Grupo No.

9
Seccion:03
Anemia aplsica.

Ausencia total medula osea.

Incompatible con la vida

Anemia hipoplsica.

Hipoplasia medular.

Disminucin absoluta de tejido

hematopoytico en la medula sea

Displasia medular.

Mal funcionamiento de la medula sea

 Insuficiencia medular que se caracteriza por la
desaparicin total (aplasia grave) o parcial (aplasia
moderada) de los precursores hematopoyticos en
la mdula sea lo que de lugar a una pancitopenia
en sangre perifrica.

Triada: sx anmico, infeccioso y hemorrgico.

Congnitas y adquiridas. (idiopticas)

Se atribuye a Paul Ehrlich en el 1888

 Desaparicin del tejido hematopoytico en la
mdula sea, que es sustituido por grasa.

Pancitopenia perifrica:
1. Anemia
2. Leucopenia.
3. Trombopenia.
 Pases
Espaa China Suecia Mxico
anglosajones
2 y 13 casos 2.2 casos 18.7 13 13 casos Comparable
por milln por milln casos por por milln a las ms
habitantes habitantes milln habitantes altas
al ao al ao habitantes al ao
al ao

25% curso rpido y 50% , muere

fatal. dentro del primer
10% curso benigno
Supervivencia ao despus del
media 4 meses diagnstico

En casos graves el
pronstico es 20%
supervivencia a un
ao
 Epidemiologa
1/3
menores mayores Mayor parte de los casos
de 20 aos de 60 aos

Variedad Variedad Factores

Asia
idiopatica secundaria Ambientales
Congnita

La mayora presentan un patrn de

herencia autosmica recesiva.
Forman el 25% de las aplasias en la
infancia

Adquirida

Son las mas frecuentes

50-80% de estas son idiopticas
La mdula sea hipocelular puede ser el resultado de
dos mecanismos patognicos principales:

Destruccin de la clula madre hematopoytica por

algn agente o sustancia txicos.

Suspensin de la proliferacin y maduracin de la

clula madre hematopoytica por un mecanismo
autoinmune.
 Reduccin o cese en produccin de clulas
sanguneas en la medula sea ( Insuficiencia de
la mdula sea)
Pancitopenia , en sangre perifrica y mdula sea.

Reduccin de clulas totipotenciales

hematopoyticas por debajo de 10% de lo
normal.
Predomina autorreplicacin sobre diferenciacin.

Recuentos en sangre declinan.

Medula osea restante en focos activos (hot

pocket) y existe infitracin de tejido adiposo
 Se produce diseritropoyesis, por
efecto de la eritopoyetina. Se
producen eritrocitos macrocticos
con niveles incrementados de Hb
fetal, sensibles a la accin del
complemento hemoltico.

Transplante de mdula, produce 70%

mejora demostrando que no es
trastorno de las clulas estromales.
 C. progenitora pluripotencial hematopoytica
lesionada( UFC-C)

PANCITOPENIA MDULA SEA HIPOCELULAR

(- del 25% de celularidad)

3 lneas. Disminuidas
EN S.P:
* granulocitos. :
* Plaquetas : * Reticulocitos. :
Menos de 0.5x109//L Menos del 1%
Menos de 20x109/L
 Sx anmico

Sx Sx
infeccioso hemorrgico
Sx anmico
Mareos, acfenos, visin de moscas volantes,
cefalea, vrtigo, cambios de humor e irritabilidad.

Palpitaciones, soplos funcionales, disnea, angina.

Astenia, palidez, fatiga muscular y calambres.

Sx infeccioso

Fiebre

Escalofros

Ataque al estado general

Anorexia
 Sx Hemorragia
Petequias
hemorrgico cerebral
 Analisis de la Sangre Periferica.

Citologia e Histopatologia.

Investigacion Isotopica de la Hemopoyesis.

Resonancia Magnetica.
 La aplasia medular se diagnostica a travs del
hemograma. Se objetiva una disminucin en el nmero
de hemates, leucocitos y plaquetas. Al observar las
clulas al microscopio, estas son morfolgicamente
normales.
Ante estos resultados, es imprescindible realizar un
estudio de la mdula sea (biopsia), en el que se
observar una ausencia total o parcial de las clulas
encargadas de producir los elementos de la sangre.
Adems, este estudio permitir diferenciar otros
procesos hematolgicos que pueden cursar tambin con
anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es el caso de
las leucemias agudas.
 Sindromes mielodisplasiccos
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Anemia de fanconi
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoide
Tuberculosis medular
 El principal factor pronstico de la aplasia medular
es el grado de afectacin de la mdula sea.
Asimismo, el pronstico est condicionado por el
nmero de complicaciones que pueden suceder
durante la evolucin de la enfermedad.

Si bien hasta hace unos aos el pronstico, sobre

todo de las formas severas, era relativamente malo,
en la actualidad ha mejorado con la realizacin del
trasplante alognico de mdula sea.
 En los casos con factor desencadenante
identificado, el tratamiento principal consiste en
suprimir el agente causante. Deber realizarse un
tratamiento de soporte encaminado a corregir la
anemia y la trombopenia mediante transfusiones de
concentrados de hemates y plaquetas.
 La aplasia medular adquirida (AM) es una
insuficiencia medular cuantitativa adquirida que
afecta, en mayor o menor medida, a las tres series
hematopoyticas.
Aunque en la mayor parte de los casos (80%) no es
posible identificar la causa de la aplasia, en
ocasiones se puede relacionar su inicio con la
ingesta de algn frmaco, el contacto con agentes
qumicos, pesticidas, benceno, pinturas o
radiaciones ionizantes o haber padecido
determinadas infecciones virales
A pesar de su nombre, se trata de un sndrome caracterizado por
la presencia de otras muchas manifestaciones adems de la
anemia. Las ms relevantes:
- Insuficiencia medular progresiva (anemia, leucopenia y
trombocitopenia).
- Anomalas somticas constitucionales.
- Predisposicin a desarrollar leucemias mieloblsticas agudas
(LMA), sndromes mielodisplsicos (SMD) y tumores slidos.

La frecuencia de portadores (heterocigotos) de la mutacin

responsable de esta enfermedad es de 1 cada 300 y la de afectos
(homocigotos) de AF es 1 de cada 100.000 nacidos. La herencia
es autosmica recesiva excepto en unos pocos casos en que se
asocia al cromosoma X.
En 80% de los pacientes las alteraciones se detectan entre los 4 y
los 14 aos (mediana 7 aos) aunque pueden ser detectadas
entre los 0 y 35 aos.