Lepra

Enfermedad de Hansen, hanseniasis.

• Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible,

que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero
puede ser sistémica. Hay pérdida de la sensibilidad, y puede acompañarse
de fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes. El agente causal es
Mycobacterium leprae.
• Afecta a cualquier raza.
• Predomina en varones.
• Casi siempre se inicia durante la niñez o la adolescencia, pero
suele no diagnosticarse hasta la edad adulta.
• Es la principal causa de neuropatía después de la diabetes.
• Se ha observado una mayor frecuencia en relación con la
pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios y
desnutrición.
• La lepra es propia de países tropicales, pero el clima no influye
en su difusión.
• En El Salvador la Lepra no constituye un problema de gran
magnitud, se registran 13 casos en más de 4 años; sin embargo
es una enfermedad estigmatizada por las manchas y bultos en la
piel que provoca en quienes la padecen, por lo que las personas
se ocultan. El país reporta apenas 13 casos de Lepra desde el año
2012 hasta mayo de 2016.

• En 2012 se presentaron 2 casos San Salvador; en 2013, un caso

en Morazán; en 2014 se registraron 4 casos, 3 en San Miguel y 1
en Morazán; en 2015 fueron 5 casos: 2 en Santa Ana, 1 en San
Miguel y 2 en San Salvador y en 2016 se registran 2 casos: 1 en
San Miguel y 1 en San Salvador.
• El agente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae (Hansen, 1872),
micobacteria intracelular no cultivable perteneciente a
• es un bacilo grampositivo, acidorresistente, de 1 a 8 μm de largo por 0.3 a
0.5 μm de ancho, rectilíneo o curvo.
• Se presenta en agrupamientos
unidos por una sustancia llamada
glea, que miden de 100 a 200 μm y
se denominan globias; se
encuentran en macrófagos, donde la
digestión de los fosfolípidos
bacilares da lugar a una
enfermedad metabólica expresada
en estos histiocitos vacuolados
• Las principales vías de entrada son la piel y la mucosa nasal.

• Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del

estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del
microorganismo, asi como de la frecuencia y duración de la exposición.

• El tiempo de incubación puede variar de seis meses a cinco años, aunque se

han observado lactantes afectados, y hay controversia en cuanto a la
existencia de lepra neonatal.
• Las principales vías de diseminación son la respiratoria, por la secreción
nasal de pacientes multibaciliferos y, ocasionalmente, la piel.
• La frecuencia de transmisión es 5 a 8 veces mayor dentro de la familia
que fuera de ella; 29% de quienes comparten el mismo lecho adquiere la
enfermedad dentro del hogar, pero solo se observa lepra conyugal en 6%.
Se basa en dos tipos polares fundamentales: lepromatoso (L) y tuberculoide
(T), y en dos grupos de casos inestables: indeterminados y dimorfos. Un
caso polar nunca se transforma en el otro; los grupos evolucionan hacia la
polaridad y con mayor frecuencia hacia el tipo lepromatoso..

• En la lepra, los fenómenos agudos se conocen como reacción de tipo I (de

reversa y de degradación) y reacción de tipo II (leprosa), las cuales se
presentan en casos interpolares o lepromatosos, respectivamente.
 Datos inmunológicos
• En la lepra lepromatosa ocurre una dicotomia inmunitaria, por el
deterioro de la inmunidad celular especifica ante M.leprae, e inmunidad
humoral normal; en la tuberculoide, la inmunidad celular es normal o
esta exacerbada

• Se ha atribuido a pérdida de linfocitos cooperadores e inductores CD4+,

alteración de la proporción CD4+:CD8+, o producción inadecuada de
citocinas y de receptores de estas, en especial interleucina (IL)-2.
 Cuadro clínico
• Lepra lepromatosa nodular (LLN). Se
caracteriza por la aparición de nódulos,
que pueden ir precedidos de lesiones
circunscritas, como manchas eritematosas
o hipocromicas, lesiones foliculares o
infiltraciones localizadas. Se observan en
partes del cuerpo descubiertas o frías;
predominan en las regiones supra ciliar e
intercalar, las mejillas, la nariz,
pabellones auriculares, tronco, nalgas y
extremidades; respetan la piel cabelluda y
los pliegues cutáneos.
 Lepra lepromatosa difusa (LLD)
• Se caracteriza por infiltración difusa
generalizada que en la cara da aspecto
de mixedema o cara de luna, por la piel
lisa, brillante y turgente (fase
suculenta). Con el tiempo o por el
tratamiento la piel se atrofia y adopta
un aspecto seco, plegado y escamoso
(fase atrófica). Ambos aspectos
evolutivos son muy notorios en los
pabellones auriculares. En las mejillas
y parte anterior del tórax hay
telangiectasias y quistes de milium, y
en las extremidades, livedoreticularis.
• Esta variedad de lepra lepromatosase inicia
con “adormecimiento” y anhidrosis de manos
y pies, asi como perdida lenta y progresiva de
las cejas, las pestanas y el vello corporal.

• La lepra difusa puede ser primaria (pura y

primitiva) o secundaria (cuando empieza
como caso indeterminado); en la primera hay
afección neural simultánea y múltiple, por lo
que las alteraciones neurológicas son poco
manifiestas; en la segunda son muy notorias
(Acedo).
 Lepra tuberculoide (LT)
• Es el tipo regresivo, estable; afecta piel y nervios periféricos; no es
transmisible, dado que no se encuentran bacilos; la reacción de Mitsuda
resulta positiva y en la biopsia se observa un granuloma tuberculoide,
dato histopatológico del que toma su nombre (Jadassohn). Estos casos
predominan en mujeres y en personas de edades extremas; clásicamente
se han aceptado dos formas clínicas: fija y reaccional.
 Lepra tuberculoide fija
• . La lesión elemental es el nódulo, que puede ser unico o múltiple; aparecen
en cualquier parte del cuerpo, y son de tamaño y forma variables, duros,
firmes e insensibles; se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares,
circulares u ovales, cuyo tamaño varia de 0.5 a 30 cm. La evolución es
lenta; hay tendencia a la curaciónes pontánea y dejan zonas atróficas. Hay
dos variedades: infantil y el complejo cutáneo tuberculoide.
 La lepra tuberculoide infantil
• es la forma que se presentaen menores de
cinco años e incluso en lactantes. A veces se
manifiesta por un solo nódulo.Es raro el
complejo cutáneotuberculoide, que genera
nódulosanestésicos a lo largo de la
trayectoria del nervioafectado.
• Casos indeterminados.
• En los casos incipientes los síntomas pueden
limitarse a una o varias manchas hipo
crómicas, con disestesia, anhidrosis y
alopecia; se observan en las nalgas, la cara
anterior del cuello o cualquier otra parte del
cuerpo. En algunos pacientes la anhidrosis se
reconoce con facilidad porque el polvo no se
adhiere en estos sitios y la piel afectada se ve
más limpia que la sana (signo de la mugre,
de Castaneda).
 Reacciones agudas ante lepra. Se clasifican
en los tipos II y I.
• Reacción leprosa (tipo II). La lepra
lepromatosa es una enfermedad crónica que
no causa síntomas generales, pero es posible
que sobrevengan estados agudos febriles, lo
que se conoce como reacción leprosa. Esta
reacción se manifiesta por síntomas
generales, neurales, viscerales y cutáneos.
Ocurre en 60% de los enfermos; algunos la
presentan una sola vez; en otros hay brotes
constantes.

• Los síntomas generales son: fiebre alta,

cefalalgia, anorexia, artralgias y pérdida de
peso, asi como astenia y adinamia a menudo
muy intensas. Pueden observarse tres
síndromes dermatológicos: eritema nudoso,
multiforme y necrosante.
 El eritema nudoso
• Es el más común; está constituido por
nudosidades profundas y dolorosas que
aparecen en el tronco, las extremidades y la
cara; evolucionan en días o semanas; al
desaparecer dejan descamación o zonas de
hipodermitis. En países endémicos el
eritema nudoso muy diseminado y de
repetición depende de lepra hasta que se
demuestre lo contrario.
 El eritema multiforme
• se caracteriza por manchas
eritematosas, papulas o ampollas que
generan lesiones en diana; se localizan
en el tronco y las extremidades;
evolucionan en una a dos semanas y
desaparecen sin dejar huella
 El eritema necrosante o fenómeno de Lucio
• fue descrito por Lucio originalmente como “brotes de manchas rojas y
dolorosas”. Esta forma, casi exclusiva de los casos difusos, se
caracteriza por manchas de formas caprichosas, primero congestivas,
de color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras que dejan
ulceraciones y más tarde cicatrices
• Estos abscesos duran tres a cuatro semanas; antes del tratamiento
sulfonico causaban la muerte por lesiones en el tubo digestivo. Una
forma rara de reacción es el eritema nudoso necrosante), que se
manifiesta por nudosidades grandes con desprendimiento epidérmico
central que se transforma en escara; este origina una ulceración y
después una cicatriz (Harter).
 Reacción de reversa (tipo I).
• Formas agudas que se presentan en casos interpolares o subpolares;
se originan en casos indeterminados, y aparecen sobre todo por
cambios hormonales, como durante el puerperio, o por
farmacoterapia, en especial antileprosa. Sobrevienen semanas o
meses después de la politerapia (40%) o al abandonar el tratamiento;
se caracterizan por superposición o presencia de nuevas lesiones
nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o
necrosis (lepra lazarina de Wade y Pardo Castello); cuando
evolucionan dejan cicatrices o atrofia; se acompañan de edema distal,
neuritis graves, síntomas generales y fiebre.
 Neuritis hanseniana.
• Cualquier caso de lepra puede afectar los nervios perifericos, en diferente
grado según la clasificación. Por ello es incorrecto hablar de lepra
nerviosa, y debe usarse la denominación neuritis hanseniana
• En las extremidades superiores hay afección principalmente del lado
cubital; por ello, el primer motivo de consulta suelen ser las huellas de
quemaduras en los dedos de la mano.
• La palpación de los troncos nerviosos es indispensable en la exploración.
Asimismo, en enfermedad avanzada habrá signos de complicaciones
secundarias a la neuropatía, como atrofia, contracturas, ulceraciones,
mutilaciones, acortamiento de los dedos (telescopado) e infecciones
secundarias. Las atrofias musculares son una parte importante del
cuadro de la neuritis hanseniana; afectan principalmente las
extremidades, y son de predominio distal. En las manos originan
deformidad y disfunción.
• El mal perforante plantar se observa
a menudo como complicación o secuela
de neuritis; se ha afirmado que es de
naturaleza trófica. Intervienen en su
aparición la anestesia de la piel
plantar, la formación de un callo
indoloro debido a la marcha, y la
ulceración posterior con infecciones
agregadas. Las lesiones
osteoarticulares son muy frecuentes y
suscitan mutilaciones; pueden ser
especificas o inespecíficas, o depender
de lesiones neurovasculares o
infecciosas.
 MANIFESTACIONES INICIALES DE LA
LEPRA

 La manifestación más frecuente en la piel es la mancha hipocrómica disestesica.

 Los signos neurológicos leves iniciales pueden ser amiotrofia leve del orbicular
de los parpados, que produce asimetría de las aberturas palpebrales, o bien
separación entre el menique y los demás dedos por amiotrofia de músculos
interóseos y lumbricales (signo neurológico de la lepra infantil, de Wayson).
 El adelgazamiento y la isquemia del menique también constituyen un signo
inicial.
 Mas tardías son la pérdida de las cejas, las pestañas y el vello corporal; las
manchas eritematosas; los nódulos pequeños; la infiltración propia de los casos
difusos, y las manifestaciones de la reacción leprosa.
 COMPLICACIONES
• Oculares: úlcera córneal por disminución del parpadeo al alterarse
el nervio trigémino, lagoftalmus, ectropión y facias inexpresivas
por alteración del nervio facial, leucomas, sinequias posteriores,
cataratas, glaucoma, atrofia ocular y ceguera.

• Neurológicas

• Motoras o tróficas.

• En los casos avanzados hay amiloidosis visceral.

 DATOS DE LABORATORIO
• La baciloscopia resulta positiva en casos L y B (multibacilares), y negativa en los
T e I (paucibacilares y abacilares). La muestra debe obtenerse de la mucosa nasal,
el lóbulo de la oreja o de las lesiones cutáneas, en especial de nudillos, codos o
rodillas; si es posible, se efectuara punción ganglionar.
• Intradermorreacción con lepromina integral. Es un antígeno obtenido de
lepromas humanos o de armadillo, que contiene 10 × 106 y 4 × 107 bacilos por
mililitro. Resulta positiva en casos T, negativa en L, y en B e I depende de la
evolución posterior.
• Prueba de la histamina. Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los
trastornos vasomotores. Se coloca una gota de histamina en la mancha y otra en
piel sana, y se pincha en ambos puntos con una aguja; en piel sana se observa de
inmediato la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y roncha);
como en la lepra esta suprimido el reflejo axonal, la respuesta es incompleta, sin
eritema reflejo.
• Pruebas inmunohistoquímicas. Facilitan la detección de inflamación (neurolépticos) y
bacilos en nervios. La afección endoneural puede confirmarse con anticuerpos contra
proteína S-100.
•
• Pruebas serológicas. Se utilizan transformación de linfocitos, pruebas de absorción de
anticuerpos fluorescentes para lepra (fluorescent leprosy antibody absorption [FLAABS]),
antígeno especifico de M. leprae, sondas específicas de DNA y reaccion en cadena de
polimerasa (PCR), y citosinas como TNF-α e IL-1β (que se encuentran altas en las
reacciones I y II).
•
• Microscopia electrónica. Cuando hay neuropatía importante puede realizarse biopsia del
nervio safeno externo, que muestra desmielinización ante casos LL
 DATOS HISTOPATOLOGICOS
• La biopsia de piel es de los estudios más útiles: en los casos L hay
infiltrados con células de Virchow llenas de bacilos, que se demuestran con
tinción para BAAR.

• En la reacción leprosa (tipo II) hay paniculitis septal, con

polimorfonucleares y vasculitis.

• En la reacción de reversa (tipo I) hay un granuloma tuberculoide con

edema intercelular e intracelular, y una zona sub epidérmica de tejido de
colágeno al parecer normal; puede haber escasos bacilos.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Lepra lepromatosa nodular: neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis anergica,
enfermedades crónicas, dermatitis solar.
 Lepra lepromatosa difusa: mixedema, alopecia universal, otras alopecias, síndrome o
enfermedad deCushing.
 Casos tuberculoides y dimorfos: tiñas, psoriasis, pitiriasis rosada, granuloma anular,
eritema anular centrífugo, lupus vulgar, lupus discoide, linfomas cutáneos.
 Casos indeterminados: pitiriasis alba y dermatitis solar hipocromiante, pitiriasis
versicolor, nevos hipo crómicos, hipocromías residuales.
 Reacción leprosa: salmonelosis, paludismo, lupus eritematoso sistémico, vasculitis, otras
enfermedades febriles, eritema pernio.
 Neuritis hanseniana: neuritis diabética, posalcoholica o por farmacos, neuritis
hipertrófica intersticial, amiloidosis neural primaria, meralgia parestesica.
 TRATAMIENTO
• El mejor tratamiento es el combinado: dapsona o diaminodifenilsulfona
(DDS), rifampicina y clofazimina.
• Para casos multibacilares (LL, BB, BL), se utilizan tres fármacos: en
adultos dapsona, 100 mg; rifampicina, 600 mg, y clofazimina, 300 mg, una
dosis mensual supervisada hasta completar 24 dosis.

• Simultáneamente se utilizaran dapsona, 100 mg, y clofazimina, 50 mg, en

dosis diaria autoadministrada hasta completar dos años o hasta la
negativización bacteriológica y desaparición de las lesiones.
• En niños menores de 15 años la dosis es: dapsona, 50 mg; rifampicina, 450 mg, y
clofazimina, 150 mg, una dosis mensual supervisada hasta completar 24 dosis.

• Simultáneamente se utilizan dapsona, 50 mg, y clofazimina, 50 mg, en dosis diaria

autoadministrada hasta completar dos años.

• En algunos casos de lepra tuberculoide no se requiere tratamiento, como ocurre con los
tuberculoides infantiles.

• En casos de reacción leprosa lo más adecuado es la talidomida, 200 mg/día, con

disminución progresiva según la respuesta; dado el peligro de teratogenicidad, es
indispensable que las mujeres en edad fértil usen un anticonceptivo inyectable durante el
tratamiento.
• En las reacciones leprosas leves y moderadas también pueden administrarse:
colchicina, 1 mg dos veces al día, y luego 1 mg como dosis de sostén; clofazimina, 300
mg/día cloroquina, 200 mg/día; levamizol, 150 mg dos días a la semana; griseofulvina
500 mg a 1 g al día, o pentoxifilina, 400 mg dos a tres veces al día.

• Entre los nuevos antileprosos estan pefloxacina, ofloxacina, levofloxacina, minociclina

y claritromicina. En pacientes con casos paucibacilares se recomiendan 600 mg de
rifampicina, 400 mg de ofloxacina y 100 mg de minociclina, en dosis mensual durante
tres a seis meses.

• A menudo es indispensable el tratamiento quirúrgico, ortopédico u oftalmológico, o

la fisioterapia.
 MEDIDAS PREVENTIVAS

• El control de la lepra radica en la lucha contra la enfermedad.

• La mejor profilaxis consiste en lograr negativización de los casos

baciliferos mediante tratamiento prolongado, con control adecuado, sin
cambios de los hábitos de vida.