INTEGRANTES:

• Maribel Pilatasig
• Pamela Rosero
• Valeria Jerez
• Tatiana Carvajal
• Jorge Gualotuña SEMESTRE: OCTAVO “C”
Se caracteriza por una dismotilidad intestinal
severa

Se presenta como una obstrucción intestinal, a

menudo con signos radiológicos de niveles de líquido
de aire, pero en ausencia de bloqueo mecánico.

La CIPO es una causa importante de insuficiencia

intestinal crónica en el 15% de los pacientes
pediátricos y aproximadamente el 20% de los
adultos
Pseudoobstrucción intestinal
En la mayoría de los casos tienen una etiopatogenia
desconocida.

Pero algunos casos se deben a afecciones patológicas

como mixedema, distrofia muscular de Duchenne,
hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, enfermedad celíaca,
enfermedad de Chagas y trastornos mitocondriales.

Se puede usar biopsia para casos de la CIPO "idiopáticos“.

Según la International Working Group on
Gastrointestinal Neuromuscular Disorders (GINMD):

La CIPO puede deberse a neuropatías subyacentes,

miopatías y con menor evidencia de apoyo,
mesenquimopatías.

Existen 2 hallazgos histopatológicos en la CIPO

asociada con neuropatías entéricas: inflamatoria y
degenerativa.
Neuropatías inflamatorias o inmunes
mediadas:

•Se caracterizan por linfocitos T CD3þ y

en menor medida, células plasmáticas.
•Cuando el infiltrado inflamatorio se
dirige al plexo mientérico se denomina
"Ganglionitis mientérica"
Se han informado biopsias en
el 29% y el 34% de los
pacientes con CIPO.
En el diagnóstico linfocítico la
ganglionitis se produce
fácilmente cuando una
infiltración de linfocitos se
observan en los ganglios
mientéricos
Una ganglionitis mientérica de
bajo grado, con una infección
infecciosa menos abundante.
Un conteo de linfocitario u
otras células inmunes

establece un diagnóstico
correcto de la neuropatía
inflamatoria subyacente
en casos de dismotilidad
intestinal grave.
Actualmente, la falta de datos
normativos sobre la cantidad de
linfocitos u otras células inmunes
dentro de los ganglios mientéricos en
controles sanos obstaculizan una
definición clara de ganglionitis
mientérica.

Según GINMD, más de 5 linfocitos

por ganglio es indicativo de
ganglionitis mientérica
Ganglionitis mientérica idiopática
 Una ganglionitis mientérica no
tratada

puede progresar y provocar

degeneración neuronal

y la pérdida, conducen a la depleción

total de células ganglionares
 La investigación adicional sobre ganglionitis
linfocítica es necesaria para establecer
criterios claros para diagnosticar esta entidad
y para determinar su relevancia patogénica en
la CIPO.
 TRATAMIENTO CON
PLASMAFÉRESIS INMUNOGLOBULINA

Método que separa

Impulsa ala
glóbulos, rojos, glóbulos
blancos y plaquetas del respuesta natural del
plasma cuerpo
ENFERMEDAD DE INCLUSIÓN INTRANUCLEAR
NEURONAL

Es un trastorno neurodegenerativo progresivo afecta

los tres sistemas neuronales principales, incluidos los
sistemas centrales, periféricos y neuronas entéricas

Se asocia con pérdida neuronal de grado variable.

Acumulación intraneuronal de agregados de proteínas

 Ataxia Hipertonía

Disartria hiperreflexia

Anormalidad
demencia
Conductual
Biopsia
rectal
 Ataxias
Parkinsonismo Distonía
Espinocerebelosas
 •No hay cura ni tratamiento que frene

Tratamiento la progresión de la enfermedad. Los

tratamientos sintomáticos pueden
mejorar la calidad de vida.

•Es progresivamente lento (dentro de

Pronostico 10 a 20 años) y fatal.

Síndrome autosómico Aparición temprana
dominante que afecta de forma agresiva de Feocromocitomas
a 1 de cada 30,000 carcinoma medular (50% de los casos)
personas de tiroides.

Cuerpo marfanoide Neuromas mucosas

Estreñimiento, megacolon o la CIPO

Infancia o la primera infancia, ocurre hasta en un

80% de pacientes con ganglioneuromatosis difusa
La mutación es de la •(metionina a treonina) en el exón 16 de el gen RET
línea germinal (M918T) ocurre en el 95% de los pacientes

Mutaciones más raras

implican el exón 15 •Ganglioneuromatosis aislada

(A833F)

Pacientes con •plexo mientérico como el submucoso deben ser probados

para la mutación RET.
ganglioneuromatosis
•En estos casos positivos, la tiroidectomía profiláctica esta
intestinal indicada.