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Doença de Paget

Doença de Paget R3 RICCI Revisão SBOT

R3 RICCI

Revisão SBOT

Doença de Paget

Doença de Paget • A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, por

A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, por um médico Inglês Sir James Paget.

É uma doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica, caracterizada por um aumento da remodelação óssea.

Os principais sítios comprometidos são:

vértebras, ossos longos dos membros inferiores, pélvis e crânio.

Conceito

“É uma entidade de causa desconhecida

caracterizada por reabsorção

osteoclástica do osso seguida por

regeneração osteoblástica”

Epidemiologia

Sinônimo: Osteíte deformante

Ocorre em 3-4% da população > 50 anos

Em nonagenários, ocorre em 10-15% Há história familiar positiva Distribuição geográfica marcada:

» Comum nos EUA e Europa

» Rara na China e Índia

Patologia

Distúrbio do remodelamento ósseo

Patologia • Distúrbio do remodelamento ósseo • Aumento da reabsorção osteoclástica • Aumento compensatório de atividade

Aumento da reabsorção osteoclástica Aumento compensatório de atividade osteoblástica Resultado:

Patologia • Distúrbio do remodelamento ósseo • Aumento da reabsorção osteoclástica • Aumento compensatório de atividade
Patologia • Distúrbio do remodelamento ósseo • Aumento da reabsorção osteoclástica • Aumento compensatório de atividade
Taro 2010
Taro 2010
Taro 2010 • Biópsia normalmente revela um padrão característico de "mosaico " com lamelas alargado, linhas

Biópsia normalmente revela um padrão característico de "mosaico" com lamelas alargado, linhas de cimento irregular, e do tecido conjuntivo fibrovascular.

Osteoclastos numerosos e multinucleados

Fase ativa

Patologia

Fase lítica (precoce)

» Predominam osteoclastos

Fase mista (intermediária)

» Equilíbrio entre osteoblastos e osteoclastos

Fase esclerótica (tardia)

» Predominam osteoblastos

Fase inativa

Permanece o osso esclerótico sem atividade celular significativa

Etiologia

Hipótese

Infecção óssea viral de baixa agressividade Paramixovírus Associado à predisposição genética

Etiologia • Hipótese • Infecção óssea viral de baixa agressividade • Paramixovírus • Associado à predisposição

Quadro Clínico

Doença monostótica ou poliostótica

Pacientes geralmente assintomáticos

Diagnóstico geralmente incidental

RX por outras causas Por fosfatase alcalina elevada

Quadro clínico

As principais manifestações clínicas incluem =

Dor óssea Fraturas Deformidades esqueléticas Artrite secundária.

Quadro Clínico

Pacientes sintomáticos

Dor óssea de intensidade variável Dor sem relação com atividade física

Outros sintomas:

» Compressão de canal ou radicular

» Perda auditiva por afecção do osso temporal

» Compressão de pares cranianos

Fraturas patológicas:

» Padrão de “barra de giz” em ossos longos » Não-união é comum

Acometimento de osso periarticular:

» Cursa com artrite e periartrite calcária

Campbell

“Nervos passam através de forames em

osso “pagetóide”podem ser comprimidos e

levar a sintomas pertubadores. Ocasionalmente podem estar indicados

procedimentos descompressivos”

Quadro Clínico

Complicações metabólicas:

Hipercalciúria Hipercalcemia

» Em pacientes com doença poliostótica e acamados

Diagnóstico

“Na maioria dos casos, o diagnóstico da

doença de Paget pode ser feito por

meio da combinação dos sintomas,

achados radiológicos e elevação da concentração dos marcadores

bioquímicos da remodelação óssea”

Diagnóstico

História e exame físico

Raio X

Lesões osteolíticas precoces Evoluem para lesões escleróticas Crânio e ossos longos

Cintilografia óssea com Tc99

Para identificar outros focos Para verificar atividade da doença

FA, cálcio e fósforo, albumina

Elevação de FA tem relação com atividade da doença

Diagnóstico

O principal método diagnóstico para doença de Paget é =

Radiológico, tendo como principais características =

Lesões osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e

Osteoporose circunscrita no crânio Ósseos aumentados de tamanho Espessamento cortical

Alterações escleróticas

Prova Oral
Prova Oral

Diagnóstico

Cintilografia óssea,

Classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco na região do osso anormal, nas três fases da doença.

Pouco específica, alta sensibilidade

Cerca de 10% a 15% das lesões detectadas à cintilografia aparecem normais à

radiografia.

Cintilografia com hipercaptação

Cintilografia com hipercaptação

Aspecto Radiográfico

Pode simular =

Tumor maligno

Deformidade

Fratura patológica de osso longo

Ossos longos: - Espessamento cortical - Deformidade - Fraturas patológicas
Ossos longos: - Espessamento cortical - Deformidade - Fraturas patológicas

Ossos longos:

  • - Espessamento

cortical

  • - Deformidade

  • - Fraturas patológicas

Espessamento da linha iliopúbica e ilioisquiática com espessamento trabecular e protrusão acetabular

Espessamento da linha iliopúbica e ilioisquiática com espessamento trabecular e protrusão acetabular

“osteoporosis circunscripta” Envolvimento extenso do crânio
“osteoporosis circunscripta” Envolvimento extenso do crânio

“osteoporosis circunscripta”

Envolvimento extenso do crânio

“osteoporosis circunscripta” Envolvimento extenso do crânio
Coluna em “porta retrato”: Reabsorção do corpo vertebral

Coluna em “porta retrato”:

Reabsorção do corpo vertebral
Reabsorção do corpo vertebral
Envolvimento diafisário e periarticular

Envolvimento diafisário e periarticular

Fratura patológica em osso esclerótico – BARRA DE GIZ

Fratura patológica em osso esclerótico BARRA DE GIZ

Importante

1 % transformação sarcomatosa

+ forma poliostótica

Tumores + freq. =

Sarcoma osteogênico Condrossarcoma Histiocitoma fibroso maligno Fibrossarcoma Tumor células gigantes

Degeneração sarcomatosa

Tratamento

Analgesia Uso de bengala

Previne quedas Alivia a dor

• • Usar de rotina para pacientes idosos

Indicações de tratamento:

Dor óssea Envolvimento neurológico

Prevenção de fraturas ou deformidades em pacientes jovens com doença ativa

Na preparação para cirurgias ortopédicas

Tratamento clínico

Calcitonina

Na fase lítica, mais precoce

Bifosfonados

Na fase esclerótica 6 meses de tratamento

» Remissão dos sintomas pode durar meses ou anos » Reiniciar novo ciclo de tratamento quando sintomas reaparecem

» Acompanhar com fosfatase alcalina

Tratamento cirúrgico

Fraturas

Artrite refratária ao tratamento clínico

Tratamento com bifosfonados antes da cirurgia reduz o sangramento trans-operatório

“DESVIOS ARTERIOVENOSOS INTRAÓSSEOS

PODEM DESENVOLVER-SE E LEVAR A UM

EXCESSIVO SANGRAMENTO DURANTE

PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS”

Taro 2005

TRATAMENTO

DIRETRIZES

As indicações para o tratamento incluem =

Alívio dos sintomas causados pela doença metabolicamente ativa

Preparo para cirurgia ortopédica para reduzir sangramento

Hipercalcemia por imobilização

Prevenção da progressão da doença, onde futuras complicações são um risco

Medicamentos

Calcitonina do Salmão:

Dose de 50 a 100U SC/dia por um mês, seguida de três injeções por semana por vários meses, com a duração da terapia dependendo da atividade da doença e resposta do paciente.

A normalização da fosfatase alcalina é incomum e só ocorre em pacientes com pequeno aumento do turnover Ósseo

A supressão da atividade da doença não persiste por longo tempo após a suspensão da

droga,

Medicamentos

Bifosfonatos:

Análogo do pirosfosfato é um potente inibidor da reabsorção óssea, sendo usado com sucesso no tratamento da Doença de Paget

Tratamento de primeira escolha.

Ex. Alendronato, Zoledronato

COMO DEVE SER FEITO O ACOMPANHAMENTO?

Considera-se remissão quando se atinge níveis normais dos marcadores bioquímicos, como a fosfatase alcalina, e remissão parcial, quando

há queda de mais de 50%, 3 a 6 meses após o

curso de tratamento.

A fosfatase alcalina deve ser dosada cada 3 a 6 meses após o curso da terapia e um novo

tratamento deverá ser feito se a fosfatase

alcalina estiver acima do normal ou acima do nadir prévio.

QUANDO ESTÃO INDICADOS OS PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS?

Prótese de quadril, em caso de osteoartrite grave

Osteotomia tibial, para correção de uma tíbia deformada,

Craniotomia occipital

para descompressão da fossa posterior em pacientes com platibasia e descompressão

dos nervos.

QUESTÃO

56. Na fase lítica da doença de Paget, A) existe hiperatividade osteoclástica. B) a cavitação óssea ocorre por ação de enzimas beta-lactâmicas. C) os osteoblastos estão com sua atividade suprimida. D) o processo de remodelação óssea atinge seu ápice.

Doença de Paget é uma entidade de causa desconhecida

caracterizada por ressorção óssea osteoclástica seguida de

regeneração osteoblástica de um osso primitivo trançado. Esse processo resulta em:

aparência ao rx simulando um tumor deformidade fratura patológica de osso longo

Biópsia pode ser requerida para estabelecer o diagnóstico. Shunts arteriovenosos podem desenvolver

e levar a um sangramento excessivo durante um

procedimento cirúrgico em um osso envolvido. Deformidades em curvatura podem tornar a osteossíntese difícil tecnicamente.

A) correta, B) errada C) errada D) errada.

Retirado do Campbell. GABARITO: A ???

QUESTÃO

21. Na doença de PAGET, o sangramento intraoperatório é mais significativo na fase

A) pré-clinica.

B) lítica.

C) mista.

D) blástica.