ESTRABISMOS

ESPECIALES

OFTALMOLOGIA
Dr: Fernando Niño Silva. ULA 6120.
 SINDROME DE DUANE

 Tambien llamado síndrome de retracción de Duane.

 Constituye un grupo de anomalias de los músculos
oculares que producen alteraciones notorias de los
movimientos del ojo.
 Las personas con síndrome de Duane tienen
dificultad en mover uno o ambos ojos hacia afuera o
hacia adentro.
  ¿Como se producen los movimientos oculares
normales?

 Existen seis músculos que estan adheridos a las

paredes oculares y controlan el movimiento de los ojos.
 ¿Cual es la causa del Síndrome de Duane?

Se produce por una anomalía en la inervación de los músculos.

Este error ocurre alrededor de la sexta semana de embarazo
y se debe a una falta en el desarrollo de partes muy especificas
del tallo cerebral que controlan los músculos de los ojos.
En el síndrome de Duane, el sexto nervio, que controla al
músculo recto lateral (el músculo que lleva el ojo hacia
afuera), no se desarrolla adecuadamente. 
 Paralisis del VI Par Craneal

A.Sx de Duane izquierdo. Limitación de la abducción del OI.

B.Sx de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura
palpebral en aducción del OI.
 ¿A quienes afecta el síndrome de Duane?

 Afecta mas frecuentemente a niñas

que a niños. Ademas el ojo
izquierdo se afecta mas
frecuentemente que el ojo
derecho. La razon de esto no se
conoce.
 Aproximadamente el 20 % de los
pacientes pueden tener ambos ojos
afectados. No existe predilección
de razas en este síndrome.  
 ¿Cuales son las otras características del
síndrome de Duane?

 Estrabismo, los ojos pueden estar desviados y apuntar

en diferentes direcciones.
 Posición anómala de la cabeza, los pacientes
frecuentemente tienen una posicion de cabeza torcida
para mantener los ojos derechos. 
 Ambliopia, disminución de la visión en el ojo afectado.
 Estrechamiento de la hendidura palpebral, el ojo
afectado se ve mas pequeño al moverlo en cierta
dirección. 
¿Existen tipos distintos de síndrome de Duane?

 Si, si la limitación del movimiento ocular es hacia

afuera se lo conoce como tipo 1.
 Si la limitación del movimiento es del ojo hacia adentro
entonces es el tipo 2.
 Si la limitación del movimiento ocular es tanto hacia
afuera como hacia adentro entonces estamos hablando
del tipo 3. El mas comun es el tipo 1.
 ¿Cuando debe tratarse el síndrome de Duane?

 En la mayoría de los pacientes el Sx de Duane no

requiere de tratamiento Qx. La cirugía esta indicada por
cuatro razones:
• Para reducir el estrabismo
• Para eliminar una posicion anomala de la cabeza muy
marcada
• Para eliminar movimientos verticales bruscos de los ojos.
• Para eliminar un estrechamiento marcado de la
hendidura palpebral.
 SINDROME DE BROWN

 Nombrado en referencia a el Dr. Harold W. Brown.

 También es conocido como Sx de la vaina del tendón
del oblicuo superior.
 Es un problema mecánico en el cual el músculo/tendón del
oblicuo superior (localizado afuera del ojo) no se mueve
libremente. Esto causa dificultad de mirar hacia arriba
en el ojo afectado.
 Este síndrome puede estar presente desde el nacimiento
(congénito) o iniciar más tarde. Puede ser constante o
intermitente.
 ¿Cómo se ven los ojos de los pacientes con
síndrome de Brown?

 Es frecuente que erróneamente se crea que el ojo afectado es el ojo que esta
más alto. El Sx de Brown causa que el ojo más bajo tenga problema para
mirar hacia arriba. El ojo afectado esta “atado” o sujetado por un
tendón del oblicuo superior apretado.
 ¿Qué causa el síndrome de Brown?

 Aunque no se sepa exactamente

que causa el síndrome de Brown,
es claro que existe una
anormalidad del tendón del MOS,
la estructura cartilaginosa (tróclea)
a través de la cual se mueve el
tendón o con el conjunto tendón-
tróclea.
 ¿Se puede adquirir el síndrome de Brown?

 El Sx de Brown adquirido no es común pero puede aparecer

después de:
 Cirugía
 Trauma
 Asociado con procesos inflamatorios.
 Si un objeto romo golpea la cuenca del ojo en el borde
superior interno cerca de la nariz. 
 Inflamación del complejo tendón-tróclea (debido a artritis
reumatoide adulta o juvenil, lupus eritematoso sistémico o
sinusitis).
 SINDROME DE MOEBIUS

 El Sx de Moebius, también conocido

como Secuencia de Moebius, ó
Diplejía Facial Congénita.
 Consiste en la parálisis congénita,
desde el nacimiento, de los
músculos inervados por los nervios
craneales VII (Facial) y VI
(Oculomotor externo ó Abducens).
 Los pacientes con Sx de
Moebius pueden presentar
malformaciones
músculoesqueléticas como:
 Pies zambos
 Oligodactilia
 Hipoplasia del músculo pectoral
mayor (anomalía de Poland).
 ¿Por Qué Se Produce el Sindrome?

 El Sx de Moebius es una enfermedad heterogénea, es

decir que tiene múltiples causas, y las diferentes
causas siguen siendo básicamente desconocidas.
 No obstante, parece claro que no es producido por
ninguna infección materna durante el embarazo, y
tampoco se ha relacionado con ningún tipo de
contaminante ambiental ni con la profesión de los
padres.
 Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien
una agenesia de los núcleos de los nervios craneales VI
y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de
forma normal, y posteriormente, en algún momento del
desarrollo embrionario, y probablemente por falta de
riego sanguíneo, se destruyen.
 Problemas Que Causa el Sindrome
 Falta de movilidad de la musculatura facial (alteracion billateral del nervio
facial)
• Expresividad de la cara
• Ausencia de sonrisa-llanto aparente.
• Cara de mascara
 Falta de movilidad de los musculos de los parpados mala humidificación
del ojo. (ulceras corneales)
 Imposibilidad de mover lateralmente el ojo. (afección del nervio VI)) 
Estrabismo convergente. (ojos bizcos).
 ¿Cómo Se Diagnostica?

 Dx es clinico (dificil de reconocer en los

1eros meses de vida)
 Las dificultades para la alimentación, junto
a la inexpresividad facial y las
malformaciones hace que se confunda con:
“síndrome polimalformativo”, “parálisis
cerebral” ó “retraso psicomotor”
 Tratamiento Para El Sindrome

 No hay ningún tratamiento curativo del síndrome

de Moebius.
 El cuidado de los niños afectados requiere de un equipo
multidisciplinario que debería incluir a especialistas en
Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología,
Traumatología/Ortopedia, Logopedia,
Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología,
Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología.