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SEXO GONADAL
ALEJANDRA PANTOJA
GABRIELA PERALTA
GRUPO 14
TENER EN CUENTA
Sexo
Genético o Sexo Gonadal
Cromosómico
Sexo crianza
Sexo Genital
social
Educación
Influencia del medio
Sexo Genitales
genético internos
S.N.C.
La presencia de una conformación Identidad sexual
anormal de los genitales externos, no
acorde al sexo genético.
Conducta
DIFERENCIACIÓN
GONADAL:
Gónada indiferenciada 4º semana de vida fetal, La
=Gónada rudimentaria. Las gónadas bipotenciales a7º
migración de las cel. Germinales desde el endodermo del
semana evolucionan (ovario, testículo)
S. vitelino – Gónadas 4-6 semana
Pseudo
Disgenesias
Clasificación hermafroditismo
Gonadal
Masculino
Hermafroditismo
Verdadero
ANOMALÍ
Disgenesias AS
gonadales MÜLLERIA
44% NAS
37.3%
Pseudo Pseudo
hermafroditismos hermafroditismos
masculinos 14% femeninos 4.2%
PSEUDOHERMAFRODITISMO
FEMENINO
Tubérculo Genital Hipertrófico,
Sobrepasa el clítoris
Independencia
urogenital/presencia de seno
urogenital
Deficiencia de 21-hidroxilasa
(P450c21)
Deficiencia de 17 α-hidroxilasa
Forma + común de la ambigüedad 40-45% y causa endocrina de muerte
neonatal
Resulta por el déficit de algunas de las enzimas corticales suprarrenales
Tratamiento:
Formaciones
labioescrotales con
distintos grados de fusión,
pigmentación y rugosidad
A M B IGUOS
LAS CARACTERÍSTICAS
DE GE VARÍAN DE Presencia de seno
ACUERDO A LA urogenital
ETIOLOGÍA
FEMENINOS
Gónadas palpables uni o
bilaterales, en
labioescrotos o región
inguinal
Error en el metabolismo de
Insensibilidad periférica a los la testosterona:
andrógenos por defecto del Errores en la síntesis de
deficiencia de 5α-reductasa testosterona
órgano terminal (Hipospadia pseudovaginal
perineoescrotal)
COMPLETA PARCIAL
COMPLETA
FEMINIZACION TESTICULAR PARCIAL
90%
Ausencia de receptores
citosólicos para los
andrógenos Forma leve de
insensibilidad a los
Sehereda como un rasgo andrógenos
autosómico recesivo ligado
al cromosoma X
Testosterona
Dihidrotestosterona
Disgenesia
testicular Agonadia Anorquia
bilateral
AGONADIA (SÍNDROME DE REGRESIÓN
TESTICULAR)
• Trastorno autosómico recesivo ligado al cromosoma X
• Degeneración testicular completa entre las 6-12 semanas de
gestación
• Los genitales externos sonanormales
• Gónadas están ausentes
3. Exámenes complementarios:
a. Cariotipo