SINDROME DE GUILLAIN-BARRE

Equipo5
Hernández Silva Alejandra Sarahí
García Rodríguez Ana Laura
Santana Pérez Alejandra
Juárez Santiago Joaquín
Reyes Salazar Denisse
NEUROPATIAS PERIFERICAS

Son afecciones que comprometen a múltiples nervios

periféricos desde su cuerpo medular, ganglio raquídeo y
nervio propiamente dicho.

Formas de presentación:
• Agudas: Menos de 1 semana
• Subagudas: Menos de 1 mes
• Crónicas : Mas de 6 meses
Neuropatia periferica Neuropatia periferica Neuropatia periferica
aguda subaguda Crónicas

Guillain Barre Simetricas: Adquiridas (meses)

Porfiria •Carenciales •CIDP (polineuropatia
•Alcoholismo inflamatoria crónica
Talio
•Drogas desmielinizante)
•Metales pesados y •Diabetica
solventes •Paraproteinemias

Asimetricas Genéticas (años)

(Mononeuropatia múltiple) Charcot Marie Tooth (HSM I
•Diabetes y II)
•Vasculitis
DEFINICIÓN
Es un trastorno grave que ocurre cuando el
sistema inmunitario ataca parte del sistema
nervioso por error. Esto lleva a que se presente
inflamación del nervio que ocasiona debilidad
muscular.

 Respuesta inmunitaria→ antígenos extraños

 EPIDEMIOLOGIA
 Afecta a individuos de todas las edades.

 Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años)

 Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000

habitantes/año.

 La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan

con algún grado de discapacidad.
 Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo
síntomas neurológicos:

1. Infección respiratoria aguda.

2. Enfermedades gastrointestinales.

 Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar

ligados a la enfermedad:
1. C. Jejuni. 5. HBV.
2. CMV 6. HIV.
3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
4. HAV. 8. EBV.
 FISIOPATOLOGIA
La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.
Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de
anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antígeno

 Linfocitos T activados cruzan la barrera

hemato neural.
 Mediado por quimioquinas, moléculas de
adhesión celular y metaloproteinasas
 Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos

 Se aumentan la producción
de citoquinas, NO y TNF alfa.
 Este fenómeno aumenta la
permeabilidad de la barrera y
así pasan los anticuerpos
antimielina

La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y

TGF beta.
 CUADRO CLINICO
Cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida con/sin alteraciones
sensitivas

• Parálisis ascendente (piernas de goma)

• Debilidad evoluciona en horas o pocos días
• Disestesias con hormigueos en extrem.
• + afectadas  piernas
• 50% presentan parálisis facial
 Cuadro clínico
• Afección de pares craneales inferiores
 Debilidad bulbar  dificultad para el manejo de
secreciones y mantenimiento de vía respiratoria
• Dolor en cuello, hombro, espalda o difuso en
la columna en etapas iniciales  50%
• Se requiere hospitalización
• 30% - asistencia ventilatoria (debilidad grave,
progresión rápida, debilidad facial o bulbar – 1
sem de evol.
 Cuadro clínico

• Desaparecen los reflejos tendinosos profundos

• Déficit sensitivo cutáneo (sensibilidad dolorosa y térmica  leve
• Caso grave:
• Disfunción vesical (transitoria)

• Se estabiliza el paciente (4 sem de inicio)

 Cuadro clínico
• Daño al SNA
• Perdida de control vasomotor con amplia fluctuación a la PA, hipotensión
postural y arritmias cardiacas
• Dolor (sordo, en músculos debilitados)
• Dolor disestésico en extremidades (afección de fibras nerviosas sensitivas)
Subtipos de GBS
Diagnostico
Características Clínicas
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»

1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%

2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Disfunción autonómica.
6. Ausencia de fiebre al comienzo
Medios diagnósticos

• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que

muestra daño al nervio. bloqueo o
enlentecimiento de la conducción nerviosa en
algunos puntos.

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en

los músculos que puede mostrar que los
nervios no reaccionan apropiadamente a los
estímulos.
Punción lumbar
LCR (líquido cefalorraquídeo): incremento de los niveles de proteínas sin un
incremento en los glóbulos blancos.
• proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los
síntomas o su aumento en exámenes repetidos. < de 10 linfocitos /mm3.

• Disociación albúmino-citológica en LCR:

Presente en el 66% al cabo de 1 semana.
 VARIANTES
Neuropatía axonal sensitivo motora aguda
• Fue descrita por Feasby y cols.
• Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio antes de los 7 días con
tetraparesia profunda.
• A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la
autopsia.
Neuropatía axonal motora aguda.
• Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni.
• Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.
Síndrome de Miller-Fisher:
• Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia.
• Representa el 5% de los casos
• Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal
de las fibras espinocerebelosas
• En general es de buen pronóstico.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1.-Neuropatías agudas: 3.- Enfermedades
• Porfirias musculares:
• Neuropatía del paciente crítico • Hipokalemia e
• Toxinas hipofosfatemia.
• Vasculitis • Polimiositis
• Enfermedad de Lyme • Rabdomiolisis

2.- Enfermedades de la 4.- Enfermedades del

placa neuromuscular: sistema nervioso central
• Botulismo • Poliomielitis, rabia
• Miastenia Gravis • Mielitis transversa
• Trombosis de la Arteria
Basilar
 Tratamiento
• El síndrome de Guillain-Barré puede ser mortal.
• Los pacientes deben ser hospitalizados para que estén
vigilados.
• Las medidas de apoyo incluyen el monitoreo de la respiración,
la actividad cardiaca y la tensión arterial.
 Tratamiento
• Inmunoglobulina IV
• Infusiones de IgG por 15 días desde el comienzo de la
enfermedad 0.4g/k/dia
• Protege contra agentes infecciosos y suprime los procesos
inamatorios e inmunológicos.
 Tratamiento
• Plasmaféresis
• El mecanismo de acción es la remoción de la circulación
sanguínea de todos los anticuerpos.
• Se realiza dentro de los primeros 7 días
 Plasmaféresis

Indicada en pacientes que presentan

sintomatología asociada a Síndrome
Guillain-Barre
Debido a los costos y riesgos no se realiza
en pacientes con enfermedad leve o en
pacientes ya estabilizados.
Mortalidad y pronostico

Tiene una mortalidad del 15%.

Discapacidad 20%
El 40% necesita rehabilitación.