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GENERALIDADES
• ¿Qué son?
Conforman un grupo diverso de enfermedades clonales que se originan en la célula madre
pluripotencial, caracterizados por la proliferación en exceso de células de una o más líneas
mieloides. Esta proliferación se asocia a una maduración normal y efectiva por lo que su resultado es
el aumento del número de granulocitos, plaquetas o hematíes.
• Clasificación
Damasheck en 1951 agrupó bajo esta denominación cuatro entidades, la leucemia mieloide crónica
(LMC), la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis idiopática (MFI).
Actualmente la clasificación de la OMS de los SMPC incluye las siguientes entidades:
LMC Ph+ o BCR-ABL+,
la leucemia neutrofílica crónica,
la leucemia crónica eosinofílica/síndrome hipereosinofílico,
la PV,
la mielofibrosis crónica idiopática con hematopoyesis extramedular,
la TE
y la enfermedad mieloproliferativa crónica inclasificable.
• Desde el año 2005 se ha atribuido su desarrollo, en 95% de los casos, a mutaciones somáticas
en el gen de las proteínas Janus (JAK), las cuales desencadenan auto-fosforilación constitutiva de
las vías mediadas por las proteínas JAK-STAT.
DIAGNÓSTICO Leucocitosis
Trombocitosis
EPO disminuida
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Episodios trombóticos y
CON CLÍNICA
hemorrágicos
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS OMS
• Bi fásica / trifásica
FASE CRÓNICA: FC
Signos y síntomas
• Síntomas constitucionales (sudoración, pérdida de peso).
• La CB , es la aparición en una leucemia aguda, puede ser de estirpe mieloide o linfoide, esta última
con mejor respuesta terapéutica.
• SP: Anemia, leucocitosis (sup. A 50 000 mm3) con recuento diferencial en el que predominan mielocitos y
los neutrófilos maduros, Casi todos los pacientes presentan basofilia absoluta. Mas del 90% presenta
eosinofilia. Número de plaquetas normal.
• Índice de fosfatasa alcalina granulocitaria (FAG) está disminuido en el 95% de los casos.
• MO hipercelular con hiperplasia granulocítica ( relación mieloide/eritroide 10:1)
MIELOFIBROSIS PRIMARIA (MFP)
Desde el punto de vista molecular, no se ha
• Se produce asociado con ningún
por las alteraciones de la marcador;
Stem Cell quesinseembargo, se todas
manifiesta en ha las series,
especialmenteobservado la mutación
en la megacariocítica, del como
y tiene JAK 2efecto
V617F en 50%
asociado de la producción de
no clonal,
una fibrosis los
medular queyes
casos, selaha
señal de identidad.correlación entre el
encontrado
• Es el menosestado mutacional
frecuente-1 por c 100al000diagnostico
hab. y la progresión de
la enfermedad,
• Mayor incidencia en los 60 años
• Hb disminuida
• Blastos
• Leucopenia/leucocitosis
• MO
• Aspirado difícil
• Inicialmente MO hipercelular
• Predominan megacariocitos con displasia