Trombocitopatas

TROMBOCITOPATIAS
Es una alteracin de la funcin plaquetaria cuando el tiempo de
hemorragia se encuentra prolongado y el nmero de plaquetas es
normal. Las trombocitopatas congnitas son trastornos infrecuentes, y
dentro de los trastornos adquiridos de la funcin plaquetaria, hay que
recordar la uremia.

CONGNITAS Transtornos infrecuentes

ADQUIRIDOS Ejemplo: Uremia

Enfermedad de Bernard-Soulier
Tambin se denomina enfermedad de las
plaquetas gigantes
Trastorno autosmico recesivo
Alteracin de las plaquetas para
adherirse al endotelio vascular, por
ausencia de la glucoprotena Ib, que es el
receptor de la membrana de la plaqueta
para el factor vw
Prueba de laboratorio :ausencia de
adhesin plaquetaria con ristocetina
Diferencia de la enfermedad de von
willebrand, no se corrige tras administrar
plasma normal (ya que el problema est
en la plaqueta y no en el plasma).
Trombastenia o enfermedad de Glanzmann
Es un trastorno tambin
autosmico recesivo con
morfologa plaquetaria normal, a
diferencia de la enfermedad
anterior.
Se trata de un fracaso de la
agregacin de una plaqueta con
otra, por ausencia del complejo de
membrana GPIIb/GPIIIa, que es el
receptor para el fibringeno.
Existe adhesin plaquetaria con
ristocetina, pero no agregacin con
ADP, adrenalina o tromboxano
Enfermedad de Von Willebrand
Es la ditesis hemorrgica
hereditaria ms frecuente
Se debe a anomalas cuantitativas
y/o cualitativas del factor vW
(sintetizado en el endotelio y los
megacariocitos, es una
glucoprotena que circula en plasma
ligada al factor VIII coagulante).
En el laboratorio existe alteracin
de la adhesin plaquetaria con
ristocetina, pero que se corrige al
administrar plasma normal.
Enfermedad de Von Willebrand
Formas clnicas
En los casos leves, la hemorragia solamente aparece tras ciruga o traumatismos,
siendo caracterstico un tiempo de sangra prolongado con plaquetas normales
,disminucin de la concentracin de factor Von Willebrand y actividad reducida
del factor VIII
CONGNITAS
Tipo I. Autosmica dominante. Es un defecto
cuantitativo (disminucin de la cantidad de factor ADQUIRIDAS.
vW), que se suele asociar a disminucin del factor
VIII. Anticuerpos contra el factor vw en:
Tipo II. Defecto cualitativo (se sintetiza un factor Lupus eritematoso sistmico,
vW que funciona de forma anormal). Suele ser un gammapatas monoclonales, procesos
trastorno autosmico dominante. linfoproliferativos o hipernefroma.
Tipo III. Se trata de un trastorno mixto La expresin clnica ms frecuente de
(cuantitativo y cualitativo), autosmico recesivo, a esta enfermedad es el sangrado ORL y las
diferencia de los anteriores. Es la forma ms grave. equimosis