UNIVERSIDAD PUBLICA DE EL ALTO

CARRERA: DE MEDICINA
CÁTEDRA :REUMATOLOGIA
AÑO : 2016
 Miopatía inflamatoria crónica que
afecta fundamentalmente al tejido
conectivo y a los músculos
caracterizado por debilidad
muscular proximal y alteración de
enzimas musculares
 Enfermedad Esquelético
inflamatoria del Corazón
músculo
musculatura respiratoria
 Etiología autoinmune faríngea
laríngea

 Asociación a otras enfermedades del TC

Neoplasias
10- 15%
 Desconocida

 Infección viral + mecanismo autoinmune daño

micro
vascular
Coxsackie, VIH, Hep. B,
influenzae, ADV, HTLV – 1

 Factores genéticos HLA – DR3 y

DRW52
 Distribución mundial
 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año
 Mayor en mujeres (2.5 : 1)
 Raza : negro a blanco
 Edad: Infantil (5 – 15 años)
Adulta (45 – 65 años)
 Pronóstico difícil No se asocia a Neo
Mayor mortalidad
 Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto.
corticoidal)
 Las miopatías inflamatorias de causa desconocida o
idiopáticas (MII) se clasificaron en 1975, sobre la base de
criterios clínicos, en cinco grupos:
 Tipo I Polimiositis del adulto
 Tipo II Dermatomiositis
 Tipo III Miositis con padecimiento maligno
 Tipo IV Miositis Infantil
 Tipo V M. asociada a enfermedades del T.
conectivo (s. de superposición)
 Inflamación del músculo inmune-mediada y vasculares se
producen daños.
 El sistema inmune está preparado para actuar contra los
antígenos musculares hasta entonces desconocido

 .
Histopatología :infiltrado inflamatorio y necrosis de la fibra muscular
EL ORIGEN AUTOINMUNITARIO :

Virales o del t. conjuntivo

Presencia de diferentes anticuerpos

Asociación con genes de histocompatibilidad

Miocitotoxicidad (células T) Microangiopatía

Por su respuesta a la inmunoterapia

 Linfocitos
 Infiltrados de células
Macrófagos
inflamatorias Células plasmáticas
Eosinófilos
Neutrófilos

 Destrucción de fibras musculares con

reacción fagocitaria

 Infiltración perivenular
- Cutáneas
Pápulas de Gottron
Eritema en heliotropo
 Respiratorias
dificultad respiratoria
 Digestivas
disfagia
 Articulares
artralgias
Artritis se asocia a
◦ Presencia de anti JO –1
◦ Otras enf. del tejido conectivo
Debilidad de músculos
proximales

Hombros, piernas,
de brazos y flexores del cuello

Debilidad gradual de cintura

pélvica

Músculos faríngeos Disfagia,

disfonía disartria
Exantema dérmico
eritematoso
Color lila/ azul
violáceo o
heliótropo en
párpados superiores
y

El exantema se
asocia con edema
Placas escamosas
sobre el dorso de Pliegues ungueales
articulaciones Telangectasia
Signo de Gotron periungueal,,
deformidad del
pliegue ungueal
Incapacidad para

• Levantarse de una silla

• Subir escaleras
• Levantar los brazos por arriba de la cabeza

Incapacidad de levantar extremidades contra el efecto de la

gravedad.
1. Debilidad muscular
simétrica.
2. Disfagia. Posible: 2 criterios
3. Lesión cutánea típica.

 Probable: 3 criterios
4. Biopsia.DEPOSITOS DE  Definida: 4 criterios

IgG -IgM
5. Elevación DE Ez.
6. EMG
7. Cambios
anatomopatológicos:
miositis
Aumentan :

 5 a 50 veces VN
◦ CPK
◦ Aldolasa
◦ SGOT
◦ LDH
◦ SGPT Normal en tipo VI y
miopatía inducida
por corticoides
100 veces
◦ Anti JO – 1: fq en PM Sd. anti sintetasa
30%
◦ Anti Scl 70

◦ Anti nRNP:
en PM asociada a LES

◦ Anti Ro Miopatía inflamatoria

Enfermedad pulmonar intersticial
◦ Anti La Raynaud
Artritis
Fiebre
◦ ANA: 50- 90% Títulos bajos
 Hemograma: Leucocitosis -trombocitosis
 EMG: fibrilación muscular, trastorno miopático o no
neuronal.
 Biopsia muscular: infiltrado linfoplasmocitario.
 atrofia muscular espinal
Progresivas
 Neuromusculares subagudas o
crónica distrofias musculares

 Sd. Guillán Barré

Neurotoxinas
Agudas
 Miopatías inducida por fármacos

 Fibromialgia  Debilidad muscular con fatiga

intensa inducida por el ejercicio

Erisipela
Agudas Angioedema
 Cutáneas
LES
Colagenopatías Esclerodermia (comienzo)
 Esteroides: 1 mg/kg/día, dosis máximas 60 a 80 mg/día
Metotrexato: (VO 7.5 a 25 mg/Sem.-VIV hasta 50 mg/Sem.)
 Azatioprina: 2-3 mg/kg/día (hasta 150 mg)
 Ciclofosfamida
 Analgesicos
 Cuadros severos:
◦ Solumedrol IV 20 a 30 mg/Kg/al día por 3 a 5 días.
• Campath (Alemtuzumab): Anti CD52
• FK506 (Tacrolimus): Anti IL2
• Rapamicina: Anti IL2
• Daclizumab: Anti IL2
• Basiliximab: Anti IL2
• Natalizumab: Anti Integrina á4
• Rituximab: Anti CD20
• Periodo activo: reposo, mov. pasiva
• Periodo de mejoría: plan de fort. muscular
 COMPLEJO DERMATOMIOSITIS-
POLIMIOSITIS

PRESENTACIÓN DE CASO
 UNIV. AURORA JURADO LIPE
 Nombre H.R.C.
 Edad: 6 años
 Sexo: Masculino
 Procedencia: San
Pedro Sula, Cortés.
S.P.: "Porqueno
camina"
Cuadro dermatológico de seis
meses de evolución, con
máculopápulas pruriginosas,
hiperpigmentadas en glúteos,
luego se generalizan a los
miembros, cara y tronco, no se
observan en el pubis y en el
cuero cabelludo.
Además debilidad muscular
progresiva de dos meses de
evolución, al inicio en
miembros inferiores y
luego
aparece en los superiores.
Deambula con mucha
dificultad y no puede subir
gradas. Niega alopecia,
artralgias y mialgias.
Ocasionalmente
elevaciones
febriles con diaforesis.
 ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS
 ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
 Hospitalizaciones: No estuvo
hospitalizado previamente
 Cirugías: No tuvo operaciones
previas
 Antecedentes de enfermedades anteriores:
negativa.
 Antecedentes de transfusiones: No
 Antecedentes de inmunizaciones: Completa
 Alergias: No tiene alergias
 ANTECEDENTES FAMILIARES Negativa.
 T: 37oC.
 F.C.: 90 x \
 Peso: 25.5 kg.
 Paciente lúcido, cooperador,
en regular estado general
nutricional: normal.
 Hay lesiones
máculopapulosas,
hiperpigmentadas en los
cuatro miembros y la cara,
similar afectación se aprecia
en el tronco excepto en el
pubis.
 CORAZÓN: Normal, pulmones: Normales.
 ABDOMEN: Hepatomegalia moderada.
 EXTREMIDADES: Marcha lenta con amplia
base de sustentación. Reflejos presentes y
fuerza disminuida con pruebas de Mingazini y
Barré positivas.
 Sensibilidad normal.
Hematológico: normal.
VES: 45mm/h.

Orina: normal.

Heces: normal.

V.D.R.L.: normal.

Q.S.: normal.

Células L.E.: Factor reumatoideo y Ac.

Antinucleares: negativos.
C.P.K.: 240 U/L (13-190 normal)

D.H.L.: 292. (93-193 U/L) Ingreso.

C.P.K.: 576 U/L (44-218) control 2 meses

posteriores al ingreso.

C.P.K.: 64 U/L (44-218) control 3 meses

posteriores al ingreso.

Creatinina en orina de 24 horas: 0.610 g.

E.M.G.: Enf. Inflamatoria con mayor

compromiso en los miembros
superiores.

Serie Gastroduodenal: normal.

 Tricromica-Gomori muestra fibras
HEM—Eosina, área de Necrosis y musculares necróticas y reacción
reacción inflamatoria focal. inflamatoria mononuclear.
 Prednisona 50 mgs x día
 Benadril como soportes acompañantes.
 Fisioterapia
 Casos por debajo de 15 años ocupan el
15o/o
 El diagnóstico se puede hacer sobre todo
cuando se tiene el cuadro típico, se cuenta
con la confirmación del laboratorio o se
realiza una biopsia de músculo.
NEUROMUSCULAR

Distrofia Muscular

Mias-tenia Gravis

Poliomielitis

Debilidad muscular aguda

Miofascitis

Miosisitis necrotizante

Miopatias inducidas por fármacos

ENFERMEDAD DERMATOLÓGICA

Esclerodermia

Dermatitis Seborreica

Dermatitis Exfoliativa
 músculos faríngeos : disfagia
 manifestaciones
dermatológicas : rash clásico
que afecta el cuello, cara y
tronco
 lesión palpebral
 dolor abdominal, hematemesis
y melena resultante de úlceras
gastrointestinales múltiples.
 De todos los casos de Miositis
alrededor del 15o/o tienen una
neoplasia oculta la cual en la
mayoría de los casos es
usualmente un Carcinoma.
 fenómeno de Reynaud en 1/3
de los casos.
 La C.P.K. la velocidad de eritrosedimentación y
ciertas pruebas inmunológicas son de gran ayuda
diagnóstica.
 El E.C.G. y el E.M.G. corroboran algunos cambios
específicos de esta entidad
 17o/o de las biopsias son normales y que en otro
65o/o estas serán verdaderamente patológicas.
 Esteroides constituyen la medicación más útil
hasta el momento.
 El medicamento de elección es la prednisona y
se pueden dar 60 mgs x día divididos en 3-4
tomas.
 Luego se hace la reducción de la dosis de
acuerdo a la evolución clínica y los controles de
la C. P. K.
 La fisioterapia ayuda y puede ser usada en
pacientes que tienen contrac turas o para
acelerar la recuperación de la fuerza en las
etapas subagudas.
Objetivos: ilustrar la complejidad en la
presentación y la historia natural de la
enfermedad muscular inflamatoria,
mostrando el beneficio de la terapia
inmunosupresora con esteroides e
inmunoglobulina como inductora de remisión
en esta entidad.
 Métodos: cinco casos de miopatías
inflamatorias idiopáticas sin respuesta al
manejo conservador con esteroides, que
requirieron de inmunoglobulina como terapia
inductora de remisión.
Pacien
te

de sexo masculino, 46 años de edad, con cuadro de tres meses de evolución de disminución progresiva de la fuerza muscular, con imposibilidad para “peina
 Resultados: todos los pacientes
que recibieron inmunoglobulina
mostraron mejoría funcional y
disminución de los niveles séricos
de CPK total a corto plazo.
 Conclusiones: la inmunoglobulina
IV debería recibir una
consideración mayor en el
tratamiento de la miopatía
inflamatoria.
 HARRISON/ Principios de Medicina Interna.
14ª EDICION /POLIMIOSITIS PAG.2154 –
2160.

GRACIAS
HARRISON/ Principios de Medicina Interna.
14ª EDICION /POLIMIOSITIS PAG.2154 –
2160.
 Acta Med
Colomb vol.32 no.2 Bogotá Apr./June 2009
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