TUMORES DEL SEGMENTO POSTERIOR

Dr. Mauricio Torrico Delgadillo

Oftalmológico SOPHIA
Mayo - 2015
 TUMORES DE RETINA y DISCO OPTICO
I. Retinoblastomas
II. Tumores Vasculares
III. Tumores Gliales

TUMORES DE LA COROIDES y CUERPO CILIAR

I. Tumores Melánociticos de la úvea
a) Nevos coroideos
b) Melanoma úveal
II. Tumores Vasculares
III. Metástasis Coroideas
IV. Misceláneos
RETINOBLASTOMA

 Tumor intraocular más frecuente de la

infancia (4 % tumores pediátricos).
 Frecuencia: 1/ 15 000-20 000 nacidos
vivos en E.E.U.U.
 250-300 nuevos casos en E.E.U.U. //
5000 en el Mundo
 Sobrevida: 95 % en E.E.U.U. // 50 %
en el mundo
 No predilección sexual o racial.
 Diagnostico: 98 % antes de los 3 años de
edad
 Muerte:
 Expansión local: Orbita, SNC

 Metástasis a distancia: Hueso, M. Ósea,

SNC.
 RETINOBLASTOMA: Genética

 Formas del Retinoblastoma: Hereditarias (Bilateral o Multifocal)

No Hereditaria (Unilateral, Unifocal)
 Formas Hereditarias: Mutación linea germinal (Familiar o Espontánea)
 Formas no Hereditarias: Mutación somática.
 Causa: Pérdida de la función en ambas copias de un gen supresor del crecimiento (Gen
anómalo en Cromosoma 13q) // Teoria del doble golpe de Knudson.
 Herencia Autosómica Dominante: Predisposición al cancer
 Evento tumoral: Autosómica Recesiva (ambas copias)
 Esporádico (90%) // Familiar (10%)
 Unilateral (2/3) Bilateral (1/3)
 Pctes con mutación germinal están propensos a:
 Rb multiples o bilaterales

 Aparición de otras enfermedades malignas (Osteosarcomas, Rabdomiosarcoma,

Pinealoblastoma y otros T malignos.
 El retinoblastoma puede originarse de cualquier capa de
la retina sensorial y en su desarrollo puede presentar
diferentes patrones.
 Retinoblastoma Endofítico
 Retinoblastoma Exofitico

 Rb Mixto

 Rb Infiltrativo Difuso

Citológicamente en el retinoblastoma se encuentran 2 tipos

de células diferenciadas e indiferenciadas
 RETINOBLASTOMA

FORMAS DE PRESENTACION
 Leucocoria (56%)
 Estrabismo (20%)
 Exotropia (11%)
 Esotropia (9%)
Menos Común
 Ojo rojo, doloroso c/ glaucoma (7%)
 Mala visión (5%)
 Ninguna, Rb encontrado en exámen de rutina
(3%)
 Celulitis orbitaria (3%)
 Hifema o Heterocromia iridis (1 % c/u)
 Extensión extraocular masiva del tumor y/o
proptosis. (0.5 %)
 RETINOBLASTOMA: PATRON ENDOFITICO

 Patrón más común de Rb.

 Crecimiento desde la retina hacia el vítreo.
 Produce siembras vítreas que pueden “oscurecer” la visión del fondo.
 D. Diferencial: Uveitis intermedia, Toxocariasis, Endoftalmitis, Hemorragia
vítrea.
RETINOBLASTOMA: PATRON
EXOFITICO

 Crecimiento desde la
retina hacia el espacio
subretinal.
 Produce un progresivo
desprendimiento de la
retina suprayacente.

Diagnostico Diferencial
1. Enfermedad de Coats.
2. Otros DR exudativos.
 DIAGNOSTICO
RETINOBLASTOMA

1. Clínico: Historia clínica detallada,

evaluación médica general, la
oftalmoscopia binocular indirecta
2. Considerar el exámen ocular bajo
anestesia.
3. Imágenes:
 US: Calcificaciones intraoculares intrínsecas
(80%).
 TAC: Calcificaciones intraoculares
intrínsecas y afectación del N.O.
 RMN: Mejor evaluación de la afectación
del N.O, Orbita y glándula Pineal
(Trilateral Rb).
4. BAAF: NO recomendado debido a la
posibilidad de siembra celular
extraocular durante el proceder.
 RETINOBLASTOMA: MODALIDADES DE TRATAMIETO

A. Tratamiento de todo el globo ocular

 Enucleación
 Radioterapia externa
B. Tratamiento Localizado
 Braquiterapia
 Crioterapia
 Fotocoagulación
C. Tratamiento sistémico
 Quimioreducción
 Quimioterapia
D. Otras acciones médicas
 Consejo genético
 Vigilancia del 2do Tumor en los casos
de las formas hereditarias
 LEUCOCORIA: REFLEJO
PUPILAR BLANCO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. Retinoblastoma
2. Catarata Total
3. Vitreo Primario Hiperplásico
Persistente (Persistencia de la
Vasculatura Fetal).
4. Enfermedad de Coats
5. Retinopatía de la
Prematuridad (ROP)
6. Vitreoretinopatia Exudativa
Familiar (FEVR)
LEUCOCORIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
9. Toxocariasis ocular
10. Sindromes uveíticos
pediátricos
 Uveitis intermedia y Pars
Planitis
 Endoftalmitis
100
11. Tumores Intraoculares Este
50
 Hamartoma Astrocítico Oeste
0
12. Colobomas de coroides y 1er 3er Norte
disco óptico trim. trim.
Tumores Retinales Vasculares: Hemangioma Capilar
Retinal
Tumores Retinales Vasculares:
Hemangioma Cavernoso
Tumores Retinales Vasculares:
Hemangioma Racemoso Retinal
 Tumores Gliales

Hamartoma Astrocitico
 Tumor benigno glial que puede ser
aislado o usualmente asociado a las
facomatosis (Esclerosis Tuberosa o
Neurofibromatosis)
 Uni-Bilateral / Unico-Multiple
 Localizado en retina o disco óptico
 Asintomáticos y no progresivo
 Dos formas clínicas:
 Tumor pequeño, sutil, mal definido
engrosamiento de la CFNR.
 Tumor mayor, blanco y más opaco, a
nivel de la CFNR y a veces calcificado.
 Tumores Melanociticos de la Uvea:
 Nevus Coroideo
 Melanoma Uveal.

Nevus Coroideo
 Es el más común tumor del fondo y es congénito
 Surge de los melanocitos del estroma coroideo
 No se hacen evidentes y/o se pigmentan hasta la
pubertad o juventud.
 En ocasiones sufren transformación maligna a un
melanoma maligno.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Más común: Lesión gris apizarrada, +/- plana,
homogénea y bordes algo mal definidos.
 Mayoría < 2 mm en grosor.
 Con el tiempo desarrollan drusen finos en su superficie

Menos común: Lesión amelanótica.

Signos de transformación maligna: Grosor > de 2 mm
// Desarrollo de pigmentación naranja en su
superficie // DR seroso alrededor del tumor.

 No Tratamiento // Seguimiento
MELANOMA UVEAL: Generalidades
 Constituye el tumor
intraocular primario más
frecuente en adultos.
 Incidencia (EUA y Europa): 5
- 8 casos / millón habitantes
/ año.
 Representan el 12% del
total de los melanomas
corporales.
 Melanomas de la úvea:
 Coroides 80%
 Cuerpo ciliar 15%
 Iris 5-7%
 Edad: 30 – 80 años (media de
50 años)
 Factores de riesgo
• Raza blanca
• Iris claros
• Melanosis ocular o intraocular.
 Histología:
• Células Fusiformes (45%)
• Células Epiteloides (5%)
• Células Mixtas (45%)
• Células necróticas (5%)
 Mortalidad: Metástasis
MELANOMAS UVEALES
MELANOMA DEL IRIS
 Representa el 5 al 7 % de los melanomas
de la úvea.
 Edad: 30 - 50 años.
 Más frecuente en cuadrantes inferiores y
cerca de la raiz del iris.
 Afectación del ángulo de la C.A. en el 40
% de los casos.

Formas clínicas
1. Circunscrito: lesión nodular pigmentada o
no (amelánicos)
2. Variantes raras
1. Difuso: Heterocromía hipercrómica
2. En tapioca: múltiples nódulos

 Pueden ser díficiles de diferenciar de los

nevos benignos.
 Baja capacidad metastásica (5%).
MELANOMAS UVEALES: MELANOMA DEL CUERPO CILIAR

 Representan el 15 % de los melanomas

uveales.
 Edad: 50 - 70 años.
 Pueden ser pigmentados o amelánicos.

 Crecimiento nodular con diversas

manifestaciones de acuerdo al tamaño y
localización:
 Subluxación o catarata focal.
 Extensión a cámara anterior o posteriormente
(DR/ Exudativo).
 Signos externos: dilatación de vasos
episclerales (centinelas) o masa epibulbar
oscura (extraescleral).
 Crecimiento difuso circunferencial en los 360
°(poco común).

Tratamientos
 Resección local (iridociclectomia)
 Radioterapia (braquiterapia /Teleterapia)
 Enucleación
Melanoma Coroideo
 Es el más frecuente de los melanomas
uveales.
 Edad: 40 - 70 años.
 Incidencia: 5-8 casos por millón de
habitantes.
 Mortalidad: Alta (30-50 % fallecen
dentro de los 10 años del diagnostico
y tratamiento).
 Pigmentación variable.
Características Clínicas
 Masa en forma de cúpula
redondeada, elevada de color
marrón o gris // amelanótico.
 Forma de Hongo: Al romper la M. de
Bruch (casi patognomónico).
 Otros signos importantes:
• DR/Exudativo.
• Pigmentos en la superficie del tumor
(lipofuccina).
 Melanoma Coroideo
 Características Ultrasonográficas
 Reflectividad interna baja.
 Excavación del tejido uveal
subyacente (excavación coroidea).
 Sombra acústica de tejidos blandos
(orbita).

Tratamiento
 Braquiterapia.
 Radioterapia externa.
 Termoterapia transpupilar (TTT).
 Resección local transescleral.
 Enucleación
 Exenteración orbitaria
 Radio-cirugía estereotáxica.
Tumores Vasculares Uveales:
Hemangioma Coroideo
 Los tumores vasculares de la úvea suelen ocurrir en la
coroides, ocasionalmente al iris y raramente al cuerpo
ciliar.
 Hemangioma Coroideo es un tumor benigno con las
siguientes formas clínicas:

Hemangioma Coroideo Circuscrito

 Tumoración profunda, elevada, de color rojo – naranja,
bastante bien definida.
 Apariencia homogénea o presentar proliferación del
E.P.R. o metaplasia fibrosa en su superficie.
 Hemangioma Coroideo Difuso
 Implica mayor área.
 Similar coloración.
 Asociado a facomatosis
En ambos tipos los sintomas visuales ocurren por un
Desprendimiento de Retina seroso que involucra a la
mácula.
En ocasiones, el DR puede hacerse total y predisponer
a un G. Neovascular.
 Diagnostico
Exámen oftalmoscopico del fondo pero en casos
atípicos son útiles los test ancilares: Hemangioma Coroideo
 US modo B: solidez acústica
 A - Scan: Alta reflectividad interna típica
 AGF: áreas lineares de hiperfluorescencia en fases
prearterial o arterial precoz c/ tinción tardía
progresiva.
Conducta
 Asintomático: observación
 Sintomáticos: La TFD parece ofrecer los mejores
resultados a los tratamientos clásicos.
 Metastasis Oculares
•Las metástasis uveales involucran al Iris, Cuerpo Ciliar o Coroides.
•Las metástasis de retina son muy raras.
•Tumor primario + frecuente de origen: Cancer de mamas (40%) y pulmonar (30%).
•Diseminación: hematógena.

Metástasis del Segmento Anterior

 Los caracteristicas clínicas dependen del sitio de
afectación
 Puede existir historia conocida o no de cancer
primario / Evaluación sistémica es requerida.
CARACTERISTICAS CLINICAS
 Evaluación mediante lámpara de hendidura
asociada a la gonioscopia de ser necesario.
 Masa o nodulos blancos o gris-blanquecino
 Pueden acompañarse de :
 Iritis/ iridociclitis
 Hifema
 Glaucoma secundario
 NVI
 Pupila irregular
 Catarata o desplazamiento del Lente
 Metastasis Coroidea

 Tumor intraocular más común en adultos

 Estimación: 66 000 casos en E.E.U.U.
 25 % de pctes con historia NO conocida de cancer
primario / Evaluación sistémica es requerida.

CARACTERISTICAS CLINICAS DE LAS

METASTASIS COROIDEAS
 A menudo Multiples y Bilaterales
 Tipicamente patrón de crecimiento aplanado (Masa sesil
o en forma de cúpula [Dome])
 Excepcionalmente en forma de hongo (mushroom shape)
 Color amarillo-crema.
 DR/ exudativo asociado es común y determina su
presentación clínica.
 Test anciliares: Las metástasis coroideas tienden a tener un
patrón angiográfico (AGF) similar al melanoma de
coroides pero los hallazgos de US son similares a los de
Hemangioma coroideo
Melanocitoma
 Lesión benigna congénito (nevus
magnocelular)
 Característicamente situada sobre el nervio
óptico (epipapilar).
 Puede estar en cualquier parte del tracto
uveal.
 No diferencias raciales (opuesto a los
melanomas).
 Mínimo potencial maligno.
CARACTERISTICAS CLINICAS
 Lesión elevada, muy pigmentada, de bordes
plumosos o fibrilar por su extensión en la
CFN.
 Manifestaciones clínicas en ocasiones como :
DPAR, Defectos en campo visual.
 Usualmente sin tratamiento excepto
progresivo crecimiento (evolución a
melanoma).