carácter grave
• Se han utilizado anticonceptivos orales, androgenos, inmunosupresores o
factor de crecimiento trombopoyetico generando repuesta favorable en
algunos casos
• Carencia de folato y vitamina B12
TRASTORNOS C ARACTERIZADOS POR EL
AUMENTO DE LA ELIMINACIÓN DE
TROMBOCITOS
PURPURA TROMBOCITOPENICA
AUTOINMUNE
 Se forman
Trastorno adquirido Ausencia de otras autoanticuerpos
caracterizado por anomalias que causen dirigidos contra
trombocitopenia aislada trombocitopenia antigenos, generalmente
glucoproteinas

Produccion de
GPIIb-IIIa autoanticuerpos
mediado por LB y LT
 PURPURA TROMBOCITOPENIC A
AUTOINMUNE AGUDA O POSTINFECCIOSA

• Niños de 2-4 años sin predilección de genero

• A los 10 años hay predilección por el sexo femenino
• Es mas frecuente en otoño e invierno-paralela a infecciones de vías
respiratorias altas
 FACTORES ETIOPATOGENICOS

• ¨Espectador inocente¨
• alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso (estimulacion
en la produccion de anticuerpos antiplaquetarios)
• Inmunizaciones a base de virus vivos para la parotiditis y sarampion
• Se suprime la liberacion plaquetaria y los anticuerpos conducen a una
produccion inadecuada de plaquetas
 CUADRO CLINICO

Hemorragia Inicio subito y

Hemorragia Sangrado
Purpura Equimosis gastrointestinal progresa en
petequial gingival
y urinaria horas
• Remisiones: 80-90%/ 2-8 semanas sin tto
• Complicaciones: 10-20%
• Bazo e hígado ligeramente aumentados de tamaño
• Adenopatías
 GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO

• Gravedad de la trombocitopenia
• Presencia o ausencia de sangrado
• Edad del paciente y actividad física
• Presencia de enfermedades concomitantes
• Pacientes con cifras de plaquetas mayor a 50.000 y sin manifestaciones clínicas
no requieren tto
• Menor a 20.000 o entre 20.000-50.000 en presencia de sangrado en mucosas
si se requiere tto
 Cortico • Inhibición de la fagocitosis y disminución de síntesis de
anticuerpos/aumento de producción de plaquetas
esteroides • Prednisona 1-2 mg/kg de peso por día

• Terapia complementaria o en hemorragia masiva con recuento plaquetarios

de 10000-20000
IgG IV • Se requiere de 2 a 3 días para aumentar el recuento plaquetario y duración
de su efecto de 3 a 4 semanas
• 400 mg/kg por 5 días

• Cuando el procesos es crónico, mas de 6 meses sin respuesta al

Esplenectomía tratamiento con cortico esteroides y una cuenta plaquetaria inferior a

10000
• El procedimiento debe realizarse después de los 6 años
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
CRÓNICA O DEL ADULTO

• En el adulto puede existir trombocitopenia asintomatica

• Predominio femenino 2:1 entre los 15 y 40 años
• Inicio insidioso y pueden existir antecedentees prolongados de hemorragia
mucocutanea o hipermenorrea en la mujer que puede progresar a metrorragia
• Remisiones espontaneas: raras- del 2%
• 30-50% son resistentes al tratamiento con cortico esteroides
 CAUSAS IMPORTANTES

• Anticuerpos anti-GPIIb-IIIa
• Inhibición de la megacariopoyesis
LES

Leucemia • La PTI secundaria se encuentra en un

5% de estos pacientes
linfocítica • Puede coexistir una anemia
crónica hemolítica autoinmune
 HEMORRAGIA

Recuentos mayores a 50000

De tipo purpurico y se
correlaciona con el recuento
plaquetario
Menos de 10000 hay
hay hemorragia
hemorragia grave que puede
postraumática/ entre 10000 y
ser incontrolable y causar la
50000 hay equimosis y
muerte
petequias

Exploración clínica: petequias, Las lesiones purpuricas no

equimosis, vesículas y bulas
hemorrágicas, epistaxis,
hemorragia genitourinaria,
menorragia, hematuria,
melena y hematemesis
son palpables y no
desaparecen con la presión.
Se presentan en sitios
distantes de las extremidades
y de presión
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Hemorragia intracraneal
es la complicación mas En la retina se producen
grave. Por lo general es focos hemorrágicos
subaracnoidea y pequeños
múltiple
 DATOS DE LABORATORIO

• Recuento plaquetario: menor a 20000

• Frotis de sangre periferica se debe examinar la trombocitopenia aislada
• Plaquetas anormales, grandes, microplaquetas y fragmentos de megacariocitos
• Anemia relacionada con hemorragia, leucocitos normales, tiempo de sangrado
prolongado
• La cuantificacion de IgG asociada a las plaquetas se encuentra alta en 80-90%
• Tiempos de protrombina, troboplastina parcial activado y de coagulacion se
observan normales
• Examen de medula osea
 TRATAMIENTO
• 50-66% responden con una recuperación plaquetaria después de 6 semanas de prednisona oral
• Metilprednisolona IV 1g c/6h en hemorragia aguda intensa
• 30-50% son resistentes al tratamiento
Cortico esteroides • Dexametasona 20-40mg/dia EE

• Buena respuesta en el 66% de casos.

• Indicaciones: falta de respuesta a esteroides, recuento plaquetario persistente menor a 10000, recuento
plaquetario menor a 30000 junto con sangrado excesivo y contraindicaciones a esteroides
Esplenectomía • Contraindicaciones: cardiopatías graves, sepsis por microorganismos encapsulados, embarazadas

• Ciclofosfamida: 50-200 mg/dia VO por 6 meses

• Androgenos: danazol, disfuncion del sistema fagocitico mononuclear- dosis de 400 a 800 mg/dka por 3
meses y luego 50-200
Inmunosupresores • IgG anti-D: mejores resultados en niños con recuento plaquetario mayor a 50000 plaquetas /ul
 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
HEPARINA

• Trastorno mediado por anticuerpos que causa la activación y la eliminación de

trombocitos
• Este trastorno se produce en 1-3% de pacientes que reciben heparina no
fraccionada y a heparina de bajo peso molecular
• Presentación: el numero de trombocitos no suele disminuir por debajo de 20 000/ul, no es
típica la hemorragia espontanea , algunos casos como signo clínico inicial tenemos a una
trombosis
• Riesgo de trombosis persiste al menos 30 días tras haber terminado el tratamiento con
heparina si no se administra un anticoagulante
• TIH de inicio rápido: 1-3 días siguientes a la nueva exposición de heparina/reaccion sistémica
aguda: fiebre, escalofríos, hipotensión, deterioro vascular
• TIH de inicio tardío: trombocitopenia y trombosis arterial o venosa luego de 14 días de haber
finalizado el tratamiento con heparina
 DIAGNOSTICO

• Prueba inmunológica (anticuerpos asociados al complejo PF4-heparina)

• Prueba funcional (activación de los trombocitos del donante en presencia del
suero del paciente y una concentración una elevada o baja de heparina)
• Clínico
 TRATAMIENTO

• Suspender heparina y preparados de bajo peso molecular

• Ecografía doppler
• Warfarina contraindicada-propensa a empeorar la hipercoagubilidad
• Anticoagulación a largo plazo
• Trombolisis: tromboliticos en dosis baja o muy baja
 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA

• La trombocitpenia es secundaria a una activación exagerada de la coagulación

en la circulación
• Hay consumo de trombocitos
• Se puede administrar trombocitos hasta que la cifra de estos lleguen a 20 000
o mas de 30 000/ul
 PURPURA POSTRANSFUSIONAL

• Aparición súbita y no explicada de trombocitopenia en una persona la cual es

asintomática y ha recibido transfusión sanguínea días antes
• La mayoría de los pacientes presentan anticuerpos contra el antígeno trombocitico
• La mayoría de los pacientes son de sexo femenino posmenopausicas y multíparas
• La trombocitopenia puede persistir de 2-3 semanas si no es bien tratada y puede
ocasionar la muerte
• Se debe administras IGIV y en caso de resistencia a este tratamiento existen otras
alternativas como: plasmaferesis, corticoesteroides y esplenectomía, también se
puede transfundir trombocitos en caso de hemorragia grave
 TROMBOCITOPENIA ALOINMUNITARIA
NEONATAL

• Se producen antígenos trombociticos fetales y estos atraviesan la placenta y

generan aloanticuerpos maternos
• La trombocitopenia por lo general es grave y se observa una alta prevalencia
de HIC durante el parto
• IGIV con o sin corticoesteroides es el tratamiento inicial en neonatos con
recuento plaquetario menor a 20 000/ul
 TROMBOCITOPENIA RELACIONADA
CON CIRCULACIÓN EXTRACORPÓREA

• Este trastorno se da por el paso de sangre fuera del cuerpo durante periodos
prolongados de un circuito artificial
• Esto lleva a la activación y la eliminación de los trombocitos
 TRASTORNOS C ARACTERIZADOS POR EL
AUMENTO DEL SECUESTRO DE
TROMBOCITOS

Hiperesplenismo

• Secuestro de las células de la sangre

• Se puede observar trombocitopenia leve que progresa a moderada,
aunque también puede ser grave
• Esplenomegalia con hiperesplenismo por lo general es una condicion
adquirida y puede deberse a varias causas ya sea por trastornos
linfoproliferativos o mieloproliferativos, por hemolisis y congestión
 OTRAS CAUSAS

Seudotrombocitopenia

hemofagocitosis Gestacional

Medicamentosa Relacionada con VIH

Infecciones o sepsis
TRASTORNOS CUALITATIVOS
 SÍNDROME DE BERNARD SOULIER

• Triada: trombocitos grandes, trombocitopenia moderada y tiempo de

hemorragia prolongado
• Expresion reducida o anomala de GPIb/IX en la superficie de los trombocitos
• El diagnostico se puede confirmar mediante citometria de flujo de eritrocitos
• La epistaxis es el sintoma mas frecuente, siendo tambien la equimosis,
menometrorragia, sangrado gingival, sangrado gastrointestinal
 TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

• Trastorno hereditario con patron recesivo, de la expresión del receptor

GPIIb/III en la superficie de los trombocitos
• Los pacientes con ese trastorno pueden tener hemorragia mucocutanea en la
lactancia,
• En pacientes embarazadas, le enfermedad se asocia a hemorragia materna y
fetal
• Los pacientes tienen valores reducidos de fibrinógeno plaquetario
• El diagnostico puede confirmarse por citometria de flujo de los trombocitos
 SÍNDROME DE PLAQUETAS GRISES

• Trastorno hereditario caracterizado por alteraciones de los gránulos alfa de los

trombocitos , trombocitopenia y fibrosis de la medula ósea
• Las manifestaciones hemorrágicas son generalmente leve, pero el sangrado grave se
ha encontrado en pacientes con traumatismo craneal
• Las plaquetas en el estudio de laboratorio, están mayores de lo normal, pálidas con
formas ovales
• El recuento plaquetario puede llegar a menos de 50 000/ul
• La agregación trombocitica tras la exposición de epinefrina, ADP y AA suele ser
normal, mientras que con la trombina y el colágeno da resultados variables
• El diagnostico se confirma mediante microscopia electronica
 TRASTORNOS DE HEMOSTASIA Y
COAGULACION

Docente: Dr. William Oliveros

Integrantes: Victoria Jijón
Vanessa Moya
Jonathan Loor