ANEMIAS HEMOLITICAS

Facultad de Ciencias Médicas

Carrera de Laboratorio Clínico
MSc. Mercedes Tapia
 ¿Qué es Anemia Hemolítica?
• Es un conjunto de trastornos
que se caracterizan por un
numero insuficiente de
glóbulos rojos en la sangre
debido a su destrucción
prematura. (Hemólisis)
 Anemias : Sitio de Hemolisis
eEeEXTRAVASCULAR Si la INTRVASCULAR Si la hemólisis es
hemólisis es extravascular, la intravascular, la destrucción de
destrucción de los glóbulos rojos los eritrocitos ocurre principalmente
ocurre principalmente en los dentro de los vasos sanguíneos.
sinusoides venosos del bazo y
otros órganos.
 Anemias Hemolíticas
COMPENSACIÓN:
• MO libera > ERITROBLASTOS ( triple de lo
normal)
• HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
• RETICULOCITOSIS

• 5% de todas las Anemias

 Anemias Hemolíticas Hereditarias
• Defectos congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la
membrana, las enzimas o la hemoglobina.
 Esferocitosis Hereditaria caracteriza por la presencia de hematíes esféricos
debidos a un defecto molecular que afecta a las proteínas (espectrina y
menos la anquinina) del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria. Esta
fragilidad hace que los glóbulos rojos se destruyan fácilmente.
 Esferocitosis Hereditaria (EsH)
• Individuos del Norte de Europa
• Incidencia de 1 :5000
• Herencia Autosómica dominante
 Clínica EsH
• Anemia
• Ictericia
• Eplenomegalia variable.
• SP. Reticulocitosis 3-10%
• Macrocitos Policromatófilos
• Anemia Moderada
• CMHC - ADE aumentada -Esferocitos (valor
Predictivo ESH)
 DEFICINECIA DE LA GLUCOSA 6-
FOSFATO DESHIDROGENSA
• Deficiencia enzimática
• Descubierta en América 1950 (soldados
afroamericanos ,desarrollaron hemólisis
primaquina) Mediterráneo- Africa- Asia.
• Trastorno recesivo ligado al X madre a hijo
• DEFICIENCOIA DE LA GLUCOSA-6 FOSTAFOTO-DESHIDROGENASA . Esta
deficiencia produce un déficit de NADPH, agente reductor generado por el
ciclo de las pentosas, que se requiere para mantener el glutatión en estado
reducido, mediante la glutatión reductasa. Los glóbulos rojos normales
aumentan la actividad glucolítica del ciclo de las pentosas, con el fin de
protegerse frente a los oxidantes. En los eritrocitos con deficiencia
enzimática esta capacidad de protección está alterada, por lo que son
sensibles a los oxidantes. La oxidación de la hemoglobina provoca que ésta
precipite dentro del glóbulo rojo, lo que condiciona su destrucción.
 DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6-
FOSFATO DESHIDROGENSA
• Hemoglobina- metahemoglobina precipita
Cuerpos de Heinz.
• Hematológicamente N
 ANEMIAS HEMOLITICAS

• Extracorpusculares GR normales ATACADOS: PARASITOS,

ANTICUERPOS, VIRUS…

• Vida media del GR 100 – 120 días

• SECUESTRO ESPLENICO: Hiperesplenismo Bazo atrapa y

destruye los GR CITOPENIA PERIFERICA:

ANEMIA
NEUTROPENIA
TROMBOCITOPENIA
CLINICA: ICTERICIA - SD- FEBRIL - DOLOR ABDOMINAL AGUDO – ORINA OSCURA
 Anemias Hemolíticas Adquiridas
• Anemias Hemolíticas Autoinmunes ocurre cuando se forman anticuerpos
contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen, debido a que el
sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como
extraños.

• Anemias hemolíticas inducidas por fármacos ocurre cuando un

medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario)
para atacar a sus propios glóbulos rojos. Esto hace que los glóbulos rojos se
descompongan más temprano de lo normal, un proceso llamado hemólisis.
 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

1.- ANTICUERPOS CALIENTES:

• Mujeres Esplenomegalia

• Hemolisis fulminante: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Shock

• Trombopenia SD EVANS : Diferentes Ac atacan Plaquetas – GR

• TROMBOSIS VENOSA
 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1.- ANTICUERPOS FRIOS:
Personas 50 años
La hemólisis autoanticuerpo IgM , el complemento se fija a T°
0-5°C . Luego los GR se aglutinan (hemólisis25-30°C)

• Secundarios a una reacción que provoca el Ac cuando el pcte

se expone al frio AGLUTINACION INTRAVASCULAR

HEMOLISIS
• Acrocianosis: dedos, nariz, oreja: sangre se enfría y se aglutina en las
venas, desaparece al calentarse

• Da ingiere alimentos fríos

 HEMOGLOBINURIA PARAXISTICA
NOCTURNA
• Rara Anemia –Lisis defecto de la mb.
• Los GR se destruyen mientras duerme, levanta
Hemoglobinuria.
• Mutación somática en las CMH designada
como fosfatidilinositol glican A ( FIGA)
• Mutación ligada al X
 HEMOGLOBINURIA PARAXISTICA NOCTURNA

• Falla Medular
• Anemia moderada a severa
• Pancitopenia
• Reticulocitos elevados.
• Neutropénia simpre presente
• Tendencia a la Trombosis Venosa
• Intraabdominal, suprahepática, Porta, Mesentérica , Cerebro

• ESPLENOMEGALIA + DOLOR ABDOMINAL MUY INTENSO

• TRASTORNOS APLASICOS MO : Semanas – años

• TRASTORNOS MIELODISPLASICOS
 HEMOGLOBINURIA PARAXISTICA
NOCTURNA
• Tamizaje. Dg.
• Test de agua azucarada
• Test de Ham.
• Citometría de Flujo más predictivo.
ANEMIA APLASICA
 Anemia Aplásica
• Trastorno hipoproliferativo
• Depleción celular – pancitopenia
• Es Idiopático
• Dos mecanismos
• 1.- Un Ac – Ag cls madre
• 2.- Inmune los lin.T suprimen la proliferación
de cls. Madre
 Anemia Aplásica
• Factores predisponentes
• Radiacón
• Quimioterapia
• Virus
• Hepatitis B o C
 Anemia Aplásica
• Anemia Normocítica Normocrómica
• Pancitopenia
• Reticulocitopenia
• PQts Equimosis
• Tratamiento
• Transfusiones de sangre y esteroides
• Transplante de cls. Madre – anemia aplásica
severa.
 HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS

• Anemia de células falciformes

• Trastorno hereditario autosòmico dominante

• Cambio estructural en la secuencia de los aminoácidos del DNA

• Produce una sustitución del ácido glutàmico de la cadena beta de la Hb en la posición 6, por
VALINA , lo que permite la formaciòn la Hb S
 HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS

• Anemia de células falciformes

• Trastorno hereditario autosòmico dominante
• Cambio estructural en la secuencia de los aminoácidos del DNA

• Sustitución de la vallina por el ácido glutàmico en la sexta posición de la cadena beta e la Hb

lo que permite la formaciòn de la Hb S
 HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS

• Tomando una forma de S itálica, coma o una hoz

• Drepanocito, Célula falciforme o hematíe semilunar

• Hematíes falciformes, presentan aumento de su adhesividad al endotelio vascular

• Aumentando la viscosidad sanguínea, y lenificación del flujo sanguíneo
• Ocacionando una hipoxia crónica,

• Vasooclusión dolorosa de órganos de circulación lenta- trombosis – infartos

• La hipoxia local produce lesiòn del endotelio vascular y activaciòn de la coagulaciòn : Factor XII

• Adhesividad y agregación plaquetaria

 HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS

• Microtrombosis por CID subaguda o crònica

La intensidad de formación de los drepanocitos depende de:

1. % de Hb S en los hematìes falciformes

2. Presencia de Hb anormales : Hb C, Hb D, Hb O

3. Por el grado de desoxigenaciòn o reducción de la Hb

• Infecciones
• El hematíe con Hb S revierte su forma drepanocìtica a la forma bicóncava normal al mejorar la oxigenación
tisular

• Hb S ofrece una mayor resistencia a la infección por hematozoario

• Más frecuente en raza negra

 Laboratorio

• Anemia a severa a moderada : Hb 6 – 9 g/dl , en pctes no transfundidos

• Anemia Normocìtica – normocròmica - Macrocitica

• VCM: variable < 110fL

• Alto grado de anisopoiquilocitosis

• Anemia regenerativa: Contaje alto de reticulocitos

• Eritroblastos – Basofilia difusa

• Cèlulas falciformes
 Laboratorio
• Hematíes en diana

• Esferocitos

• Leucocitosis con desviación a la izquierda : infecciones

• Trombocitosis

• MO: hipercelular

DIAGNOSTICO:

• Hematíe falciforme - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia

• Identificación y titulación de la Hb S por electroforesis de Hb

 Laboratorio
• Hematíes en diana

• Esferocitos

• Leucocitosis con desviación a la izquierda : infecciones

• Trombocitosis

• MO: hipercelular

DIAGNOSTICO:

• Hematíe falciforme - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia

• Identificación y titulación de la Hb S por electroforesis de Hb

VARIANTE DE LA HEMOGLOBINA S-
BETA TALASEMIA
• Combinación de Hb S – beta talasemia
produce un cuadro clínico severo como la
anemia de cls. Falciformes. Sin Hb A presente.
• Anemia Microcítica, hipocrómica muestra el
gen beta talasemia
• Glóbulos rojos nucleados.
• Cls. Blanco, policromasia
• Cls, falciformes
• ADE, reticulocitos
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RECIEN NACIDO
 Generalidades

• Llamada también : ERITROBLASTOSIS FETAL

• Trastorno sanguíneo:

• Madre embarazada produce ANTICUERPOS que van y atacan a los GLOBULOS ROJOS de su
mismo feto

• IMCOMPATIBILIDAD SANGUINEA: Factor Rh

• MADRE: Factor Rh NEGATIVO FETO: Factor Rh POSITIVO

• Anticuerpos de la madre destruyen los GR del feto, porque los reconocen como extraños
 Generalidades

• Una vez desarrollado el ataque contra los Ag Rh + del feto

• El sistema inmune de la madre guarda los Ac de forma indefinida , por si estas clas extrañas
vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna

• Sensibilización Rh de la madre

• Durante el 1 er embarazo la sensibilización Rh es imposible

• Se vuelve un problema en un 2do embarazo con bebé Rh +

• Los Ac madre cruzan la placenta para destruir los GR del bebé

 Generalidades

• La incompatiblidad Rh afecta 5 % de las parejas

• Un 10 % de las madres Rh -, se sensibilizan después de su 1er embarazo

• 30 % después de 2do embarazo

• 50 % posterior a un 3er embarazo

 CLINICA

• Hemólisis: Ac de la madre destruyen GR del bebé Sd anémico

• Hepatoesplenomegalia:

• Hiperbilirrubinemia: gran destrucción de GR Ictericia

• Casos severos, bilirrubina se acumula en el cerebro Kecniterus

• Muerte
 Diagnóstico

• Examen de sangre: Grupo y factor

• Valores bajos de Hto – Hb

• Bilirrubinas elevadas BI: >4,5 mg/dl BD: >2,5mg/dl

• Reticulocitosis

• ECO del feto: hepatoesplenomegalia

 CAUSAS

• Màs frecuente: Incompatibilidad Rh

• Menos frecuentes: Reacciones contra antígenos Duffy, Kell y Kidd

• Imcompatibilidad ABO : genera hemólisis grave en el feto con poca frecuencia porque los
antígenos ABO provocan respuesta inmune con Ac Ig M NO atraviezan la placenta y
atacan los GR del feto.
 PREVENCION
• Inyecciones de globina hiperinmunes RhoGAM, durante el 1er. Embarazo

• 1ra. Inyección 28 semanas de gestación

• 2da inyección 72 horas después del parto

• Provoca la destrucción de los GR del feto que han entrado a la circulación materna ,
impidiendo que la madre genere Ac peligrosos Rh que causen complicaciones en el RN