ENFERMEDADES DEL SISTEMA

INMUNITARIO

Enciso Orozco Vanessa Jacqueline

Hernández Montiel Claudia
Luna Salcido Gabriela Alejandra
Pérez Cruz Edith Let
Rosales Villegas Jessica

Grupo: 3742
Patología
Protege de los microorganismo patógenos infecciosos

Inmunodeficiencias: convierten al sujeto en presa fácil de las infecciones.

El sistema inmunitario por si mismo puede causar lesión y enfermedad

tisular.

Trastornos causados por las

respuestas inmunitarias son la alergia
y las reacciones contra los tejidos y
células propias del sujeto
(autoinmunidad)
 Respuesta inmunitaria normal
Inmunidad innata Inmunidad adaptativa
- Presente de manera constante, - Elabora una respuesta específica
proporciona una defensa contra los para cada agente infeccioso y
microbios y para eliminar células guarda memoria de él.
dañadas. - Se desarrolla después de la
exposición a los microorganismo.
 Inmunidad innata
Componentes:

- Barreras epiteliales: bloquean la entrada a los microbios

- Células fagocíticas (neutrófilos y macrófagos), destruyen microorganismos y

funcionan como APC para los linfocitos T

- Células dendríticas
Conjunto de
- Linfocitos citolíticos naturales (NK) proteínas
que
potencian la
- Proteínas plasmáticas (proteínas del sistema de complemento)
respuesta
inflamatoria,
facilitan la
Activa la vía alternativa y la vía de la fagocitosis
lectina del complemento . y provocan
lisis celular
 Mas importante para
Células dendríticas iniciar la respuesta
interdigitadas de los linfocitos T
APC

Células
dendríticas
• Se sitúan en lugares
Foliculares específicos para captar
antígenos, debajo de los
epitelios y en intersticios.
• Tienen receptores TLR y de
En bazo y ganglios manosa.
• Al reconocer un
atrapan antígenos
microorganismo van a las
opsonizados para zonas de LT y los activan.
presentárselos a los
LB

Activación: cuando • Tienen gránulos azurofilos para células

una célula esta infectadas.
infectada o Linfocitos • Primera línea de defensa contra infecciones
dañadas NK víricas
Inhibición: • Por su receptor CD16 van a destruir células
expresadas en opsonizadas por IgG denomina citotoxicidad
todas las células celular dependiente de anticuerpos.
por su complejo
mayor de
histocompatibilidad Secreta INF-γ que
. activa a macrófagos
 Inflamación Reacciones más
importantes

 Defensa antivírica

Empiezan cuando leucocitos y células epiteliales reconocen PAMP´S (patrones

moleculares asociados a patógenos) y DAMP´S (patrones celulares asociados a
peligros) a través de receptores TLR.
 Inmunidad adaptativa

Inmunidad humoral: inmunidad que

protege contra los organismo
extracelulares
- Mediada por linfocitos LB y
anticuerpos que estos secretan.
- Reconocen antígenos por su BLR,
formado por inmunoglobulinas de
membrana (IgM, esta va estar en
todos los linfocitos vírgenes y
reconoce directamente el antígeno.
- Cuando reconocen a un antigeno se Inmunidad celular: protege contra los
convierten en células plasmáticas organismos intracelulares.
secretoras de anticuerpos. - Mediada por LT
- Tienen receptores que reconocen
antígenos presentados por las APC
- Correceptor CD4 Y CD8
 Tejidos del sistema inmunitario

Secundarios:
Primarios:
- Periféricos
- Centrales o generadores
- Ganglios linfáticos, bazo y sistemas
- Timo y medula ósea
concentran antígenos, APC y linfocitos
- Es en donde los LT y LB
para que puedan interactuar y producir
van a madurar y adquirir su
las respuestas inmunitarias adaptativas.
capacidad de responder
ante antígenos
Ganglios: son un conjunto de tejido linfático, localizados a lo largo de los
conductos linfáticos en su corteza están concentrados los LB en folículos, pueden
tener zonas germinales o no. Si tienen es porque los LB ya reconocieron un
antigeno y están en etapa de proliferación

LT en el centro y es ahí donde interactúan

con las APC que detectaron al antígenos y
entraron por los vasos linfáticos al ganglio

LT migran a la periferia y LB a zonas

centrales estas dos células se
encuentran e interactúan.
LB: célula plasmática secretora de
anticuerpos.
Bazo: se encarga de las respuestas inmunitarias frente a antígenos que van
a estar transportados por la sangre, van a ser reconocidos por células
dendríticas y macrófagos del bazo.

Sistemas linfáticos cutáneo y mucosos

se van a encontrar debajo de los
epitelios de la piel, digestivo y
respiratorio.
Ej. Placas de peyer, amígdalas
faríngeas, responden a antígenos
 Linfocitos van a estar circulando
entre los tejidos, LT vírgenes que ya
salieron del timo van a atravesar los
órganos linfáticos periféricos
entrando a los ganglios por las
vénulas endoteliales altas, para que
puedan reconocer e interactuar con
células presentadoras de antígenos
y activarse para producir linfocitos
efectores, estos van a migrar a
focos de infección e inflamación.
 MHC
o Responsables de presentar fragmentos peptídicos del microorganismo que
esta produciendo la infección para que pueda ser reconocido por linfocitos T

o Genes que los codifican cromosoma 6 en el segmento de HLA

o Asociados a enfermedades autoinmunitarias y determinan el rechazo a

órganos trasplantados.

o Hay muchos alelos para cada uno de los genes de MHC

MHC- I MHC- II
Expresado en células Codificada por los locus HLA- DP,
nucleadas y plaquetas HLA- DQ, HLA- DR.
Codificadas por los locus: Expresado en APC
HLA-A, HLA- B, HLA-C
 Respuesta inmunitaria
Selección clonal

Organismo tiene linfocitos específicos

para ese antigeno, cuando entra un
microorganismo, este selecciona a los
linfocitos específicos que actúan contra
el y los activa.

A través APC (célula dendrítica)

Cuando se encuentra con el antigeno va

a ganglio linfático se lo presenta a
linfocitos T por su MCH-II, interaccionan.
 Th1
INF γ: activa macrófagos

Th2
IL- 4: estimula a LB para que se
diferencien en células
LT CD4 Subpoblaciones plasmáticas secretoras de IgE.
IL-5: activa eosinófilos que ataca
parásitos cubiertos de IgE.

Th17
IL- 17: atrae neutrófilos y
linfocitos
LB puedes reconocer antígenos directamente por sus receptores y después
presentarlo por su MCH- II a los linfocito TCD4 para que estos activen a los LB.

Se convierten en células plasmáticas

secretoras de anticuerpos

Algunos LB experimentan cambio de clase se cadena pesada y una maduración de la

afinidad en los centro germinales del ganglio para así poder secretar otro tipo de
inmunoglobulinas que va a hacer mas afín al antigeno que se esta presentando.

Otros linfocitos se convierten

en: LB de memoria
Respuesta humoral combate al microorganismo por varios mecanismos:

 Formación de anticuerpos que se van a unir a los microorganismo y evitan que

estos sigan infectando células. (neutralizan la infección)

 Inmunoglobulina: opsonización del microorganismo para que se fagocitado.

IgG, IgM: pueden activar la vía clásica del complemento---- fagocitosis y

destrucción del microorganismo.

IgA: mucosas

IgG: protege al recién nacido en los primeros meses de vida

IgE: eosinofilos, destrucción parasitaria

Algunas células plasmáticas secretoras de anticuerpos van a migrar a medula ósea

y se quedan ahí años produciendo concentraciones bajas de anticuerpos.
 Trastornos de hipersensibilidad

 Cuando se expone a un antigeno ya se esta sensibilizado a el.

 La exposición repetida al mismo antigeno puede desencadenar una

reacción excesiva: hipersensibilidad
Desequilibrio entre los
Reacciones de hipersensibilidad se desencadenan por: mecanismos efectores
 Antígenos exógenos: desde un prurito cutáneo de la respuesta
hasta enfermedades mortales como asma bronquial inmunitaria y los
y anafilaxia (polvo, polen, alimentos, fármacos, mecanismos de control
microorganismos, productos químicos.
 Antígenos endógenos: producen autoinmunidad

 Asociadas a genes de susceptibilidad como HLA

 Tipo 1. Inmediata
 Se produce a los pocos minutos después de la exposición a un antigeno

 Se les denomina reacciones de alergia pueden ocurrir de forma sistémica o

local.

 Incidencia de padecer estas alergias esta relacionada con una disminución a

las infecciones en los primeros años de vida, al no haber infecciones
parasitarias la inmunoglobulina E no tiene con que reaccionar y cuando entra
con una partícula extraña por ejemplo el polen reacciona de una forma
excesiva.

Hipótesis de higiene.
- Consta de dos fases:

. Inmediata/ inicial: 5- 10 min. Después de la exposición al antigeno, dura

aproximadamente una hora después va disminuyendo.

Se produce: vasodilatación, aumento de la permeabilidad vascular y dependiendo de

su localización se puede producir un espasmo del musculo liso o secreción glandular.

Corte histológico:
vasodilatación,
congestión vascular,
edema y mastocitos
desgranulados
Segunda fase: congestión tardía

- 2- 24 hrs después de la exposición al antigeno, puede durar

varios días.

- Se caracteriza por infiltrado de eosinofilos, puede haber

neutrófilos, basófilos, monocitos, LT CD4.

- En esta fase se produce la destrucción tisular

- Reacción inmediata mediada principalmente por mastocitos

(tejidos) y menormente por basófilos (sangre).
 Reacción de hipersensibilidad inmediata inicia cuando se
introduce un alérgeno se une a LB y estos le van a presentar el
alérgeno a linfocitos Th2, estos secretan IL- 4 e IL- 13 que
estimulan el cambio de clase de los LB para que produzcan IgE,
se une a los receptores de la fracción cristalizable épsilon R1, de
los mastocitos y basófilos. Pueden esperar mucho tiempo hasta
que haya una nueva exposición al mismo alérgeno para así
atacarlo.

Nueva exposición alérgeno se une directamente a la

IgE de los mastocitos y basófilos, y los van a activar
se desgranulan los mastocitos y van a liberar
mediadores preformados o mediadores primarios
que están almacenados en sus gránulos.

También se inicia una síntesis de novo

para liberar mediadores secundarios
como citocinas y productos lipídicos,
responsables de las manifestaciones
clínicas.
Citocinas importantes:

 IL-4: encargada de la diferenciación de linfocitos T

CD4 en LTh2 y cambio de clase de LB de IgM a IgE.

 IL- 5: desarrollo y activación de los eosinofilos

 IL- 13: potencia producción de IgE y estimula

secreción epitelial de moco.
Respuesta inmediata: mediadores primarios y lipídicos

Respuesta tardía: citocinas

Principalmente histamina, encargada de

Mediadores lipídicos se sintetizan al
momento de la activación, no están
almacenado en los gránulos
- Efecto no inmediato pero si
duradero.
- Se sintetizan a partir de la
fosfolipasa A2, origina acido
araquidónico, este forma
prostaglandinas y leucotrienos.
producir respuestas inflamatorias como
vasodilatación y aumento de la permeabilidad
vascular, aumenta secreción de moco.
- Encargada de generar efectos inmediatos
que se ven en las alergias
- Otros: proteasa , quimasa, hidrolasas acidas,
producen lesión tisular.
- Heparina (anticoagulante)
- Factor quimiotáctico de eosinofilos: favorece
atracción de eosinofilos

Leucotrienos C4 y D4: van a producir

vasodilatación, aumento de la permeabilidad
vascular de una manera mas potente que la
histamina, pero actúan después que ella ,
broncoconstricción.
Leucotrieno B4: quimiotáctico para los neutrófilos,
eosinofilos y monocitos,

PG D2: intenso broncoespasmo y secreción de

moco

Factor activador de plaquetas: produce

agregación plaquetaria, libera histamina,
producir broncoespasmo y aumentar la
permeabilidad vascular y vasodilatación,
quimiotáctico para neutrófilos y eosinofilos.

Respuesta tardía: citocinas

TNF
IL-1
Quimiocinas favorecen la atracción de leucocitos
(eosinofilos)
lL-4: amplifica la respuesta de los L Th2
Después de los mastocitos vienen los eosinofilos, estos se atraen a los focos de
reacción de hipersensibilidad por medio de quimiocinas como eotaxina o ECF
producidas por células epiteliales, linfocitos Th2 y por mastocitos.

- Generan daño tisular

- Activados por IL-5

- Producen PBM y proteína catiónica: toxicas para el organismo, pero si la

reacción se produjo por un alérgeno como el polen estás ocasionan de
manera directa un daño tisular.

- Leucotrieno C4
Activan a mastocitos para
que liberen mas mediadores
- Factor activador de plaquetas
para activar mas eosinofilos y
amplificar la reacción
 Tipo 1
 Determinadas genéticamente

 Atopia: predisposición a presentar reacciones de

hipersensibilidad inmediatas.

 Concentraciones mas altas de IgE y linfocitos Th2

productores de IL- 4

 Alergias no atópicas: temperaturas extremas y ejercicio

activan directamente a mastocitos.
Reacciones por una sensibilidad inmediata:

- Sistémicas: ANAFILAXIA

. Shock vascular

. Edema generalizado

. Dificultad respiratoria

Puede darse por la administración intrahospitalaria de hormonas, enzimas,

polisacáridos o fármacos principalmente penicilina; o por alérgenos alimentarios
(cacahuates o mariscos) y por toxinas de insectos
 Prurito, habones y eritema cutáneo

 Vómitos, dolor abdominal, diarrea y obstrucción laríngea

 Shock anafiláctico
 Asma bronquial Obstrucción respiratoria,
 Locales hipertrofia e inflamación bronquial,
con eosinofilos, hiperreactividad a
broncoconstrictores.

Rinitis alérgica Alérgenos inhalados. Edema de

mucosa, infiltración de eosinofilos,
tos, estornudos, dificultad
respiratoria, conjuntivitis.

Alergia a alimentos Peristaltismo y secreción de

liquido GI, vomito, diarrea, urticaria
y a veces anafilaxia. Cacahuates y
mariscos.

Piel: urticaria y eccema Reacción aguda de habón y

eritema. El eccema crónico o
dermatitis atópica) es una reacción
de fase tardía a un alérgeno en la
piel.
 Mediada por anticuerpos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
SÍNDROME DE GOODPASTURE
FIEBRE REUMÁTICA AGUDA
DIABETES RESISTENTE A INSULINA
ANEMIA PERNICIOSA
Opsonización y fagocitosis eritrocitaria por
anticuerpos contra proteínas de la membrana
eritrocitaria como Rh hemolisis y anemia
Opsonización y fagocitosis plaquetaria por
anticuerpos contra proteínas de la membrana
plaquetaria hemorragia.
Anticuerpos antimembrana basal de glomerulos
y alveolos  Glomerulonefritis y hemorragia
pulmonar .
La producción de anticuerpos contra la pared
células estreptocócica pueden reaccionar
también contra el miocardio por reacción
cruzada miocarditis y artritis.
Anticuerpos contra el IR inhibiendo la unión de
insulina Hiperglucemia y cetoacidosis.
Se neutraliza el F1 gastrico, disminuyendose la
absorción de B12 Eritropeyesis anormal y
anemia.
Mediada por LT
 Lupus eritematoso sistémico

Anticuerpos:
Contra ADN
Múltiples órganos
Autoinmune Contra Histonas
afectados
Contra antígenos
covalentes

1 de 700
mujeres en
edad fertil
Tercera-cuarta
decada
9:1
o Artritis

o Eritema en alas de mariposa

o Ulceras orales

o Osteoporosis

o Daños renales

o Derrames pulmonares
 Factores etiológicos

Genéticos Inmunitarios Ambientales

• Concordancia • LB autorreactivos • Luz UV

20% • INF tipo 1 • Hormonas
• HLA/DQ • TNB y BAFF sexuales y
• Deficiencia de fármacos
C2.C4.C1q
Patogenia
 Riñón
Lesión tisular
1. Glomerulonefritis lúpica mensangial 5 patrones:
Clase I: mensangial
mínima
2. Glomerulonefritis proliferativa focal Clase II: mensangial
proliferativa
Clase III: proliferativa focal
3. Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase IV: proliferativa
difusa
4. Glomerulonefrits membranosa Clase V: membranosa
Criterios
 Bibliografía

 KUMAR ABBAS ASTER. Robbins y Cotran. Patología Estructural

y Funcional. 9ª ed. ELSEVIER SAUNDERS. España. 2015. PP:
185-261.