UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

CATEDRA DE ENDOCRINOLOGIA

TEMA: HIPOGONADISMO MASCULINO

INTEGRANTES:

SEMESTRE ACADEMICO 2017 - II

 DEFINICION

 Se refiere a decremento de una o ambos

de las dos mayores funciones del testículo:

1. Produccion de espermatozoide

2. Produccion de testosterona
 Proteina reguladora
aguda de esteroides (StAR)

 Receptor de
benzodiacepinas (periferia)

 Micocondria
Secrecion total 3-10
mg/dia Testiculo

 0.5 mg/dia de
testosterona
 EPIDEMIOLOGIA

Este trastorno endocrino

afecta a 4 millones de
norteamericanos, de los
cuales sólo 5% reciben
tratamiento, y su incidencia
aumenta de 12% a los 50
años a 50% a los 80 años.
 CLASIFICACION
 Hipogonadismo primario Hipogonadismo secundario
Etiología genética  Tumores de hipófisis
 · Síndrome de Klinefelter
 Adenoma
 · Síndrome de Reifenstein
 · Síndrome de Ullrich-Noonan  Craneofaringioma
 · Síndrome de Células de Sertoli Síndrome de Kallmann
 · Deficiencia de 5- alfa reductasa
 · Feminización testicular
Lesiones infiltrativas
Lesiones destructivas  Sarcoidosis
 · Trauma  Tuberculosis
 · Radiación
 · Quimioterapia
 Hemocromatosis
 · Infecciones Radioterapia
Enfermedad sistémica
 · Cirrosis hepática
 · Insuficiencia renal crónica
 · Distrofia miotónica

 Otras
 · Falla testicular autoinmune
 · Anorquia
 HIPOGONADISMO PRIMARIO
 Si la producción de testosterona se reduce
durante el primer trimestre en el útero, el feto
no será completamente virilizados.
●Si la producción de testosterona es normal
durante el primer trimestre, pero redujo
durante el tercer trimestre en el útero, la
diferenciación sexual masculina será normal,
pero el recién nacido tendrá un pequeño pene,
llamada micropene.
●Si la producción de testosterona se reduce
antes del inicio esperado de la pubertad, no
se producirá el desarrollo puberal completo
 SINDROME DE CLINEFELTER
 SINDROME DE REIFENSTEIN CARIOTIPO ES
XY

HIPOSPADIAS CRIPTORQUIDIA

FUSION DEL
ESCROTO
 PRODUCCION DE LA
PUBERTAD HORMONA

CONCENTRACION PLASMATICA
DE ESTEROIDES GONADALES

DEFICIENCIA DE
TESTOSTERONA NORMAL O RECEPTORES
CONSISTENTE ANDROGENICO
S EXISTE
TAMBIEN EN LA
HIPOFISIS
SUSTRATO PARA LA
PRODUCCION DE
ESTROGENOS EN
HIGADO Y TEJIDO
GRASO GINECOMASTIA
 RANGO RECESIVO LIGADO
AL CROMOSOMA x
EXTIRPACION
DE
TESTICULOS

EDUCAN
COMO
MUJERES

TRATAMIENTO
ESTROGENICO
 HACER EL DIAGNOSTICO
DETECCION DESCUCBRIR EL PORTADOR
EFECTUAR UN DIAGNOSTICO
PRENATAL

RECEPTOR ANDROGENICO

8 EXONES

Xq
FIJACION DE
LA
TESTOSTERON
A RESIDE EN EL
4Y8
 SINROME DE CELULAS DE SERTOLI

MICRODELECI
ONES DE LA
SE CARACTERIZA POR: SECUENCIA
AUSENCIA DE CÉLULAS GERMINALES AZFA DEL
TESTÍCULOS PEQUEÑOS, GEN
LOCALIZADO
AZOOSPERMIA EN XQ11
TESTOSTERONA NORMAL
FSH AUMENTADA

LA CONCENTRACIÓN DE LH CIRCULANTE ESTÁ

EN EL LÍMITE SUPERIOR NORMAL, Y NO ESTÁ
ELEVADA PORQUE EXISTE ALGO DE SUPRESIÓN
POR LOS NIVELES DE TESTOSTERONA
NORMALES.
DEFICIENCIA DE 5 ALFA REDUCTASA

TESTOSTERONA DIHIDROTESTOSTERONA

SU DEFICIENCIA ES UNA ENTIDAD DE

TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA
RECESIVA

. CARACTERIZADA POR GENITALES EXTERNOS AMBIGUOS (ESCROTO

BÍFIDO, PENE PEQUEÑO CON HIPOSPADIAS). LOS TESTÍCULOS
PUEDEN ESTAR SITUADOS EN CUALQUIER PARTE ENTRE EL ESCROTO Y
EL ABDOMEN. A ESTOS PACIENTES SE LES CRÍA COMO NIÑAS,
 PUBERTAD

LA PRODUCCIÓN DE TESTOSTERONA POR LOS TESTÍCULOS

PERMITE EL DESARROLLO MASCULINO, CON
ENGROSAMIENTO DE LA VOZ Y AUMENTO DEL TAMAÑO DEL
PENE Y DE LA MASA MUSCULAR

EL DEFECTO SE
PRODUCE POR
MUTACIONES EN EL
GEN SRD5A2, QUE
CODIFICA LA SÍNTESIS
DE LA ENZIMA
 QUIENES RESPONDEN A ESTA
ENZIMA?

PROSTATA

TESTICULO
ESCROTO

CONTINÚAN SIENDO PREPUBERALES

DEBIDO A LA DEFICIENCIA DE ESTE
ESTEROIDE
SINDROME DE FEMINIZACION TESTICULAR

CLÍNICAMENTE ESTOS INDIVIDUOS SON

MUJERES QUE SE DESARROLLAN COMO
TALES PERO NO MENSTRÚAN. DESDE EL
PUNTO DE VISTA CROMOSÓMICO SON
HOMBRES CON AUSENCIA DEL RECEPTOR
ANDROGÉNICO.
 PUBERTAD

DESARROLLAN
CRECIMIENTO
MAMARIO Y LA
VAGINA ES CIEGA.
HAY AUSENCIA DE
VELLO AXILAR Y
PUBIANO. LOS
TESTÍCULOS PUEDEN
ESTAR DENTRO DEL
ABDOMEN, EL CANAL
INGUINAL Y LOS
LABIOS MAYORES
 MUTACIÓN EN EL EXON 1
DEL GEN QUE CODIFICA
LA SÍNTESIS DEL
RECEPTOR
ANDROGÉNICO

NO HAY RESPUESTA A LA ADMINISTRACIÓN DE ANDRÓGENOS

PERO SÍ DE ESTRÓGENOS
 ENFERMEDADES SISTEMICAS

LA INGESTIÓN DE ALCOHOL SE ASOCIA CON EL

HIPOGONADISMO POR ACCIÓN DIRECTA SOBRE LOS
TESTÍCULOS Y POR DAÑO HEPÁTICO QUE CONDUCE A
ALTERACIONES EN LA SECRECIÓN DE TESTOSTERONA.

EL HIPOGONADISMO ES COMÚN EN PACIENTES CON

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA.

HIPERPROLACT DEFICIENCIA ACUMULACION DE

INEMIA DE ZINC TOXICOS
 ESTROGENOS

GINECOMASTIA
ATROFIA
INCAPACIDAD AUTOSOMICO TESTICULAR
PARA RELAJAR DOMINANTE
LOS MÚSCULOS
DESPUÉS DE
CONTRAERSE

CALVICIE OPACIDADES
FRONTAL DE
CRISTALINO
MIOTONIA
GONADOTROPINA

TESTOSTERONA

LA ALTERACIÓN SE DEBE A
MUTACIONES DEL GEN MT-PK
FOSFOKINASA DE LA DISTROFIA
MIOTÓNICA
FALLA TESTICULAR AUTOINMUNE

FACTORES
AUTOINMUNES

SE PUEDE PRESENTAR INFERTILIDAD POR

LA PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
CONTRA LOS ESPERMATOZOIDES O LAS
CÉLULAS DE LEYDIG PUEDEN ESTAR
AFECTADAS CON DISMINUCIÓN EN LA
PRODUCCIÓN DE TESTOSTERONA
 ANORQUIA EXTIRPACION
QUIRURGICA

DEFECTO EN SU
DESARROLLOL

FENOTIPO ES
MASCULINO
HIPOGONADISMO CARIOTIPO: 46XY
CONCENTRACION
ES PLASMATICAS
BAJAS DE
TESTOSTERONAN
NO AUMENTA GONADOTROPINA
CORIONICA
El concepto de que en
algunos casos puede
conducir a
infertilidad es más
aceptado. En un Las alteraciones
estudio de pacientes estuvieron
con varicocele con y presentes pero en
sin infertilidad, menor grado en
comparados con los enfermos con
normales fértiles se varicocele sin
demostró una VARICOCELE infertilidad24.
alteración en el Los autores
espermograma con recomiendan
disminución de la pensar en el
testosterona varicocele cuando
circulante, aumento se evalúa un
en las paciente por
gonadotropinas y infertilidad.
disminución de la
respuesta a GnRH.
 HIPOGONADISMO SECUNDARIO
(HIPOGONADOTROPICO)

TUMORES DE LA HIPOFISIS LA INCIDENCIA

AUMENTA CON LA
EDAD Y SON MÁS
Los adenomas hipofisarios son neoplasmas FRECUENTES ENTRE
epiteliales que se derivan de las células de la LOS 30 Y 60 AÑOS.
hipófisis.

FACTORES:

FACTORES DE
HORMONAS
MUTACIONES CRECIMIENTO
 TAMAÑO
<1 MICROADENOMA
>1 MACROADENOMA

TUMORES NO
TUMORES SECRETORES
SECRETORES

SILENCIOSOS
SINDROMES CLINICOS HEMIANOPSIA BITEMPORAL
CARACTERISTICOS HIPERTENSION ENDOCRANEANA
HIPOPITUITARISMO
 EL PROLACTINOMA ES EL ADENOMA MÁS COMÚN (26%),
SEGUIDO POR EL NO FUNCIONANTE (17%), PRODUCTOR DE
ACTH (15%), HORMONA DEL CRECIMIENTO (14%), VARIAS
HORMONAS (13%), GONADOTROPINAS (8%), ONCOCITOMA (6%)
Y TIROTROPINA (1%).

LOS TUMORES DE LA HIPÓFISIS PRODUCEN HIPOGONADISMO

POR DOS MECANISMOS: DESTRUCCIÓN DE LAS CÉLULAS
SECRETORAS DE GNRH O GONADOTROPINAS O POR
INHIBICIÓN DE LA SECRECIÓN DE GNRH CUANDO EXISTE
PROLACTINEMIA. OTRAS CONDICIONES CLÍNICAS EN LAS
CUALES EXISTE UNA HIPERPROLACTINEMIA PUEDEN AFECTAR
LA SECRECIÓN HORMONAL PERO GENERALMENTE LA
ALTERACIÓN ES TEMPORAL Y REVERSIBLE
 SÍNDROME DE KALLMANN.

Def. aislada de
gonadotropin Des. acortamient
paladar y anomalías
as defect del o del cuarto
labio Sordera metacarpian
cardíacas y
anosmia o bulbo
hiposmia hendidos o epilepsia.
olfatorio.
debido
Modo transm. autosómico
dominante.
1 en 10,000 nacimientos
masculinos.
Hay hábito eunucoide,
ginecomastia, atrofia
testicular, masa prepuberal y
ausencia de vello corporal.
 DIAGNÓSTICO

historia clínica

examen físico

El laboratorio sólo verifica la

sospecha clínica.
 DIAGNOSTICO

testosterona hipogonadismo
FSH y LH
sérica total o libre primario.
controversia “utilidad de la testosterona total versus libre”

algunos casos encontrar (disminución TT con TL normal)

Se debe de proteína transportadora de las H. gonadales (SHBG).

TL + difícil de medir y el examen + costoso

1° TT

2° TL (CASOS DUDOSOS)
 HIPOGONADISMO SECUNDARIO

La administración
(GnRH) + medición
testosterona La FSH y LH o subsiguiente de FSH y
en el LH se ha propuesto
sérica POCO como una manera para
LBN. LBN distinguir la patología
hipofisaria de la
hipotalámica.
 niveles séricos de
gonadotropinas respuesta a la
administración de 100 mg de
GnRH EV sugiere un problema
hipotalámico (deficiencia de
GnRH)
una falta de respuesta es
compatible con daño
hipofisario
(hipopituitarismo)
La estimulación de
los testículos con Un aumento de la
gonadotropinas La hormona se testosterona sérica
coriónicas podría inyecta por vía IM total por encima
ser de utilidad (1,500 U/día/siete de 300 ng/dl indica
cuando se dosis). una función
sospecha una testicular normal.
ausencia testicular.
 ESTUDIO DEL SEMEN
OBTIENE masturbación, recipiente de vidrio y
examinarse de inmediato.
Se examina:
# de espermatozoides
morfología
su motilidad.
Para que este examen sea normal se requiere que
todo el eje hipotálamo-hipofisotesticular esté intacto
y la salida del semen al exterior no esté interrumpida.
Además, un examen anormal representa una
anomalía en cualquiera de estos niveles “examen del
semen” prueba de filtro
 TRATAMIENTO

alteración
daño
mejorar las reside
testicular
DOS lograr la característi hipotálamo
NO
OBJETIVOS fertilidad cas o hipófisis
corregir la
sexuales. sí es
fertilidad.
posible
 Hay dos enfoques:
1.- Gonadotropina coriónica humana 1,000 a 2,000 UI IM 3V/S
para estimular las células de Leydig, seguido de gonadotropina
menopáusica humana (hMG), 75 UI IM/ 3v/S que se inicia a la
semana 8-12 de la adm. de HCG, una vez que la concentración
plasmática de testosterona haya aumentado.
La dosis de hMG se reduce a 12-25 UI 3V/S cuando se haya
iniciado la espermatogénesis.
2.- GnRH se administra en pulsos de 1.5 a 10 ng/kg cada 90 a 120
minutos. Con esto se estimula la secreción de FSH y LH, lo cual
mejora la espermatogénesis y la producción de testosterona
 Caracteres sexuales secundarios
(La terapia androgénica mejora)
Libido

Erección

Energía

Bienestar

actividad física
Motivación

Iniciativa

Sueño

la masa muscular

actividad ósea.
 grasa corporal

estimula la
eritropoyesis
El enantato y
cipionato IM dosis de LA TESTOSTERONA
200 mg /2S.

undecanoato de
testosterona
(Nebido) IM 1000
mg/12 a 15 S
VÍA TRANSDÉRMICA (consta de varios preparados)
gel hidroalcohólico al 1% (Androgel) en dosis de 50, 75 ó
100 mg diarios

Testogel o Testim que contienen 1% de testosterona y

liberan 50 mg de hormona

parche escrotal (Testoderm) o no escrotal (Androderm,

Testoderm)

Implantación cutánea en forma de semilla o cápsula de

200 mg cada 4 a 6 meses.

La vía oral no es muy usada por su hepatotoxicidad.

Un preparado (Striant SR) se absorbe por
la mucosa oral y evita el problema
hepático. La dosis es de 30 mg diarios
Monitoreo de la terapia androgénica.
La medición de la testosterona sérica
total (SEGUIMIENTO)
En pacientes que reciben enantato o
cipionato la concentración sérica de
testosterona debe estar en la mitad del
rango normal una semana después de la
inyección.
Si los niveles están por debajo de lo
normal a las dos semanas, las inyecciones
se deben aplicar semanalmente.
Con el parche escrotal (Testoderm) se esperan niveles
normales de testosterona a las 4 horas

con el parche no escrotal (Androderm) esto debe

ocurrir a las 8 ó 12 horas.

Los geles producen concentraciones fisiológicas de

testosterona en preservación del ritmo circadiano de
la hormona.

La medición de FSH y LH no es útil porque persisten

elevadas a pesar de testosterona normal
 EFECTOS SECUNDARIOS

Los de la terapia androgénica

incluyen:
anomalías de la función hepática,
desarrollo de tumores hepáticos,
acné, piel grasosa, ginecomastia,
policitemia, edema, aumento del
tamaño de la próstata, disminución de
la lipoproteína de alta densidad (HDL)
y aumento de la agregación
plaquetaria.
Con los parches:

eritema, induración o aparición de vesículas

cutáneas.

Hay acuerdo en tratar a los pacientes con síntomas

claros de hipogonadismo y concentraciones bajas
de testosterona circulante.

Si hay síntomas y la testosterona está normal

podría ensayarse la testosterona por corto tiempo
para evaluar la respuesta.