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Leucemias
Trastorno hematológico maligno
caracterizado por la proliferación de
leucocitos anómalos que infiltran la
medula ósea, la sangre periférica y otros
órganos. Puede presentarse como un
proceso agudo o crónico.
FISIOLOGIA SISTEMA CELULAR
LINFOIDE
Cél. Germinal
Linfocitos B Linfocitos T
Fisiopatología
• Los elementos de la sangre se forman en la
medula ósea, la cual conforma el primer
deposito donde se hallan las células germinales
pluripotenciales.
• El segundo deposito de células esta formada
por los precursores de los eritrocitos, plaquetas,
granulocitos y los linfocitos.
• El tercer deposito, es la sangre. A donde se
liberan los precursores maduros.
• En las leucemias estos mecanismos
controladores están ausentes.
FISIOPATOLOGÍA SISTEMA CELULAR
LINFOIDE
MADURACIÓN y DIFERENCIACIÓN:
linfocitos T = timo
linfocitos B = médula ósea (“Bursa”)
LOCALIZACIÓN:
Ganglios linfáticos, bazo, circulación sanguínea, todos
los órganos…
FUNCIÓN:
LB: Producción de Inmunoglobulinas (Anticuerpos)
LT: Reacción hipersensibilidad retardada, rechazo
injerto, injerto contra huésped, defensa antitumoral y
antivírica, función inmunorreguladora
Leucemias clasificación
• Leucemias Linfocítica:
Aguda
Crónica
• Leucemia Mielocítica:
Aguda
Crónica
Leucemia Linfoblástica Aguda
Definición: Enfermedad caracterizada por la proliferación
clonal, no controlada de células linfoides inmaduras de
linaje B o T.
Clasificación:
• Seg. FAB: L1,L2,L3
• Seg. Inmunofenotipo: cel. preB tempranas, cel. Pre B,
cel.B, cel. Pre T y cel T.
LLA
Manifestaciones clínicas:
• Fiebre e infección
• Dolores óseos
• Trombocitopenia
• Síndrome hemorrágico y anémico
• Hepato y esplenomegalia. Adenopatías
• SNC
Diagnostico:
• Interrogatorio y examen clínico.
• Laboratorio hematológico
• Punción, aspiración de medula ósea.
• Estudio de inmuno marcación.
• Estudio de citogenética.
• Biología molecular
LLA: Grupos de Riesgo
Riesgo estándar:
• Recuento leucocitario menor a 20.000/mm
• Edad de 1 a 5 años
• Buena respuesta a la Prednisona al día 8 del tratamiento ( -1.000
blastos/mm3) y remisión completa al día 33 de la aplicación del protocolo.
• Sin compromiso inicial del SNC y testicular.
Riesgo intermedio:
• Recuento leucocitario mayor o igual a 20.000/mm
• Edad mayor o igual a 6 años y menor de 11 años.
• Buena respuesta a la Prednisona al día 8 del tratamiento ( -1.000
blastos/mm3) y remisión completa al día 33 de la aplicación del protocolo.
• con compromiso inicial del SNC y testicular.
Riesgo alto:
• Mala respuesta a la prednisona al día 8 del tratamiento (+ 1.000
blastos/mm3) y no presenta remisión al día 33 de la aplicación del
protocolo.
LLA: Tratamiento
Sistema Linfático
• Las manifestaciones más habituales de
los Linfomas, tanto Hodgkin como no
Hodgkin se caracterizan por presencia de
adenopatías superficiales indoloras que
generalmente son
cervicosupraclaviculares, también puede
aparecer fiebre y sudoración nocturna, así
como pérdida inexplicable de peso,
astenia y debilidad generalizada.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
-Neoplasia linfoide.
- Células reactivas + Reed-Stenberg (origen linfoide).
- Menos frecuente que los linfomas no Hodgkin.
- Incidencia: a los 20 años
más de 45 años.
- Terapéutica eficaz.
Dr. Hodgkin
Linfoma de Hodkin
Antecedentes:
• 1832, Thomas Hodkin describió una
enfermedad mortal, caracterizada por
linfadenopatía con diseminación eventual a los
pulmones, el hígado, el bazo, la medula ósea y
otros órganos.
• 1898 y 1902, Sternberg y Reed respectivamente
identificaron en el examen microscópico las
células características de esta enfermedad,
conocidas como células de Reed-Sternberg.
Linfoma Hodgkin:
• Se caracteriza por la afectación de las cadenas
ganglionares supra o infradiafragmáticas con
presencia de células mononucleadas de
Hodgkin o células de Red-Stenberg que
determinan su categoría histológica y con ello el
diagnóstico de la enfermedad. Los factores de
riesgo además de los mencionados podrían
estar relacionados con la exposición
ocupacional en la industria maderera y
derivados
ENFERMEDAD DE HODGKIN.
ETIOLOGÍA:
- Virus de Epstein-Barr?
- Factores genéticos y ambientales.
- Inmunodeficiencias (VIH).
ENFERMEDAD DE HODGKIN
CLÍNICA:
TRATAMIENTO:
-Estadios localizados: Radioterapia.
-Factores que contraindican la radioterapia exclusiva:
- > 40-60 años
- Histología de celularidad mixta y depleción linfoide.
- Síntomas B.
- Prurito.
- Enfermedad voluminosa.
- Afectación del bazo con más de cuatro nódulos y de
ganglios paraaórticos.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TRATAMIENTO:
- Estadios I y II con factores de mal pronóstico Tto. Combinado
- Estadios IIIA. Rter + Qter
QUIMIOTERAPIA:
Combinación de fármacos: MOPP, ABVD…
Tratamiento de segunda línea (recidivas)
Tratamiento de tercera línea (ya han recibido rescate no
candidatos a altas dosis de quimioterapia).
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TRATAMIENTO:
-Trasplante autólogo de progenitores hemopoyéticos.
TOXICIDAD:
- Inmunosupresión, astenia.
- Mucositis
- Anorexia
- Náuseas, vómitos.
- Neuropatía periférica.
- Cardiomiopatía.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TOXICIDAD:
A largo plazo:
- Segundas neoplasias.
- Neumonitis y carditis.
- Neuropatía periférica.
- Infertilidad.
- Hipotiroidismo.
- Necrosis avascular.
- Afectación psicológica.
Linfoma no Hodgkin
• (LNH): caracterizados por la ausencia de células
gigantes de Red- Stenberg. Existen diferentes subtipos
histológicos dependiendo de la localización, el tipo de
célula proliferante y el grado de masa tumoral. En
pediatría una de las formas habituales es el Linfoma
de Burkitt, que frecuentemente presentan masa
abdominal de crecimiento rápido y gran deterioro del
estado general del paciente; también se presenta el
Linfoma linfoblástico caracterizado por la presencia de
una gran masa mediastínica, con posible infiltración a
SNC y médula ósea.
LINFOMAS NO HODGKIN
- Neoplasias a partir de células linfoides de g. linfáticos o del
sistema linfoide extraganglionar.
- Marcadores de superficie que los distinguen como linfocitos.
- Grupo heterogéneo.
ETIOLOGÍA:
- Multifactorial.
- Virus: Epstein-Barr (Burkitt), HTLV-I (linfoma T adulto), HHV-
8, HTLV-III, HIV.
- Oncogenes: traslocación 8-14, t (8;22), t (2,8), t (11;14).
- F. ambientales: radiación, benzeno, helycobacter pylori…
LINFOMAS NO HODGKIN
CLÍNICA:
- Adenopatías periféricas.
- Afectación primaria extraganglionar (20-25%): síndrome de
vena cava superior, síntomas abdominales…
- Extensión centrífuga sin respetar regiones anatómicas.
- Síntomas constitucionales
ESTUDIOS DE LABORATORIO:
- Linfocitos inmaduros en sangre periférica.
- Elevación de LDH, β2 microglobulina, ácido úrico, alteración
bioquímica hepática, elevación de creatinina.
LINFOMAS NO HODGKIN
DIAGNÓSTICO:
- Biopsias (preferibles a PAAF). Estudio inmunológico,
inmunohistoquímica.
- Estudio de extensión:
= enfermedad de Hodgkin
estudio esófagogastroduodenal
colon
LCR
Laparotomía
LINFOMAS NO HODGKIN
CLASIFICACIÓN:
ESTADIOS:
PRONÓSTICO: