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FENÓMENO DE RAYNAUD

DR. OSCAR PABLO TORO V.

MEDICINA INTERNA
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DEFINICIÓN

• Vasoespasmo recurrente de los dedos de manos y

pies, usualmente en respuesta a estrés o exposición al
frio.
• Llamado así por Maurice Raynaud, que lo definió en 1862 como
“vasoespasmo episódico, simétrico y distal, caracterizado por
palidez, cianosis y sensación de llenado o entumecimiento, a veces
doloroso”.
Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad
Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.
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CLASIFICACIÓN
• El fenómeno de Raynaud secundario debe
distinguirse del primario (Enfermedad de
Raynaud).
• En la Enfermedad de Raynaud ocurre únicamente
vasoespasmo sin asociación a otra enfermedad.
• El fenómeno de Raynaud secundario, se relaciona
a enfermedades generalmente autoinmunes.
Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan
2007;74(1):e1-8.
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
• Ataques por la exposición al frio y/o al estrés.
• Compromiso bilateral simétrico.
• Ausencia de necrosis.
• Sin causa subyacente detectable.
• Hallazgos normales en la observación de capilares.
• Hallazgos de laboratorio normales para inflamación.
• Ausencia de factores antinucleares.

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2007;74(1):e1-8.
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GENERALIDADES
• Las pacientes jóvenes con Raynaud solitario
> 2 años, sin manifestación adicional, tienen
bajo riesgo de desarrollar enfermedad
autoinmune.
• En pacientes mayores y masculinos con
Raynaud, los síntomas vasoespasticos pueden
anteceder hasta 20 años una enfermedad
sistémica.
Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management.
J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.
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FISIOPATOLOGÍA

Una o más partes del cuerpo experimentan vasoespasmo intenso

con cambios de coloración asociados y subsecuente hiperemia.
• Se describen 3 fases de cambios con un blanco inicial
(vasoconstricción), seguido por el azul (cianosis) y
luego rojo (rápido llenado sanguíneo).
• Las partes afectadas son usualmente aquellas más susceptibles a la
lesión por frio.
• Existe una línea clara que delimita el área de isquemia y el área sin
afección.
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AFECCIÓN
• Estos efectos son reversibles, y deben
distinguirse de causas irreversibles de
isquemia como la vasculitis o trombosis.
• Esta afecta más comúnmente las yemas de
los dedos pero puede afectar a los ortejos,
nariz y orejas.
• Ocasionalmente incluso la lengua está
comprometida.
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ANORMALIDADES VASCULARES

Anormalidades estructurales
• El fenómeno presente en la esclerosis
sistémica, se relaciona a proliferación
fibrotica de las vasculatura que condiciona
flujo sanguíneo reducido a los dedos.
Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
May 2005;44(5):587-96.
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ANORMALIDADES NEURALES

Vasodilatación alterada
• Niveles elevados de neuropeptido Y (vasoconstrictor
potente), han sido encontrados en el fenómeno
secundario a esclerosis sistémica.
Vasoconstricción alterada
• La sobreactividad de receptores adrenérgicos alfa2,
permite la vasoconstricción inducida por frio de los
vasos sanguíneos.
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FRECUENCIA
• La prevalencia en los Estados Unidos es de
11% en mujeres y 8% en hombres de raza
blanca y la incidencia anual va de 2.2% en
mujeres y 1.5% de hombres.
• A nivel internacional la prevalencia del
fenómeno de Raynaud primario varia del 5-
20% en mujeres y del 4-14% en hombres.
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EDAD
• El fenómeno de Raynaud primario
usualmente ocurre en la segunda o
tercera década de la vida.
• El secundario depende de la
enfermedad subyacente.
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HISTORIA CLÍNICA
• Entumecimiento y dolor en el área afectada.
• Cambios de coloración que denotan palidez,
cianosis e hiperemia, usualmente en ese orden,
casi siempre reversibles pero, en casos
severos, lleva a isquemia local y ulceración.
• Cualquier historia de síntomas asociados
puede elevar la sospecha de una enfermedad
de base.
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Historial ocupacional
• El fenómeno de Raynaud secundario ha sido asociado con el uso
frecuente de herramientas vibratorias como los rotomartillos y las
barredoras.
• Exposición industrial con el PVC ha sido implicada
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HISTORIAL OCUPACIONAL
• Cualquier antecedente de lesión o congelamiento puede dejar la
extremidad afectada vulnerable al vasoespasmo.
• Puede estar asociado con trabajo de laboratorio, exposición a
solventes orgánicos como xileno, tolueno, acetona o solventes
clorinados.

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SÍNDROMES ASOCIADOS

Enfermedades autoinmunes
• Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) incluyendo la
difusa y la limitada (llamada antes síndrome de CREST).
• Enfermedad mixta del tejido conectivo (y síndromes de
sobreposicion).
• Dermatomiositis y polimiositis.
• Artritis reumatoide
• LES.
• Síndrome de Sjogren.
• Vasculitis.
• Hipertensión pulmonar primaria.
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SÍNDROMES
ASOCIADOS

Síndrome infecciosos
• Infecciones por Hepatitis B y
C (especialmente asociadas
con crioglobulinemia mixta o
tipo 3)
• Infecciones por micoplasma
(con aglutininas frías)
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SÍNDROMES ASOCIADOS

Síndrome neoplasicos
• Linfoma
• Leucemia
• Mieloma
• Macroglubulinemia de Waldenstrom
• Policitemia
• Crioglobulinemia tipo 1 o monoclonal
• Adenocarcinoma de pulmón
• Otros trastornos paraneoplasicos
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SÍNDROMES ASOCIADOS

Asociaciones ambientales
• Lesiones por vibración
• Exposición al PVC
• Congelamiento
• Exposición al plomo
• Exposición al arsénico
• Exposición a solventes
orgánicos (xileno, tolueno,
acetona, solventes clorinados).

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SÍNDROMES
ASOCIADOS

Síndromes hematológicos
• Hemoglobinuria paroxística
nocturna
• Policitemia vera
• Criofibrinogenemia
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SÍNDROMES ASOCIADOS

Al uso de medicamentos
• Anticonceptivos orales
• Ergotamina, metisergida
• Bromocriptina
• Betabloqueadores
• Antineoplásicos (alcaloides de la vinca, bleomicina,
cisplatino)
• Ciclosporina
• Alfa-interferon
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SÍNDROMES QUE PUEDEN

CONFUNDIRSE CON
FENÓMENO DE RAYNAUD

Circulatorios

• Aterosclerosis
• Tromboangitis obliterantes
• Vasculitis
• Enfermedad tromboembolica
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SÍNDROMES QUE
PUEDEN CONFUNDIRSE
CON FENÓMENO DE
RAYNAUD

Vasoespasticos

• Livedo reticularis
• Acrocianosis
• Inflamación por frio
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EXAMEN FÍSICO

Examinar dedos de manera cuidadosa si se

sospecha de Raynaud primario o secundario:
• Buscar esclerodactilia, calcinosis o ulceras digitales.
• Examinar los capilares del lecho ungueal
• Una prueba de reto con frio, puede desencadenar
fenómeno de Raynaud en el consultorio, pero no es
necesaria para el diagnostico
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May 2005;44(5):587-96.
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Examen Físico

Evaluar cualquier signo o síntoma de otros

síndromes asociados con Raynaud secundario:
• Dolor óseo puede sugerir síndrome para neoplasico
asociado con un síndrome de hiperviscosidad.
• La presencia de nefritis, eritema malar y artritis
sugieres LES.

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EXAMEN FÍSICO
• Cianosis persistente o tejido necrótico distal
sugiere un trastorno subyacente o isquemia
permanente.
• El livedo reticularis sugiere un trastorno
autoinmune o anormalidad de la coagulación.
• El síndrome del túnel del carpo ha sido
asociado con un incremento en la frecuencia
del fenómeno de Raynaud.
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Diagnostico diferencial
• Dermatomiositis
• Diabetes mellitus tipo 1 y 2
• Trauma vascular de una
extremidad
• Congelamiento
• Hepatitis B y C
• Hipotermia
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DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Cáncer de pulmón de
células no pequeñas y
pequeñas
• Uso de drogas intravenosas
• Linfoma de células B
• Mieloma Múltiple
• Feocromocitoma
• Enfermedad oclusiva
arterial periférica
Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2.
Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992:386-91.
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ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Hemograma (policitemia, malignidades, trastornos
autoinmunes)
• Urea (deshidratación o posible daño renal)
• Creatinina (posible daño renal)
• Glucosa (descartar diabetes)
• TSH (trastornos tiroideos)
• Tprotombina y albumina (evidenciar daño hepático)
• TPT (evidenciar anticuerpos antifosfolipidos) o daño
hepático
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OTROS LABORATORIOS OPCIONALES

• ANA (positivos en trastornos autoinmunes).
• CPK (elevada en daño muscular como
polimiositis y dermatomiositis).
• Factor Reumatoide elevado en AR u otros
trastornos autoinmunes, como crioglobulinemia.
• Panel viral de hepatitis B y C (positiva en
muchos pacientes con crioglobulinemia).
• Aglutininas frías (presentes en infecciones por
micoplasma y linfomas).
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OTROS LABORATORIOS OPCIONALES

• Monitoreo de metales pesados (pacientes con dolor
neuropatico por envenenamiento)
• Hormona de crecimiento (para descartar
acromegalia)
• Acido vanililmandelico sérico, metanefrinas y
catecolaminas (para descartar feocromocitoma)
• Anticuerpos antifosfolipidos (incluyendo anticuerpos
anticardiolipinas y anti- beta1-glicoproteinas2)
• Electroforesis de proteínas séricas y urinarias (evalúa
paraproteinemias)
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ESTUDIOS DE
IMAGEN
• Termografia, estudios de
isotopos y arteriografía
han sido usados, pero
ninguno es superior a la
exploración clínica
• Una lesión cianótica, fija,
no reversible requiere
de mayor evaluación de
la vasculatura.
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MANEJO MEDICO EN EL
FENÓMENO DE RAYNAUD PRIMARIO
• Evitar factores precipitantes y usar guantes como se
indica
• Usar calcioantagonistas que causan vasodilatación
(nifedipino)
• Usar la dosis más baja de una preparación de liberación
prolongada y destetar según tolerancia
• Si se presentan efectos adversos, disminuir la dosis y usar
otro agente como nicardipino, amlodipino o diltiazem
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.
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MANEJO MEDICO EN EL
FENÓMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO
• Pacientes con problemas autoinmunes y fenómeno
de Raynaud asociado, no responden bien a la
terapia.
• Deben descartarse infecciones por Hepatitis B y C,
así como micoplasmas.
• En pacientes mayores con fenómeno de Raynaud
de Novo sin causa subyacente aparente, debe
considerarse malignidad.
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ACTIVIDAD

La terapia no farmacológica puede ser lo único

que se necesita en el fenómeno de Raynaud
primario. Estas incluyen las siguientes:
• Protección contra el frio y calentamiento local, incluyendo
dispositivos de calentamiento eléctricos y químicos
• Evitar el ambiente nocivo como contacto directo con alimentos
congelados o bebidas frías.
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ACTIVIDAD
• Remover cualquier fármaco del régimen
medico que pueda provocar
vasoespasmo
• Evitar el fumar
• Con el tiempo muchos pacientes
aprenden a incorporar a su rutina estas
terapias
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FARMACOS

NIFEDIPINO.
• La nifedipina es la más usada por su capacidad de inactivación
de plaquetas y efectos antitrombóticos.
• Usualmente, se inicia con una dosis de 10 a 40 mg; en los casos
que no mejoran, se puede aumentar a 60 mg diarios.
• La dosis recomendada puede variar entre 30 y 120 mg diarios.
AMLODIPINO
• La amlodipina en dosis de 5 a 20 mg diarios también puede ser
efectiva.
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FARMACOS

PENTOXIFILINA.
• La pentoxifilina se recomienda en dosis diarias de 400 mg, dos a
tres veces, sólo o en combinación con otros vasodilatadores.
PRAZOCIN
• Dosis recomendada es de 1 a 5 mg cada 8 horas

LOSARTAN
• La dosis recomendada de losartán es de 25 a 100 mg cada día.
• Los efectos más comunes son cefaleas, mareos, fatiga y diarrea.
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FARMACOS

INHIBIDORES DE FOSFODIESTERASA.
• El sildenafil es un inhibidor selectivo de la
fosfodiesterasa específica de tipo 5 (PDE5)
del monofosfato guanosina cíclico (GMPc).
• Se ha recomendado una dosis de 50 a 100
mg diarios.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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MANEJO QUIRÚRGICO
• La simpatectomía cervical es controversial y ofrece
alivio temporal solamente.
• La simpatectomía de los dedos en enfermedad
severa y con afección tisular, con fenómeno de
Raynaud primario o secundario, pero es más
necesario en las formas secundarias.
• La terapia con laser permite ataques menos
frecuentes y severos
• La acupuntura no ha mostrado ser efectiva
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COMPLICACIONES
• Las más severas incluyen perdida del tejido de
los pulpejos de las falanges distales, ulceración
y gangrena de los dedos.
• Raramente, ocurre ulceración de los dedos y
pérdida de tejidos, asociada a fenómeno de
Raynaud primario.
• Las complicaciones asociadas con el fenómeno
secundario se relacionan a la causa subyacente.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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PRONOSTICO
• En el caso del fenómeno de Raynaud
primario es usualmente muy bueno, sin
mortalidad y pequeña morbilidad.
• En el secundario depende de la
enfermedad de base, y depende de la
severidad de la isquemia y de la
efectividad de las maniobras para
restablecer el flujo sanguíneo.
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MUCHAS GRACIAS