Mara Fernanda Vargas Avila

PEDIATRIA
 Japn1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.
Concepto:

Enfermedad multisistmica.
Vasculitis de pequeos y medianos vasos.
Sx culo- orocutneo acrodescamativo con o
sin linfadenitis cervical aguda no supurativa
 1era causa de cardiopata
adquirida.
Ms frecuente en Japn y
Epidemiologa EUA.
Ms frecuente en varones,
menores de 5 aos.

Infecciosa : Parvovirus B19,

Epstein Barr, Herpes,
chlamydia pneumoniae.
Etiologa Predominio en invierno y
primavera
 Patogenia:
Predisposicin gentica
Gen CCR5
Toxinas LT,
bacterianas polimorfo Citoquinas
(superantgen nucleares, proinflama
os) macrfagos torias

Edema de
musculo
liso y IgA
endotelio
 El vaso pierde su integridad estructural, se debilita,
dilatacin.
Trombo, aneurismas, estenosis.
Arterias de mediano calibre= Principalmente
coronarias
 Disociacin por edema 6-8 das
Compromiso de pared 10 das
Dao severo, aneurisma 12 das
Persistencia de inflamacin 25 das
Desaparicin de clulas inflamatorias 40 das
 Clnica:
Fiebre por mas de 5 das (no responde a tx, 1-2 sem=
enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios:
Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 98%
 Boca y faringe eritematosas, lengua
aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%
 Rash generalizado, polimrfico, confluyente,
no vesiculoso. 86%
 Induracin de manos y pies con eritema de
palmas y plantas, descamacin periungueal.
66%
 Surcos transversos en uas de los dedos.
(Lneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los
sntomas.
 Adenopatas cervicales, no supurativas, al
menos un ganglio superior a 1.5 cm de
dimetro. 44%
 Clnica:
Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO
o coronografa se demuestran aneurismas
coronarios = KAWASAKI ATPICO
Menores de un ao y mayores de 8 aos
1era y 4ta semana
 Other clinical and Laboratory findings
Cardiovascular findings Musculoskeletal Central nervous
system system
Congestive heart Arthritis, arthralgia Extreme irritability
failure, myocarditis,
pericarditis, valvular
regurgitation
Coronary artery Gastrointestinal tract Aseptic meningitis
abnormalities
Aneurysms of Diarrhea, vomiting, Sensorineural hearing
medium-size abdominal pain loss
noncoronary arteries
Raynaud Hepatic dysfunction Genitourinary system
phenomenon
Peripheral gangrene Hydrops of Urethritis/meatitis
gallbladder
 Alteraciones cardiacas:

Miocarditis: Taquicardia. 50%

Disminucin en la fx ventricular
Pericarditis
Aneurismas de arterias coronarias (8 mm
diametro interno, gigantes)
Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e
IM
Regurgitacin valvular importante.
 Diagnostico
Fase aguda se encuentra:
Leucocitosis >20.000 en el 50%
>30.000 en el 15% de los casos.
VSG acelerada, frecuentemente
>100 mm (1 hora).
Plaquetas normales inicialmente y despus de
la 2 semana de enfermedad suben a 1-2
millones/mm3.
 Protena C reactiva positiva.
Hipoalbuminemia.
Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y
bilirrubina.
Piuria estril con ligera proteinuria y
microhematuria.
Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos
negativos. Posibles signos de anemia hemoltica
 El ecocardiograma en la fase aguda puede
mostrar alteraciones (disminucin de la
fraccin de eyeccin y aneurismas a partir
de la 1 semana y sobre todo a las 3-4
semanas).
 Evolucin
Fase aguda febril (1-2 semanas).

Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y

miocarditis.
 Evolucin
b) Fase subaguda. (4ta semana)
Cede la fiebre, el exantema y la adenopata.
Persiste la inyeccin conjuntival y la
irritabilidad.
Inicia la descamacin furfurcea perineal y en
dedos en lminas, junto con artritis/artralgias.
Infartos de miocardio o iniciarse
Aneurismas coronarios.
Trombocitosis.
 Fase subaguda:
Leucocitosis, neutrofilia
Elevacin de sedimentacin eritrocitaria
Elevacin de protena C reactiva
Anemia
Hipoalbuminemia, hiponatremia
Elevacin de transaminasas
c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)

Las manifestaciones clnicas desaparecen

Los reactantes de fase aguda y el resto de las
alteraciones de laboratorio se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y
dejar una disfuncin cardiaca o presentar
infartos de miocardio.
 Tratamiento

Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/da

en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
horas despus de que el paciente quede
afebril.

Anomalas de las arterias coronaria, a la se

aadir dipiridamol a 3-5 mg/kg/da.
 Gammaglobulina intravenosa (IGIV)
2 g/kg, en dosis nica, lentamente.
Eficaz en los 10 primeros das de la
enfermedad.

Efectos secundarios, la IGIV puede

provocar insuficiencia cardiaca por aumento de
volemia y meningitis asptica.
 Definicin:

Enfermedad vrica leve y muy infecciosa de la

infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas
en manos y pies y pequeas lceras en
sacabocados que se recubren de membrana
griscea o blanquecina en la mucosa oral,
dolorosas. Es autolimitada en pocos das. Est
causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, tambin los
tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71.
Pueden existir formas incompletas (mano-boca).
 Contagio directo,
exudados nariz, Incubacin de 3 a 5
boca contaminacin das
fecal, oral

6 meses- primeros 5 Benigna,

aos autolimitada

Verano y comienzos
Remite
de otoo,
espontneamente
transmisibilidad 1
aprox. 14 das
sem. Fase aguda
 Signos

Lesiones cutneas
maculopapulares,
exantematosas y vesiculares,
que se localizan en manos,
pies, piernas, brazos y en
ocasiones los glteos
 Sntomas

Odinofagia 3-7 das

Coriza, Anorexia,
cefalea fiebre
 Manifestaciones Bucales

Vesculas que se rompen y dejan ulceraciones se

localizan en:
Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en
Mucosa de Labio, Encas, y Faringe incluyendo las
amgdalas, la Lengua eritematosa y edematosa
 Manifestaciones en piel

Maculopapulares mltiples
Dedos de pie y manos
De manera concomitantes poco despus de las
lesiones bucales.
Vesculas, lcera, costras.
 Histopatologa
Se pueden observan inclusiones eosinoflicas,
exudado formado por desperdicios proteincos
(queratocitos y clulas inflamatorias)

Laboratorio
Frotis de exudado, garganta, rectal=
determinacin de anticuerpos neutralizantes de
C A16
Leucocitosis, leucopenia
 Tratamiento

Sintomtico:
Enjuagues bucales a base de gel de hidrxido de
aluminio y magnesio, 3 veces al da hasta la
desaparicin de las lesiones
 Expectativas:
Se autolimita en aproximadamente 14 das

Complicaciones:
Deshidratacin
Convulsiones febriles