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Enfermedades desmielinizantes:

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Causas

Destrucción de
la vaina de Falla en la
Defectos
mielina formación de
metabólicos
Enfermedades mielina
mielinoclasticas
Clasificación de las afecciones
de la mielina

Probable causa antoinmunitaria


◉ Esclerosis múltiple .
◉ Probable
Neuromielitis ópticaantoinmunitaria
causa . Infecciosas Vasculares
◉ Esclerosis cerebral difusa.
Trastornos hereditarios de metabolismo de mielina
◉ Esclerosis concéntrica.
Tóxicas y metabólicas
◉ Encefalitis aguda diseminada
(infecciones virales/ vacunas).
◉ Leucoencefalitis aguda o subaguda.
◉ Hemorragia necrosante.
Clasificación

Tóxicas y metabólicas Trastornos hereditarios del metabolismo


de la mielina
◉ Intoxicación por monóxido de
carbono, mercuriales y radiación. ◉ Andrenoleucodistrofia .
◉ Déficit de vitamina B12. ◉ Leucodistrofia metacromática
◉ Ambliopía alcohol- tabaco. ◉ Enfermedad de Krabbe, Alexander,
Canavan, Pelizaus- Merzbacher,
◉ Hipoxia .
enfermedad de Tay-sachs, Niemman-
◉ Mielinólisis pontina central. pick, Gangliosidosis GM3.

Vasculares Infecciones
◉ Enfermedad de binswanger . ◉ Leucoencefalitis multifocal progresiva.
ESCLEROSIS
MÚLTIPLE
La EM es una enfermedad crónica inflamatoria del SNC,
secundario a una respuesta anormal del sistema inmune ,
dicha reacción deteriora la estructura y la función,
manifestándose con síntomas variados que dependerán de la
zona afectada.


Santa Ledwina de
Jean Cruveilhier (1835) Robert Carswell (1938) Charcot 1860
Schiedman (XIX)
2,3 millones
En el mundo

17 x 100 mil
Incidencia nacional 3:2
70% personas de
20 mil entre 20 y 40 años

Enfermos en México

http://www.dgcs.unam.mx/boletin/bdbo http://www.excelsior.com.mx/glo
letin/2017_375.html bal/2017/05/31/1166828
• Infecciones virales :VEB • Caucásico
• Tabaquismo • Vivir en latitudes altas y
• Ser mujer nacer en Mayo, poca
exposición a la luz solar
• Historia familiar- genética

Factores de riesgo
Moquillo40%
Afroamericanos
20-40 cigarrosHLA-
HAPLOTIPO x día
canino,sarampión,
menor
Vivir los
2 veces
varicela
años
Otras
DR2
empeora
riesgo.
primeros
yelDR3.
zóster,
depoblaciones
vida
15
riesgo,
encefalitis
lejos del
de
la progresión

por garrapatas, HTVL1,
de ecuador.
bajo riesgo
la enfermedad.
virus del herpes 6
S.N.C las vainas de mielina son formadas por
“ S.N.P: las vainas de mielina son formadas por
los OLIGODENDROCITOS. Cada las CÉLULAS DE SCHWANN. Cada célula de
oligodendrocito puede envolver varios axones Schwann envuelve a un único axón
de distintas neuronas.
MIELINA
SUSTANCIA QUIMICA QUE SE ENCUENTRA EN
GRANDES CANTIDADES , SU FUNCIÓN ES
ACTUAR COMO AISLANTE ELÉCTRICO PARA
LA VAINA DE MIELINA QUE ENVUELVE LAS
FIBRAS NERVIOSAS.

MUCHO MÁS GRUESA QUE EL PROPIO AXÓN, ADEMÁS


UNA• VEZ CADA 1 ALA
AUMENTA 3 MM HAY UNA
VELOCIDAD DEZONA NO RECUBIERTA
LA TRANSMISIÓN POR MIELINA,
NERVIOSA ENTRE 5ESY MUY PEQUEÑA (2 A 3 ΜM
50 VECES.
LO HACE EXCELENTEMENTE PORQUE DISMINUYE EL
DE LONGITUD) EN ELLA
• SE PIERDEN LOS IONES
ALREDEDOR DE PUEDEN SEGUIR
100 VECES FLUYENDO
MENOS IONES CON FACILIDAD
FLUJO ELÉCTRICO APROXIMADAMENTE 5.000 VECES
Proceso auto inmunitario Fenómeno de mimetismo
Infección viral persistente con perdida de tolerancia molecular entre Ag
hacia antígenos de virales y proteínas de
mielina mielina

Desencadenar o
Inicio de la enfermedad Factores secundarios
exacerbar la enfermedad

Durante infancia Pubertad- adultez


Reacción auto inmunitaria que
No se ha aislado ningún ataca componentes proteicos de
virus de tejidos de la Factores ambientales la mielina
totalidad de px.

Etiopatogenia
Etiopatogenia

http://wzar.unizar.es/acad/histologia/paginas
_hg/10_TejNerv/CitoMesenc_10.htm x10
• PROTEÍNA BÁSICA DE LA MIELINA
• PROTEOLÍPIDO DE LA MIELINA
• GLICOPROTEÍNA ASOCIADA A LA MIELINA

Múltiples factores Patología clásica


• Inflamación perivenosa
Estímulos ambientales • Desmielinización
Desajustes inmunes • Gliosis
OLIGODENDROCITO LESIÓN-APOPTOSIS

FISIOPATOLOGIA
PRESENCIA DE LINFOCITOS T
AUTORREACTIVOS

CMH
Proteínas de mielina Linfocitos T
clase II

FISIOPATOLOGIA
Proteínas de mielina
CMH Linfocitos T
clase II
Expresión de
Integrinas para la
unión con moléculas
de adhesión en la
superficie endotelial

Degradar la matriz
extracelular, colágeno
y fibronectina
-metoloproteasas:
proteólisis de melina
FISIOPATOLOGIA
Proteínas de mielina
CMH Linfocitos T
clase II

TH1. IL2, TNF, IFN


CPA

Fagocitan mielina,
desmielinización activa
por citocinas, RLO,
FISIOPATOLOGIA enzimas proteolíticas
capacidad de compensación discapacidades irreversibles


Fatiga
Síntomas paroxísticos
enlentecimiento o bloqueo

Prolongación del periodo


refractario

Exposición de K

proliferación anormal de
los canales de Na
Remitente- recurrente Secundariamente progresiva
• 85% debutan • 10-20 años después de la instalación.
• Cuadros agudos de síntomas • Remisiones se vuelven infrecuentes y son remplazadas
neurológicos con por empeoramiento
recuperaciones. • Secuelas neurológicas
• Lesión temprana

Primaria progresiva progresiva- recurrente


• 15% de los pacientes. • subtipo de la forma primaria progresiva .
• Síntomas neurológicos • Recaídas raras sobreimpuestas a una progresión lenta.
progresivos y graduales sin • Escasez de lesiones cerebrales y espinales en RM.
remisión.
• Difiere Patológica, inmunológica y clínicamente.
• Sx mielopáticos.

Clasificación
Manifestaciones clínicas

Valoración integral
• síntomas neurológicos que incluyen
afección motora, sensitiva y
cerebelos:Parestesia, paresia y ataxia.
• Signo de Lhermitte
• Neuritis óptica, mielitis transversa,
ataxia cerebelosa, oftamoplejia
internuclear.
Neuritis óptica
Evolución
Síndrome en hrs-–días
agudo
Recuperación subagudo
1/3
Discronatopsias
Dolor en el,50%
2 semanas ojo cuadros
que de papilitis
se acentúa
y continúa varios con los
meses.
y disco óptico
movimientos se torna perida
, unilateral, pálido de
. agudeza
50% px con neuritis óptica desarrollan
25% Pupila
forma
visual, inicial
deescotomas
otros Marcus
síntomas
de la enfermedad
centrales.
Gunn
de EM.
y Representan la forma mas común
de compromiso de la vía visual
Mielitis transversa
aguda
EM medular sin diseminación
• Unifocal .
Monofásico- crónico Cuadros recurrentes • Sin otras manifestaciones
• Nistagmus .
Rápida aparición Cuadros de • Compromiso cerebelos y
inestabilidad del tracto corticoespinal.
• Paraparesia .
• Alt. Sensibilidad.
• compromiso esfinteriano. Dioplia
• Signos piramidales bilaterales. • Paresia del recto interno
Manifestaciones clínicas

• Síndrome del uno y medio

• Síntomas paroxísticos: intensos y duran


de segundos a minutos: espasmos
tónicos, neuralgia del trigémino, ataxia
episódica.
• Trastornos de la conducta
• Fatiga
• Síntomas de compromiso del tronco
• Síntomas de compromiso vesical
DIAGNÓSTICO
Criterios de dispersión

Espacial
• MF iguales RM diferente diagnóstico rápido
Clínica • MF iguales RM iguales y seguro
Temporal
• MF iguales RM iguales y LCR igual

RESONANCIA MAGNETICA Criterios adicionales

• POTENCIAL EVOCADO
• LCR Revisión de la esclerosis múltiple. Diagnóstico y
tratamiento MC. martinez-Atarriba ELSERVIER
Criterios diagnósticos

◉ Criterios diagnósticos de McDonald.


◉ Un brote : episodio de alteraciones sugestivas
de EM que dura más de 24h.
◉ Segundo brote: pasar un mes o más
◉ RM2: imágenes en las que se aprecien áreas de
desmielinización
Diagnóstico

Criterios de dispersión

Clínica Espacial

Temporal
Lesión en T2 en por lo menos 2 áreas
- Periventricular
- Yuxtacortical
- Infratentorial
- Medula espinal
Diagnóstico

Criterios de dispersión
• Aparición de una nueva lesión en T2 y/o
Espacial lesión gadolinio positiva al hacer el
seguimiento mediante la RM
• Aparición asintomática gadolinio positivas
Temporal y no positivas en cualquier momento.

Basado en Montalban Et al 2010


Diagnóstico

POTENCIAL EVOCADO
Informan sobre el correcto
funcionamiento de las vías
sensoriales visual, auditiva y
somatosensitiva y motoras.

descubrir vías afectas que


todavía no han provocado
manifestación clínica.
Diagnóstico

LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

Indice de IgG elevado y/o 3 o


mas bandas oligoclonales.
Ligera pleocitosis y un nivel de
proteínas totales normal o
elevado.
EM primaria progresiva en px
con edad avanzada.
Tratamiento

• No existe ningún tratamiento eficaz que


Tratamiento para brotes
frene completamente la evolución de la
EM. Tratamiento modificador de
enfermedad
• No efecto sobre las lesiones ya
establecidas
Tratamiento sintomático
Rehabilitación
• Tx inmediato
Tratamiento de los brotes

◉ Plasmaféresis

◉ Glucocorticoides
Reducir inflamación de los nervios
Metilprednisolona IV Acorta la duración de los ataques.
Prednisona VO
Tratamiento modificador de la
enfermedad

Objetivo: reducir el número de brotes y sus secuelas, y frenar la


evolución de la enfermedad
Gran parte de la respuesta inmunitaria asociada con la esclerosis
múltiple se produce en las primeras etapas de la enfermedad. El
tratamiento agresivo con estos medicamentos lo antes posible puede
reducir la tasa de recurrencia y retardar la formación de nuevas
lesiones
Tratamiento modificador de la
enfermedad

EM progresiva OCRELIZUMAB
primaria
EM recurrente- INTERFERONES BETA
remitente OCREOLIZUMAB • FINGOLIMOD
ACETATO DE GLATIRAMER • TERIFLUNOMIDA
DIMETILFUMARATO • ALEMTUZUMAB
EM grave NATALIZUMAB (2da línea para RR)
MITOXANTRONA
Tratamiento sintomático

Espasticidad Baclofeno gabapentina, tizanidina, toxina botulínica


o rizotomía
Fatiga Evitar factores que la agravan / amantadina

Dolor carbamacepina o antidepresivos tricíclicos como la


amitriptilina
Tratamiento sintomático

Disfunción vesical Anticolinérgicos, toxina botulínica,


desmopresina .
Hiperrreflexia Alfa- bloqueadores: tamsulosina o doxazosina
uretral
Ataxia temblor Isoniacida, carbamacepina o levetiracetam
Depresión Tricíclicos o ISRS

REHABILITACIÓN, ejercicio , enfriar, dieta equilibrada,


reducir estrés.
PRONOSTICO FAVORABLE PRONOSTICO DESFAVORABLE

• Primer síntoma a edad temprana • Edad tardía de la presentación


• Sexo femenino • Curso progresivo desde la
• Neuritis óptica como episodio de presentación
presentación • Sexo masculino
• Síntomas sensoriales como • Exacerbaciones frecuentes
episodio de presentación • Pobre recuperación de las
• Inicio agudo de los síntomas exacerbaciones Involucramiento de
• Discapacidad residual mínima funciones cerebelosas o motores
después de cada exacerbación
(excelente recuperación)
sobrevida: 35 años con 76% a los 25 años.
• Periodo interexacerbación largo Mortalidad: 55-64 años
Reduce 7 años EV
Px mayores mejor evolución
Caso 1
• http://www.excelsior.com.mx/global/2017/05/31/1166828
• http://www.dgcs.unam.mx/boletin/bdboletin/2017_375.html
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/transverse-myelitis/symptoms-causes/syc-
20354726
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/multiple-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-
20350274
• http://www.scielo.org.mx/pdf/facmed/v55n5/v55n5a5.pdf
• A, rovira RECOMENDACIONES PARA LA UTILIZACION E INTERPRETACION DE LOS
ESTUDIOS DE RM en EM. 2010.

• MC Martinez – Altarriba Revisión de la EM 2015.

• MC Martinez – Altarriba Revisión de la EM diagnostico y tratamiento 2015


• M. Arias ESCLEROSIS MULTIPLE DE COMIENZO TARDIO 2011
• A. Joaquin Laguna criterios diagnosticos para la esclerosis multiple. Evolucion de los criterios de
MC donald.
• Federico Michelli Neurologia 2da edicion 2011 pg 125