GLOMERULOPATÍA POR IgA

Dr. Alfonso Luján Reyes

NEFROLOGÍA

Grecia García Rubio

Ilse Yazmín Calderón Ruiz
Grupo 10-3
INTRODUCCIÓN
 Descrita por primera vez en 1968 por Beger y Hinglais, es la glomerulonefritis
primaria más frecuente.
 Se caracteriza por microhematuria y depósitos mesangiales de IgA
 Pasados 20 años del dx, el 15-40% de estos px desarrollan ERC y un 20% pérdida
significativa de la función renal.
 Principal causa de insuficiencia renal crónica terminal.
 Recurre con mucha frecuencia tras el trasplante renal
 A pesar de los avances en el
conocimiento de la fisiopatología
de la NIgA, no existe ninguna
estrategia terapéutica que haya
demostrado un beneficio
incuestionable, más allá de la
renoprotección.
EPIDEMIOLOGÍA

Es una enfermedad
dinámica que muestra
Más frecuente en exacerbaciones y
varones. remisiones de forma no
previsible.

No suele
presentarse en niños Es posible una remisión
ni en ancianos. (~2°- completa.
4° década de vida).
IgA1 (Región de bisagra) e IgA2 >85% de la IgA sérica es
monomérica, pero circulan
también formas diméricas
unidas por la cadena J.

Las células de las mucosas

agregan el componente
secretor.
Las moléculas de IgA pueden
circular como grandes
inmunocomplejos (IgA-IgA o
IgA-IgG) o ligarse en los
glomérulos a otras proteínas
(fibronectina, properdina…)
 IgA1

No garantiza Médula
que se ósea >
Inmunocomplejos depositen en mucosas
IgA
mesangio

Niveles séricos
SOBREPRODUCCIÓN
elevados
 La IgA depositada en los glomérulos es
>forma polimérica
Promueve el aumento de MEC y
células mesangiales ESCLEROSIS
GLOMERULAR
PRESENTACIÓN CLÍNICA

 Estadio prematuro en el desarrollo de

la enfermedad, o una forma benigna
que no evoluciona a otro estadio más
grave.
 Identificada en biopsias.
 Prevalencia de 1.6-20%
PRESENTACIÓN CLÍNICA

Acompañada o no de proteinuria de
grado variable.

Si sospecha confirmar con biopsia

renal

Microhematuria aislada se observa en

10-13% de px en momento de dx.
PRESENTACIÓN CLÍNICA

Ifx gastrointestinales o urinarias.

Hematuria no se acompaña de coágulos ni dolor
tipo cólico.
Después de la resolución del cuadro clínico
infeccioso, hematuria desaparece.

Proteinuria acompaña a hematuria en 80% de los

casos.
Gravedad de proteinuria está asociada a mal
pronóstico.

HTA es un hallazgo frecuente y potente factor

predictivo de progresión de la enfermedad.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Sospecha
clínica

Función Análisis de
renal orina

Hematuria se caracteriza por eritrocitos dismórficos

Creatinina Sedimento  origen glomerular
sérica, eTFG. urinario Cilindros hemáticos

Factor Proteinuria y Puede ser selectiva (albuminuria) o no selectiva,

según el daño histológico presente.
predictivo albuminuria
 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

•Determinación
Estudios
inmunológicos de [IgA]  100 a
400 mg/dl
 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• Al inicio no se observan
alteraciones.
Ecografía • En fases evolutivas: aumento de
ecogenicidad cortical,
renal adelgazamiento cortical, reducción
simétrica del tamaño renal.
 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• Casos con sospecha de púrpura

de Schonlein- Henoch.
Biopsia • Vasculitis leucocitoclástica,
cutánea depósito de IgA en capilares
dérmicos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA

El Dx depende Microscopia óptica:

Se ven depósitos
exclusivamente del las lesiones pueden
mesangiales de IgA
análisis de la biopsia ser semilunas o
en un 60%
renal Glomeruloesclerosis

En los estadios La alteración afecta

iniciales el tejido a todos los
renal suele ser glomérulos en
normal grados variables
ANATOMÍA PATOLÓGICA

Casos graves: Vascular: fibrosis de

Casos avanzados:
Tubulos dilatados la intima, hialinosis
hay atrofia tubular y
por la presencia de e hipertrofia de la
fibrosis intersticial
cilindros hemáticos media

Se necesitan 8 La detección de IgA

glomérulos para una en uno de los
biopsia glomérulos es
representativa suficiente para el Dx
ANATOMÍA PATOLÓGICA
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
Casos silentes y asintomáticos pronostico bueno

En el resto, la evolución de IR es lenta con perdida del FG

anuales <5mL/min

Proteinuria, IR y HTA son pples factores pronostico

La progresión de la nefropatía es menor cuando la proteinuria

esta <500 mg/dia y mayor cuando es >500 mg/dia

La HAS debe ser <120mmHg en proteinuria >1gr/dia

EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
TRATAMIENTO
Forma

Forma
asintomatica

sintomática tpicas
No requieren Tratamiento
tratamiento, sintomático
solo se da un antiproteinurico
segumiento y
prolongado antihipertensivo