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Conclusiones
- La LLA es el tipo de cncer mas frecuente en nios, puede derivar de
linfocitos B o T precursores.
- La LLC Y LLP son mas frecuentes en adultos y suele manifestarse por
afectacin de la medula sea y ganglios linfticos.
NEOPLASIAS LINFOIDES
LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)
Debido a sus similitudes morfolgicas y clnicas, las distintas formas de LLA se revisarn en conjunto.
PATOGENIA
Aproximadamente el 90% de las LLA tienen cambios cromosmicos.
Alteran la expresin o funcin de los factores de transcripcin que
controlan el desarrollo normal de los Ln B y T detenciones en el
proceso de maduracin
Muchas LLA B tienen mutaciones con prdida de funcin en PAX5, E2A o EBF genes
implicados en el desarrollo del linfocito B
MORFOLOGIA
Los linfoblastos pre-B y pre-T tienen la misma forma
Escaso citoplasma
basfilo con
La mdula es
ncleos
hipercelular y est Muestran elevada
ligeramente
llena de actividad mittica
mayores que los
linfoblastos
linfocitos
pequeos
LLA -B LLA - T
Las clulas estn detenidas en estadios Detenidas en varios estadios de
previos a la expresin Ig maduracin de los prelinfocitos
Linfoblastos expresan marcadores CD19, La mayora de los casos CD1 , CD2 , CD3
el factor de transcripcin PAX5 y CD10. (+)
Manifestaciones del sistema nervioso central (SNC) cefalea, vmitos y parlisis nerviosas
LEUCEMIA LINFOCTICA
CRNICA Y LINFOMA
LINFOCTICO PEQUEO
Son indistinguibles desde los puntos de vista morfolgico, fenotpico y genotpico, y difieren solo en el
grado de linfocitosis en la sangre perifrica.
Los factores que inducen
la produccin del factor de
PATOGENIA transcripcin NF-kB
El crecimiento tumoral
Mutacin con ganancia se limita en gran
de NOTCH1 (10-18%) medida a los centros
de proliferacin
Clulas tumorales reciben
informacin clave del
Promueven el Los factores que microambiente que las
crecimiento y la inducen la produccin rodea
supervivencia de las del factor de
clulas neoplsicas transcripcin NF-kB
MORFOLOGIA
En la LLC, las
La arquitectura del extensiones
Las clulas en mitosis
ganglio linftico est perifricas contienen
se agrupan a menudo
borrada de forma un nmero Es frecuente la
en agregados laxos
difusa por linfocitos aumentado de afectacin de la
(centros de
pequeos con linfocitos pequeos, mdula, del bazo y
proliferacin) que
ncleos redondos a algunos rotos, que del hgado
son patognomnicos
ligeramente producen las tambin
de la LLC y la LLP.
irregulares conocidas como
clulas de frotis.
Inmunofenotipo
Las clulas de la
LLC/LLP expresan
marcadores de los
linfocitos B (CD19 y
CD20)
Es tpica la expresin
CD5, que solo se
superficial de
encuentra en un
cantidades bajas de
subgrupo pequeo de
inmunoglobulinas
linfocitos B normales.
(habitualmente IgM).
Las manifestaciones caractersticas son:
Sntomas inespecficos (p. ej., astenia, prdida de peso y anorexia)