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EPILEPSIA
DEFINICIONES
• CRISIS EPILÉPTICA.
Crisis Crisis
Crisis Refleja
provocada precipitada
Sigue a un estímulo sensitivo o
agresión aguda del cerebro Factor inespecífico sensorial o psíquico
Epilepsia criptogénica
Epilepsia sintomática
• ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA .
Entidad que se sospecha que las propias descargas o anomalías
epileptógenas contribuyen al deterioro progresivo de la función cerebral,
se acompañan de defectos motores y mentales graves.
CONCEPTOS
• Síndrome epiléptico.
• Conjunto de síntomas y signos que definen un proceso epiléptico no
simplemente por el tipo de crisis, sino también por su historia natural, que
incluye una o varias causas reconocidas, la predisposición hereditaria, un
determinado tipo de crisis y de anomalías en el EEG, la respuesta al
tratamiento y el pronóstico.
Diagnóstico y tratamiento de epilepsia en el adulto en el primer y segundo nivel de atención resumen de evidencias y
recomendaciones guía de practica clínica México Secretaria de salud, CENETEC, 02707/2015
ETIOLOGÍA
• MULTIFACTORIAL.
A) CONVULSIVAS:
- CRISIS TONICO-CLONICAS
- CRISIS TONICAS
- CRISIS CLONICAS
- CRISIS MIOCLONICAS
B) NO CONVULSIVAS:
- AUSENCIAS
- CRISIS VEGETATIVAS
- CRISIS ATONICAS
CLASIFICACIÓN DE SÍNDROMES EPILÉPTICOS
• Epilepsias focales idiopáticas de la edad pediátrica
• Epilepsias focales familiares autosómicas dominantes
• Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante
• Epilepsia familiar del lóbulo frontal
• Epilepsias focales sintomáticas
• Epilepsias idiopáticas generalizadas
• Epilepsias reflejas
• Encefalopatías epilépticas
• Epilepsia mioclonicas
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• SE RECONOCEN 3 SÍNDROMES:
1. Epilepsia rolandica
2. Epilepsia con crisis vegetativa
3. Epilepsia occipital benigna
Comparten relación:
• Edad
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
1. Más común de las epilepsias El 75% de las crisis aparecen durante el
focales benignas sueño: del 25 al 30% al dormirse, el 30% en el alba
o al despertar, y el 25% en medio de la noche.
con un ligamiento al locus 15q14 En la mayoría de los casos son crisis parciales
motoras que afectan sobre todo a la región bucofacial
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• Edad comprendida 1-14 años (pico • Midriasis o miosis
3-6años) • Tos
• Crisis largas • Movimientos intestinales
• Taquicardia
• Pronostico bueno
• Cuadro clínico:
• Manifestaciones más agresivas:
• Nauseas
• Detención del lenguaje
• Vomito
• Desviación de los ojos
• Palidez
• Contracciones hemifaciales
• Incontinencia urinaria
• Hipersalivacion
• Cianosis
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• Edades entre 3-5 años (pico de 8-11años)
• Crisis breves y frecuentes
• Pronostico bueno
• Cuadro clínico:
• Desviaciones tónicas de los ojos
• Alucinaciones visuales elementales
• Perdida de la visión
• Cefalea intensa persistente
• Vomito
• EEG: se observan paroxismos de puntas y ondas lentas occipitales al cerrar los
ojos
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• CRISIS NEONATALES FAMILIARES • CRISIS INFANTILES FAMILIARES
BENIGNAS BENIGNAS
• 3er-5to día de la vida • 3-12 meses
• Se han descrito 2 mutaciones en los • Crisis breves, varias en el día
canales de K+ dependientes de • Se relaciona con el gen SCN2A
voltaje • Algunas producen crisis neonatales,
• Son breves generalmente clónicas o pero que siguen más adelante con
a veces tónicas, múltiples, periodos de ataxia, cefalea,
unilaterales o bilaterales mioclonias y dolor de espalda.
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• La edad de inicio varía entre los 3 y los 47 años (generalmente < 20 años, con un
pico durante la infancia)
• Diferentes eventos motores de complejidad y frecuencia creciente, que surgen
durante la fase del sueño de movimiento no rápido de los ojos
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• Síndrome ligado a familias del cromosoma 10q24 y se identifica con el gen
«LGI 1»
• Segunda y tercera década de la vida
• Alucinaciones auditivas y visuales
• Pronostico bueno
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• Epilepsias focales sintomáticas
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• EPILEPSIA MIOCLONICA BENIGNA DE LA INFANCIA
• EPILEPSIA CON CRISI ASTATOMIOCLONICAS
• EPILEPSIA CON CRISIS DE AUSENCIA DE LA INFANCIA
• EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLONICAS
• EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
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• Epilepsia mioclónica Benigna de la Infancia
• Idiopáticas
• Antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 30 % de los casos
• 3 meses y 3 años de edad
• Mioclonías cervicales (cabeceos ) 3-4 segundos
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• Epilepsia con crisis astatomioclónicas
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• Epilepsia con crisis de ausencias mioclónicas
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• Se inducen por estímulos externos:
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• Epilepsia Fotosensible o Fotogénica: las crisis son inducidas por estímulos visuales
intermitentes. Aparece especialmente en niños entre 6 y 14 años.
• Epilepsia Musicogénica: las crisis se producen al escuchas ciertos tonos o temas
musicales.
• Epilepsia de la lectura: mientras lee, presenta mov. de la mandíbula, que pueden
seguirse de automatismos, perdida de conciencia y crisis convulsiva T-C.
• Epilepsia del cepillado de dientes: semejante al anterior
• Epilepsia cursiva: compulsión por correr antes durante o después de la crisis como
parte del periodo postictal.
• Epilepsia Gelástica: risa durante una crisis con confusión y amnesia
• SÍNDROME DE WEST
• SÍNDROME DE DRAVET O EPILEPSIA MIOCLONICA GRAVE DE LA INFANCIA
• SÍNDROME LENNOX-GASTAUT
• SÍNDROME LANDAU-KLEFFNER
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• Síndrome de West
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica grave de la infancia)
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• Síndrome de Lennox-Gastaut
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• Síndrome de Landau – Kleffner
• 2- 6 años
• Pérdida total del lenguaje
• EEG punta-onda continua, durante > del 80% de sueño REM
• Pronóstico malo
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DIAGNÓSTICO
• ANAMNESIS
• Historia clínica.
• Antecedentes Heredo Familiares
• Antecedentes personales no patológicos
• Antecedentes personales patológicos
• Padecimiento actual
Sueño profundo
Distribución: Mayormente Parietal y Temporal
• La duración mínima del registro es de 30min. Libres de artefactos.
• EN VIGILIA
• Hiperventilación por 3 minutos (2min. Post-hiperventilación para volver al reposo)
• Foto estimulación en pulsos de luz intermitente
• Estimulación sonora.
• En la fase de sueño
• Tras privación de sueño.
• Sueño fisiológico nocturno.
VIDEO-ELECTROENCEFALOGRAFÍA
• EEG continuo y una grabación simultánea y sincronizada de la conducción y la actividad motora mediante
un CCTv.
USO:
• Epilepsia
• Desórdenes paroxísticos no
Epilépticos
• Condiciones psiquiátricas
• Evaluación de candidatos a
cirugía de epilepsia.
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN
• TAC ha sido reemplazada por la RMN
• Permite definir las estructuras de la sustancia gris, para evaluar presencia de:
• Displasias corticales
• Tumores
• Parasitosis
• Malformaciones vasculares
• Secuelas de traumatismos craneales.
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• Se indican en todas las epilepsias con crisis generalizadas o focales de causa desconocida.
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• Utilizadas para:
PRUEBAS
• Contribuir a la localización hemisférica crítica.
NEUROPSICOLÓGICAS
• Diferenciar situaciones de ansiedad o
depresión.
• FARMACOLÓGICO
• NO FARMACOLÓGICO
• QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO CON FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS (FAES)
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
• INICIO DEL TRATAMIENTO
• Se recomienda iniciarlo tras la 2ª crisis no provocada.
• Individualizar
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
ELECCIÓN DEL TRATAMIENTO
¿MONOTERAPIA O POLITERAPIA?
• Monoterapia es el gold standard.
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
MECANISMOS BÁSICOS
• Inhibición o bloqueo de Canales de Sodio
• Inhibición o bloqueo de canales de Calcio tipo T
• Inhibición de Receptores glutamatérgicos BMDA, AMPA y
kainato
• Potenciación de Receptores Gabaérgicos GABA-A y GABA-B
CRISIS FOCALES (NIÑOS, JÓVENES Y ADULTOS)
• TRATAMIENTO DE 1ª LINEA
• Carbamazepina, lamotrigina
• TRATAMIENTO ADYUVANTE:
• Carbamazepina, clobazam, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, valproato de
Sodio, topiramato.
American Epilepsy Society Guideline. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al, Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report
of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016;1(16): 48–61.
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS
GENERALIZADAS
• TRATAMIENTO DE 1ª LINEA
• Carbamazepina, Oxcarbazepina
• PRECAUCIONES
• Pueden empeorar las crisis mioclónicas o de ausencia.
• TRATAMIENTO ADYUVANTE
American Epilepsy Society Guideline. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al, Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report
of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016;1(16): 48–61.
TRATAMIENTO DE LAS CRISIS DE
• 1ª LINEA AUSENCIA
• Etosuximida, Valproato de Sodio
• PRECAUCIONES
• Embarazo (Valproato)
• 1ª LINEA ALTERNATIVO
• Lamotrigina
• ADYUVANTE
• Combinación de etosuximida, Lamotrigina o Valproato de Sodio
• PRECAUCIONES:
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina, tiagabina o vigabatrina.
American Epilepsy Society Guideline. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al, Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report
of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016;1(16): 48–61.
CRISIS MIOCLÓNICAS.
• 1ª LINEA
• Valproato de Sodio
• 1ª LINEA ALTERNATIVO
• Levetiracetam, topiramato
• PRECAUCIONES
• El topiramato tiene Efectos 2rios peores al valproato de Sodio o levetiracetam
• ADYUVANTE
• Levetiracetam, Valproato de Sodio, topiramato.
• PRECAUCIONES
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina, tiagabina o vigabatrina.
American Epilepsy Society Guideline. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al, Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report
of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016;1(16): 48–61.
CRISIS TÓNICAS Y ATÓNICAS
• 1ª LINEA
• Valproato de Sodio
• ADYUVANTE
• Lamotrigina.
• PRECAUCIONES
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina,
tiagabina o vigabatrina.
American Epilepsy Society Guideline. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al, Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report
of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents 2016;1(16): 48–61.
EPILEPSIA IDIOPATICA
GENERALIZADA
• 1ª LINEA
• Valproato de Sodio
• 1ª LINEA ALTERNATIVO
• Lamotrigina (precaución; Exacerba crisis mioclonicas)
• Topiramato (peores efectos secundarios)
• TRATAMIENTO ADYUVANTE
• Lamotrigina, Levetiracetam, Valproato de sodio, topiramato.
• PRECAUCIONES
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina, tiagabina o vigabatrina.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL
• 1ª LINEA
• Valproato de Sodio.
• ALTERNATIVO
• Lamotrigina, Levetiracetam, Topiramato
• TRATAMIENTO ADYUVANTE
• Lamotrigina, Levetiracetam, Valproato de Sodio, Topiramato
• PRECAUCIONES
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina, tiagabina o
vigabatrina.
EPILEPSIA CON CRISIS DE AUSENCIA DE LA
INFANCIA, JUVENIL Y OTROS SINDROMES DE
AUSENCIA
• 1ª LINEA
• Etosuximida y Valproato de Sodio
• ALTERNATIVO
• Lamotrigina
• TRATAMIENTO ADYUVANTE
• Etosuximida, lamotrigina, Valproato de Sodio.
• PRECAUCIONES
• NO Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína, pregabalina, tiagabina o vigabatrina.
Carbamacepina
Clobazam
Clonazepam
Etosuximida
Eslicarbacepina
Gabapentina
Lacosamida
Oxcarbacepina
Fenobarbital
Pregabalina
Fenitoína
Primidona
Clobazam
Retigabina
Tiagabina
Topiramato
Vigabatrina
Ácido valproico
Zonisamida
COMUNES
• Somnolencia
• Mareo
• Cefalea
• Fatiga
MENOS COMUNES
• Ataxia
• Vision borrosa
• Nistagmus
RARAS
• Trastornos cognitivos
• Trastornos de Conducta
GASTROINTESTINALES
• Náuseas
• Vomito
HEMATOPOYÉTICAS
• Anemia aplásica
• Trombocitopenia
Zarranz J.J (2013) Neurología “Epilepsias”. Barcelona España 5ª Edición. Editorial Elsevier. páginas 327-374
CIRUGÍA
• En Px. Con epilepsia refractaria y en quienes se demuestra claramente un foco eliptógeno.
• Extirpación de la región eliptógena sin que esto conlleve secuelas importantes para el Px.
CIRUGÍAS
Resección de la a. Resección de lóbulo temporal
zona eliptogénica b. Resección multilobular
c. Hemisferectomía y sus variantes
d. Resección neocortical
Desconexión de la a. Hemisferectomía
zona eliptogénica b. Sección del cuerpo calloso
c. Transección subpial múltiple
DIETA CETOGÉNICA
• Intenta reproducir el efecto del ayuno sobre el control de las crisis epilépticas
• Dieta clásica: Rica en grasas, pobre en CHO’s y proteínas
• Dieta clásica modificada: Mayor restricción de CHO’s, cuya base son los triglicéridos de cadena media
• Dieta modificada: Similar a la anterior, pero menor cantidad de Triglicéridos de cadena media.