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Anticuerpos antineutrófilos
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Al considerar la patogenia de las vasculitis de vasos pequeños éstas se pueden asociar
a la fijación de complejos inmunes en la pared vascular, o alternativamente a la
presencia de ANTICUERPOS ANTINEUTRÓFILOS (ANCA)
IC
Inmunocomplejos
+
VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
Hipersensibilidad a drogas
Secundaria a infecciones
C’
CD 4
B-Cell activating Factor
IL-23 Th1
BAFF
IFNg
Th17
PR 3
MPX TNF
IL-1b
ANCAp: anti-mieloperoxidasa
IROs
Daño endotelial
Los PMNs activados por la unión de ANCA se adhieren a través de
moléculas de adhesión al endotelio, liberando intermediarios reactivos
del O2 y otras proteasas que dañan las células endoteliales
La persistencia de S. aureus en Células Foliculares Dendríticas desvía la Respuesta inmune hacia
Th 1 a través de secreción de IL 23. La diferenciación hacia Th17 determina la estimulación de
macrófagos para la síntesis de ILs proinflamatorias. Estas ILs actúan estimulando PMNs para
la expresión en superficie de MPO y proteinasa 3, aumentando su antigenicidad. La interacción
de células T con células B facilita la producción de Acs anti-neutrófilos. Una vez unidos éstos
a los PMNs se produce el reclutamiento de los mismos sobre el endotelio y la liberación de IROs.
Por otro lado , a través de células CD4 se estimula la diferenciación de células T efectoras de
memoria, pasibles de ser reclutadas en el sitio de inflamación e incrementar el daño por medio
de la secreción de perforina
Corresponde a la figura siguiente
S aureus
IL-23
B-Cell activating Factor
BAFF
Th1
Th17
TNFa
IL-1b CD 4
IROs TEM
Perforina
Daño endotelial
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Infiltración a través de los v. vasorum de CD4+ > macrófagos > IFNg, Il-2
Arteritis de células gigantes
Arteritis temporal.
Vasculitis inflamatoria de arterias de tamaño grande
y mediano. Caracterísitcas clínicas principales:
Célula gigante
en granuloma
Vasculitis de vasos de mediano tamaño
(afectación habitual de vasos principales de vísceras)
Dos grupos nosológicos principales:
-Poliarteritis Nodosa (PAN)
-Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Vasculitis necrotizante multisistémica de las arterias
musculares de mediano y pequeño tamaño, ANCA neg.
IC
+ Inmunocomplejos
Vasculitis de vasos pequeños
• ANCAc (proteinasa 3) ++
Poliangeitis microscópica
Semiluna
intraglomerular
Nódulos gromerulares
Vasculitis necrotizante
Poliangeitis microscópica
• Inmunopatogenia no aclarada
• Probable reacción inmune aberrante a un antígeno exógeno
• Aumento de expresión de IFN-g , TNF-a e IL-12 en
mononucleares circulantes
• Aumento de CD 4+ circulantes con inclinación a
fenotipo Th1 > Th 17
ANCAc ( proteinasa 3) +
ANCAp (mieloperoxidasa) +-
Granulomatosis con poliangeitis
Enfermedad de Wegener
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio
con glomerulonefritis
• Afectación pulmonar en 90 %
Neumonía organizada
Hemorragia alveolar Adyacente a un nódulo
difusa con capilaritis De necrosis
EGPA
ANCAc + en aprox 50 %
Sindrome de Churg-Strauss
•
Vasculitis de vasos pequeños
http://dx.doi.org/10.1016/j.mpmed.2009.10.008
Vasculitis de vasos pequeños
Enfermedad de Beçhet
Enfermedad de Beçhet
Vasculitis de vasos variables
Enfermedad de Beçhet
Tejido de granulación con necrosis central e infiltración por PMNs en válvula aortica
Síndrome de Cogan
• Vasculitis reumatoide
Vasculitis asociadas a etiología probable