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La gluconeogénesis es el
proceso mediante el cual se
sintetiza glucosa a partir de
compuestos no glucocídicos.
Sus precursores son el
lactato, piruvato, varios
aminoácidos denominados
aminoácidos glucogénicos y
el glicerol.
ÓRGANOS QUE REALIZAN GLUCONEOGÉNESIS
Citosol Mitocondria
SUSTRATOS DE LA GLUCONEOGÉNESIS
Lactato
Piruvato
Aminoácidos
Glicerol
LACTATO
De piruvato a fosfoenolpiruvato
De fructuosa-1-6-bifosfato a fructuosa-6-fosfato
De glucosa-6-fosfato a glucosa
PRIMERA REACCIÓN: DE PIRUVATO A FOSFOENOLPIRUVATO
• Reacción mitocondrial.
• De piruvato a
oxalacetato.
Piruvato
carboxilasa
BIOTINA: ƒtransportador
de CO2 activado. ƒ Unida al
enzima por una cadena
larga y flexible.
El oxalacetato
resultante, tiene
que reducirse a
malato para salir al
• El oxalacetato no citoplasma y allí se
atraviesa la membrana vuelva a reoxidar
mitocondrial.
• Recordar la lanzadera
malato - aspartato.
De oxalacetato a fosfoenolpiruvato
ƒCatalizado por
FRUCTOSA-1,6-
BIFOSFATASA, enzima
alostérico.
En el resto de los tejidos gluconeogénicos, la G-6-P se utilizará para sus necesidades metabólicas,
por tanto no ceden glucosa al torrente circulatorio.
BALANCE ENERGÉTICO
El tratamiento
consiste en terapia
nutricional.
Algunos pacientes
requieren trasplante
hepático.