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LA HIPERLIPIDEMIA DEL SIND. NEFROTICO SE CARACTERIZA POR:

1) ES EL RESULTADO DE MAYOR SINTESIS HEPATICA DE APOLIPOPROTEINAS Y LIPIDOS
2) DISMINUCION DEL ACLARAMIENTO DE QUILOMICRONES Y VLDLsLDH IDL---NORAL HDL(↓HDL2)
3) LA HIPERTRIGLICERIDEMIA ES FRECUENTE CON ALBUMINA SERICA < 3G/L—1-2g/dl
4) LA HIPERCOLESTEROLEMIA SE RELACIONA DE FORMA DIRECTA CON LA ALBUMINA—INV(↓ alb --↓POP)
5) PODEMOS ENCONTRAS CILINDROS GRASOS EN ORINA (LIPIDURIA)
A) 1,2,3 B) 1,2,4 C) 2,3,4 D) 2,4,5 E)1,2,5

AUMEN APOLIPOPROTEINAS B,CII, E ASOCIADAS A LDL Y VLDL

NORMAL APOLIPOPROTEINAS APO A1, APO A2 HDL
• Es el resultado de un incremento en la síntesis hepática de lípidos y
apolipoproteínas.
• descenso en el aclaramiento de quilomicrones, lipoproteínas de muy baja
densidad (VLDL), de baja densidad (LDL) y de densidad intermedia (IDL)
• COLESTEROL >400mg/dl
• LDL>130mg/dl
• Si disminuye la albumina sérica 1-2g/dldismin triglicéridos
• Auemnta LDL, VLDL IDL Y LIPOPROTEINA—HDL NORMAL ---DEBIDO A LA
DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD DE LA LIPOPROTEINA LIPASA
• COLESTEROLDISMIN POP
• TGLACLARAMIENTO DE ALBUMINA Y NO CON DISMIN POP
• FG, FPR, SRAA, CAPACIDAD SINTESIS HEPÁTICA DE ALBUMINA, INGESTA
PROTEINAS DIARIA, FARMACOS ANTIHIPERTENSIVOSpag 396
SINDROME NEFRÓTICO
 Es la combinación de:
– Proteinuria en rango nefrótico (Criterio Imprescindible).
– Hipoalbuminemia
– Edema
– Dislipidemia & Trombosis
 Proteinuria de rango nefrótico:
• Adulto: ≥3-3.5 g/24h
• Adulto: ≥3-3.5 mg de proteina/mg de creatinina en una
sola muestra de orina al azar*.
• Niños: > 50mg/h/m2.
Nephrotic Syndrome. http://emedicine.medscape.com/
*Am Fam Physician. 2009 Nov 15;80(10):1129-1134
UpToDate 2016
 SN: indicación más frecuente de biopsia renal (36,4%) en
España.
 Etiología/Causa más frecuente de SN:
• En niños: Enf. por cambios mínimos.
• En adultos:
SN Global: ND*.
SN biopsiado & primaria: nefropatía membranosa > GN focal y
segmentaria.
SN en el anciano (> 75 años): amiloidosis.
 Nefropatía Diabética (ND):
• No suele ser biopsiada.
• Dx. Clínico: DM de larga data, evolución progresiva de
microalbuminuria a proteinuria, RD, y vasculopatía asociada.
• Si SN sin RD, ni alteraciones urinarias previas → Sospechar
GN membranosa, no en ND.
 ETIOLOGIAS PRIMARIAS DE SINDROME NEFRÓTICO
 Nefropatía por cambios mínimos
 Glomerulosclerosis focal y segmentaria
 GN membranosa
 GN mesangiocapilar
 GN rápidamente progresiva
 Otras glomerulopatías
• Proliferativas mesangiales
• Endocapilares con semilunas
 SINDROME NEFROTICO DEBIDO A GN PRIMARIAS
NIÑOS ADULTOS
Cambios Mínimos (60%) Membranosa (25-35%)
Focal y segmentaria (28%) Focal y segmentaria (15-20%)
Membranosa (6%) Cambios Mínimos (14%)
Mesangiocapilar (4%) Mesangiocapilar (4%)
Otras (<2%) Otras (25%)
Fuente: Registro Español de GN.
 ETIOLOGIAS SECUNDARIAS DE SINDROME NEFRÓTICO
Infecciones Bacterianas: GN postestreptocócicas, endocarditis, nefritis por shunt, lepra, sífilis (congénita y secundaria),
tuberculosis, pielonefritis crónica con reflujo vesicoureteral.
Víricas: hepatitis 6, citomegalovirus,mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr), herpes, VIH.
Parásitarias: Toxoplasmosis, helmintos: esquistosomiasis, tripanosomas, filarías
Fármacos/Tóxicos Penicilamina, mercurio, oro, captopríl, heroína, probenecid, AINES, Litio, rifampicina, clorpropamida, hidantoínas,
parametadiona, trimetadiona, tolbutamida, perclorato, bismuto, tricloroetileno, plata, repelentes de insectos.
Alérgenos , venenos, vacunas.
Enfermedades ES, EMCT, Dermatomiositis, AR, Púrpura de Schónlein-Henoch, Síndrome de Goodpasture, Vasculitis (Wegner,
sistémicas Arteritis deTakayasu, etc.), crioglobulinemia esencial mixta, lipodistrofia parcial, síndrome de Sjógren, dermatitis
herpetiforme, sarcoidosis, colitis ulcerosa, amiloidosis.
Trastornos DM, hipotiroidismo e hipertiroidismo, mmiloidosis (fiebremediterránea familiar), enfemerdad de Fabry, síndrome de
metabólicos y uña-rótula, drepanocitosis, deficiencia de α-antitripsina, distrofia torácica asfixiante (síndrome de Weber-Christian),
hereditarios síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés), síndrome nefrótico familiar
Neoplasias Tumores sólidos: pulmón, colon, estómago, mamas, ovario,cérvix, riñón, tiroídes, melanoma, feocromocitoma.
Leucemias y linfomas de Hodgkin, leucemia linfática crónica, mieloma múltiple
Misceláneas Rechazo de un trasplante renal, preeclampsia, HTA maligna o acelerada, HTA renovascular unilateral, Linfangiectasia
intestinal, Pericarditis constrictiva, Fallo cardíaco, Nefropatía por reflujo vesicoureteral, Insuficiencia tricuspídea,
Obesidad mórbida, Necrosis papilar.
 SOSPECHA DEL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE SINDROME NEFRÓTICO
SEGÚN LAS CARACTERÍSTICAS DEL PACIENTE
Paciente… Sospecha de….
Niño
Gran consumidor de AINES Cambios mínimos
Linfoma de Hodgkin
Adulto
Tumor de Órgano Sólido
GN Membranosa
Consumo de Captopril, Sales de Oro, Penicilamina
Tiroiditis de Hashimoto
Consumidor de Heroína
Obeso GN Focal y Segmentaria
Monorreno
Leucemia Linfática Crónica
GN Mesangiocapilar
Infección por HCV
Mujer joven LES
Anciano Amiloidosis
 Causa: ↓albúmina & ↓disminución de la presión oncótica.
 Extensión variable: edema palpebral y en miembros inferiores → anasarca (derrame
pleural, peritoneal, pericárdico; edema de la pared intestinal → malabsorción).
 Blando y con fóvea.
 Aparecen en zonas de tejido laxo (párpados) y zonas declives.
 Empiezan a notarse con retención de volumen de aprox. 2 litros.
 La aparición de los edemas depende de:
• Rapidez de instauración del cuadro.
• Competencia del sistema linfático.
• Síntesis de albúmina hepática y niveles de albúmina sérica.
 Causa: hipercoagulabilidad.
 Incidencia en SN: 50%.
 Mayor riesgo durante los primeros 6m del diagnóstico*.
 El riesgo depende del grado de hipoalbuminemia al momento del diagnóstico, no
de la proteinuria. Mayor riesgo si albúmina ≤2.8 g/dl y se duplica por cada
↓1g/dl*.
 Trombosis de la vena renal (5-60%)*.
• Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria, deterioro funcional renal.
 Más frecuentemente en GN membranosa (8%)*, y GN segmentaria y focal (3%).
 Otras: TEP (incidencia 12-30%)*, TVP (1.72%)*, IAM, Stroke.

*UpToDate 2016
 Causa: ↑aumento de la síntesis proteíca en el hígado, ↓del catabolismo de
apolipoproteína B, ↓lipoproteinlipasa.
 Perfil: ↑Colesterol total, ↑TG, ↑LDL, ↑ VLDL, ↓HDL.
 Mayor riesgo de aterosclerosis → contribuye a Enfermeda CV (IAM, Stroke).
 Produce lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y
células epiteliales cargadas de lípidos (cruz de Malta).
 Causa: hipogammaglobulinemia (IgG >IgA), linfopenia, linfocitos
disfuncionales, ↓factor B de la vía alterna del complemento; edema de
la pared intestinal (favorece la traslocación bacteriana).
 Infecciones más frecuentes:
o Peritonitis espontánea por neumococo (característica del SN).
o Neumonías.
o Meningitis.

 Gérmenes más habituales:

o Sreptococcus spp.
o Haemophilus spp.
o Klebsiella spp.
o Si uso de inmunosupresores: CMV, sarampión, herpes.

 Vacunar contra neumococo y gripe estacional.

 Riñón: IRA pre-renal o NT (efecto tóxico de la albúmina, AINE, IECA o
diuréticos).
 Piel: palidez, fragilidad cutánea del pelo y las uñas, bandas transversales
de Muehrcke (blancas).
 Alteraciones HE: hiponatremia (↑ADH), diuréticos y dietas ↓en sodio.
 Pérdida Urinaria de Proteínas endógenas, iones, vitaminas u hormonas.
1) SN del adulto de causa incierta; o cuando conociendo la causa, sea
importante establecer un pronóstico.
2) SN del niño corticorresistente (recidivas frecuentes), o presencia de
hipocomplementemia. Es decir, cuando la evolución del SN no orienta a
enfermedad por cambios mínimos.
3) Sospecha de amiloidosis renal con biopsias de grasa y rectal negativas.
4) En ND con evolución atípica: ausencia de retinopatía, deterioro rápido de
la función renal, sedimento glomerular con hematíes o cilindros, entre
otros.
 Tratar la causa.
 Medidas generales:
• Objetivo: ↓edemas sin producir deterioro de la función renal ni desequilibrios HE y prevenir las
complicaciones del SN.
• El peso corporal es un marcador útil de retención hidrosalina y de eficacia del tratamiento.

 Tratamiento de la proteinuria. IECA o ARA-lI (excepto SN en niños: suele bastar

corticoides). Otros: espironolactona, BCC (dihidropiridinas).
 Dieta. Restricción de líquidos y de sal. La dieta normoproteica (1g/kg/día). ↑Consumo de
AG poli-insaturados.
 Diuréticos.
• SN: estado de depleción relativa de volumen.
• Uso prudente y controlado de diuréticos.
• Evitar ocasionar IRA.
• Edema de pared intestinal → ↓biodisponibilidad oral de los diurétlcos.

 Control de la PA y dislipidemia.
• Fármaco de elección: IECA/ARA-II
• Estatinas.

 Profilaxis de trombo-embolismo*.
 No se recomienda anticoagulación profiláctica de rutina para la mayoría de pacientes con SN, si es que
no tienen otra indicación de anticoagulación.
 Recomendación de Expertos: 1) anticoagulación profiláctica si albumina <2.0 g/dL (20 g/L), incluso si
el SN no es causado por GN membranosa; 2) Si GN membranosa se recomienda anticoagular si
albumina es <3.0 g/dL.

*UpToDate 2016