Epilepsia

JI Acuña
G Cuevas

Internado Neurología 2008

Epilepsia
una afección neurológica crónica, recurrente y
repetitiva, de fenómenos paroxísticos ocasionados
por descargas de neuronas cerebrales de forma
desordenada y excesiva.
Etiología

 Genética

 herencia poligénica en síndromes

epilépticos generalizados de
ocurrencia frecuente

 herencia monogénica en síndromes

epilépticos focales de rara
ocurrencia
Etiología
 Adquirida

 malformaciones del
desarrollo cortical
 enf. cerebrovascular
 trauma encefálico
 tumores cerebrales
 infecciones del SNC
 degenerativas
 otras
Etiología
epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología

100%
80% otras
degenerativas
porcentaje

60% tumor
enf. cerebrovascular

40% trauma
infección SNC

20% malf. desarrollo

0%
15-24

25-44

45-64
5-14
0-4

grupo etáreo 65 +
Fisiopatología

 Alteraciones de la estructura neuronal y glial,

particularmente en corteza cerebral e hipocampo, con
formación de una red anómala:

 pérdida neuronal
 anomalías en la conformación de las dendritas
 reorganización que modifica la conectividad neuronal
 gliosis (aislamiento de redes neuronales)
Fisiopatología
 Alteraciones de la función neuronal y glial, con
aumento de la excitabilidad:

 cambios en la permeabilidad a iones, por cambios en su

distribución o función

 aumento de conexiones excitatorias o disminución de

conexiones inhibitorias por alteración del número o
función

 aumento de la neurotransmisión excitadora o

disminución de la neurotransmisión inhibidora, por
alteraciones de la síntesis, metabolismo o recaptura de
neurotransmisores
Fisiopatología
 Aumento de la excitabilidad neuronal focal o
generalizada, en forma crónica, con capacidad de
activación en forma sincrónica

 Descargas epilépticas espontáneas, súbitas y

recurrentes, favorecidas por condiciones externas
(estrés, privación de sueño, alcohol, drogas
ilícitas, fármacos proconvulsivantes, ciclo
menstrual, estimulación luminosa, etc.)

 Propagación de las descargas a través de circuitos

anómalos o de vías indemnes
PROPAGACIÓN DE CRISIS
PROPAGACIÓN DE CRISIS
Fisiopatología
 Se conocen varios mecanismos fisiopatológicos que
determinan hiperexcitabilidad neuronal, ya sea por causa
genéticas o adquiridas:

 alteración de canales iónicos, dependientes de ligando o

de voltaje
 sodio
 potasio
 calcio

 alteración de receptores de neurotransmisores, a su vez

asociados a canales iónicos
 acetilcolina
 glutamato
 ácido γ-aminobutírico (GABA)
Fisiopatología
 Alteración en corrientes iónicas a nivel neuronal:

 Entrada de sodio y calcio: depolarización neuronal y

aumento de la excitabilidad

 Salida de potasio: hiperpolariza las dendritas, con

disminución de la excitabilidad

 Alteración en concentraciones de sodio y potasio

determinada por astrocitos reactivos:

 Mayor potasio extracelular promueve descargas

epilépticas
Convulsión
 Del Latin Sacire “tomar posesión de”
 Evento paroxístico debido a descargas hiper
sincrónicas anormales desde un grupo neuronal del
SNC.
 Epilepsia: condición en la cual una persona tiene
convulsiones recurrentes debido a un proceso
crónico de base.
 Incidencia 5- 10 en 1000
 Prevalencia 0.3 – 0.5%
Clasificación Convulsiones
Convulsiones parciales simples
 Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o
psíquicos.
 Sin compromiso de conciencia
 Marcha Jacksoniana
 Parálisis de Todd
 Epilepsia partialis continua
Otras convulsiones parciales simples
 Somáticas (parestesias)
 Visuales (luces, alucinaciones)
 Equilibrio (vértigo)
 Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección)
 Oído, olfato, función cortical superior (síntomas
psíquicos)
Convulsiones parciales complejas
 Se acompañan de compromiso de conciencia
transitorio.
 Frecuentemente con aura
 Inicio súbito, amnesia anterógrada
 Automatismos
 Afasia postictal
 EEG interictal a menudo normal
 O espigas epiletiformes.
 EEG ictal puede ser no localizador
 Puede detectarse con electrodos especiales
Convulsiones parciales con generalización
2aria
 Usualmente tónico-clónicas
 A menudo dificil diferenciar de una primariamente
T-C generalizada.
 A veces la focalidad solo se pesquisa con EEG.
 Importante diferenciar
Convulsiones Generalizadas
 Bi hemisférica
 Imposible de excluir por completo un origen parcial
que rapidamente generaliza
 Practicamente se definen con actividad bilateral
clínica y al EEG sin actividad focal detectable.
Crisis de ausencia (Petit mal)
 Episodios súbitos, breves, de pérdida de conciencia
si perder control postural.
 Generalmente segundos
 Conciencia se recupera súbitamente
 Sin confusión post-ictal
 Usualmente con leves signos motores bilaterales
 Generalmente comienzan en la niñes (4-8 años) o
adolescencia.
 Pueden ocurrir cientos de veces al día
 El paciente puede no darse cuenta.
 Ojo en los que refieren soñar de día o bajan el
rendimiento escolar
 EEG: descargas en espiga y onda que comienzan y
terminan en un EEG normal
Convulsiones Tónico-Clónicas
Generalizadas
 Son el tipo principal de convulsión en 10% de los
epilépticos.
 Las más comunes producidas por alteraciones
metabólicas.
 Inicio súbito
 Contracción muscular tónica
 Laringe: grito o llanto fuerte
 Alteración respiratoria, acumulación de
secreciones -> cianosis
 Musc. Masticatoria-> mordedura de la lengua
 Aumento del tono simpático (aumento PA, FC,
midriasis)
 Después de 10-20 seg evoluciona a fase clónica
 La fase de relajación va aumentando en tiempo
hasta el cese del periodo ictal, que dura
usualmente hasta 1 min.
 Periodo post ictal sin respuesta, flacidez muscular,
salivación excesiva, relajación de esfínteres.
 Recuperación de conciencia gradual, de mins a
hrs.
 EEG
 Fase tónica: aumento progresivo en actividad
rápida de bajo voltaje, seguido de descargas
poliespigas de alta amplitud
 Fase tónica: la actv de alta aplitud es interrumpida
por ondas lentas para crear un patrón espiga-onda.
 Post-ictal: enlentecimiento difuso que se recupera
gradualmente con el despertar del pacte.
Convulsiones atónicas
 Súbita pérdida del tono postural que duran 1-2 seg.
 Pérdida breve de conciencia
 Sin confusión postictal
 EEG: breves descargas espiga-onda generalizadas,
seguidas de ondas lentas relacionadas con la pérdida
del tono.
 Generalmente asociadas con síndromes epilépticos
conocidos.
Convulsiones Mioclónicas
 Mioclonías
 Generalmente asociadas a otros síndromes
(Epilepsia mioclónica juvenil)
 EEG: espigas-ondas bilaterales sincrónicas.
Convulsiones no clasificadas
 No pueden clasificarse en parciales o generalizadas.
 Especialmente en la infancia
Síndromes Epilépticos
 Epilepsia mioclónica juvenil
 Síndrome de Lennox-Gastaut
 Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
Epilepsia mioclónica juvenil
 Desorden de conv generalizadas
 Causa desconocida
 Aparece en la adolescencia temprana
 Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas.
 Más frecuentes al despertar
 Conciencia preservada a no ser que sea mioclonía
severa
 Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio no
presentan convulsiones.
 Benigno, buena respuesta a tratamiento
 Generalmente con historia familiar de epilepsia
Síndrome de Lennox-Gastaut
 En Niños, caracterizado por la triada
1. Multiples típos de convulsiones
2. EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de otras
anormalidades
3. Problemas cognitivos en la mayoría de los casos
 Asociado con enfermedad del SNC y distintas
causas (anormalidades del desarrollo,
hipoxia/isquemia perinatal, trauma, infecciones)
 Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso.
 Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
Sd. Epilepsia mesial temporal lobar
 El síndrome más comunmente asociado con
convulsiones parciales complejas.
 RNM: esclerosis hipocampal
 Reconocer importante: refractario a tratamiento AC
 Buena respuesta a tratamiento QX
Diagnostico
 Fundamentalmente clinico
 Complementarios: EEG y neuroimagenes.
 Confirmar que se trata de una convulsiòn
 factores de riesgo (atd de convulsiones febriles,
auras, convulsiones breves no reconocidas, atd
familiares de epilepsia tec, acv, tu o malformación
vascular)
 Desencadenantes: privación de sueño, enfermedades
generalizadas, trastornos electrolíticos o metabólicos,
infecciones agudas, los fármacos que disminuyen el
umbral epileptógeno o consumo de alcohol o de
drogas
 Fármacos y otras sustancias que pueden
provocar
convulsiones
Antimicrobianos y antivíricos
 Betalactámicos y compuestos relacionados
 Quinolonas
 Aciclovir
 Isoniazida
 Ganciclovir

Anestésicos y analgésicos
 Meperidina
 Tramadol

 Anestésicos locales

Inmunodepresores
 Ciclosporina
 OKT3 (anticuerpos monoclonales frente a células T)
 Tacrolimo (FK-506)
 Interferones
Psicotrópicos
 Antidepresivos
 Antipsicóticos
 Litio

Medios de contraste radiográficos

Teofilina

Abstinencia de sedantes o hipnóticos

 Alcohol
 Barbitúricos
 Benzodiazepinas

Consumo de drogas
 Anfetaminas
 Cocaína
 Fenciclidina
 Metilfenidato
 Flumazeniloa
Exploración física general
 Signos de infección o enfermedades generales.
 Signos de TEC y de consumo de alcohol o de
drogas
 Examen cardiovascular ( ACV)
 exploración neurológica completa (lesión cerebral)
 Pruebas de laboratorio
 ELP
 Glicemia
 Perfil Bioquimico
 Toxicológico en sangre y orina
 PL (sospecha de meningitis o encefalitis, VIH)
 Electroencefalografía
Diagnóstico de una crisis parcial simple
cuando:
 La historia revela un síntoma o de signo neurológico focal
durante la crisis
 • Hay duración breve de cada episodio ( inferior a 5 minutos
y en general inferior a 3 minutos)
 • En el curso de cada episodio es posible reconocer una
secuencia de síntomas y/o de signos
 y si el conjunto de manifestaciones descritas y su orden de
aparición, son congruentes con
 la semiología de algún tipo de crisis.
 • Rotación cefálica, desviación de la comisura bucal
 • Asimetría de los movimientos clónicos, ya sea en cara o en
extremidades.
Descripción de un testigo de una crisis
tónico - clónica generalizada:

Grito frecuente e inarticulado

• Caída brusca con altas posibilidades de presentar
traumatismo corporal
• Fase tónica breve de no más de 30 segundos, postura
simétrica que compromete a todo el
cuerpo en flexión o en extensión.
• Fase clónica prolongada por 1 a 3 minutos, con movimientos
generalizados, rítmicos, que
afectan a extremidades, tronco y cara. Es frecuente la cianosis,
la hiperventilación, salivación
abundante a veces con sangre y/o posible micción o defecación.
 Fenómenos que se presentan en etapa
post ictal de una crisis de epilepsia

Amnesia prolongada por 20 minutos o más,

confusión o agitación.
• Secuelas traumáticas corporales.
• Evidencia física de mordedura de lengua en el
borde de esta o de mordedura de mejillas,
mialgias y/o cefalea.
Signos sospechosos de mecanismo no
epiléptico:
 Lengua protruída
• Opone resistencia activa.
Diagnóstico diferencial de las
convulsiones
Síncope
 Síncope vasovagal
 Arritmia cardíaca
 Valvulopatía cardíaca
 Insuficiencia cardíaca
 Hipotensión ortostática

Trastornos psicológicos
 Convulsión psicógena
 Hiperventilación
 Crisis de pánico

Trastornos metabólicos
 Lapsos de memoria etílicos
 Delirium tremens
 Hipoglucemia
 Hipoxia

Fármacos psicoactivos (p. ej., alucinógenos)

Migraña
 POSIBLE EPILEPSIA

EVALUCION DG:
•HISTORIA
•EXAMEN NEUROLOGICO
•EEG
•RNM
•EEG+VIDEO

SI NO
¿TIENE ESTE PACIENTE CRISIS EPILEPTICA?

CLASIFIQUE LA CRISIS OTROS DG:

FISIOLOGICO
•SINCOPE
•MIGRAÑA
FOCAL: GENERALIZADA: •TIA
PARCIAL SIMPLE •AUSENCIA PISCOLOGICO
PARCIAL COMPLEJA •TONICA •SD CONVERSIVO
2° GENERALIZADA •CLONICA •SD ANSIOSO
•TONICA-CLONICA •DEFICIT ATENCIONAL
•MIOCLONICA •HIPERACTIVIDAD
•ATONICA
Tratamiento
 Supresión de los factores causales y precipitantes
 Regulación de la higiene física y mental
 Uso de fármacos antiepilépticos (AE)
 Quirúrgico
Decision de iniciar tratamiento
(anticonvulsivante en general)
 Todo paciente con convulsiones recurrentes de etiología
desconocida o con una causa conocida que no puede
corregirse
 Una sola convulsión deben ser tratados si ésta se debe a una
lesión ya identificada, como un tumor una infección o un
traumatismo del SNC y si existen signos inequívocos de que
la lesión es epileptógena
 Factores de reisgo de convulsiones recidivantes:
 1) exploración neurológica anormal
2) convulsiones que se presentan como status epiléptico 3)
parálisis posictal de Todd
4) antecedentes familiares frecuentes de convulsiones 5) EEG
anormal
INICIO Y SEGUIMIENTO DEL
Tratamiento
 incrementar las dosis de forma muy lenta para
minimizar los efectos secundarios
 incrementos deben realizarse únicamente después
de haber alcanzado un estado de equilibrio con la
dosis previa
 concentraciones séricas del fármaco se deben
relacionar con la frecuencia de las crisis y la
presencia de efectos secundarios
CUÁNDO SUSPENDER EL
Tratamiento
 1) control médico completo de las convulsiones
durante uno a cinco años
 2) un solo tipo de convulsiones ya sea parcial o
generalizada
 3) exploración neurológica normal, incluso la
inteligencia
 4) EEG normal
 Fenitoína (difenilhidantoína)

 Indicacion principal: Tónicoclónicas (gran mal), Coimienzo focal

 Dosis: 300-400 mg/día (3-6 mg/kg en adultos; 4-8 mg/ kg en niños) cada
12-24 h
 Rango terapeutico: 10-20 g/ml

 Interacciones
 Aumento de la concentración por isoniazida y sulfonamidas
 Disminución de la concentración por fármacos inductores nzimáticos
 Alteración del metabolismo del folato
 Carbamazepina Tegretol
 Indicacion principal: Tónicoclónicas. Comienzo focal
 Dosis: 600-1 800 mg/ día (15-35 mg/ kg en niños) cada 6-12 h
 Rango terapeutico 6-12 g/ml

 Disminución de la concentración por fármacos inductores

enzimáticos
 Aumento de la concentración por eritromicina, propoxifeno,
isoniazida, cimetidina y fluoxetina
 Ácido valproico
 Indicacion: Tónicoclónicas. Ausencias. Ausencias atípicas
Mioclónicas Comienzo focal

 750-2 000 mg/ día (20-60 mg/ kg) cada 6-12 h

 Rango Terapteutico 50-150 g/ml

 Disminución de la concentración por fármacos inductores

enzimáticos
 Clonazepam
 Indicaciones: Ausencias. Ausencias atípicas.
Mioclónicas
 Dosis: 1-12 mg/día (0.1-0.2 mg/kg) cada 8-24 h
 Rango Terapeutico10-70 ng/ml

 Disminución de la concentración por fármacos

inductores enzimáticos
 Fenobarbital
 Indicacion: Tónicoclónicas. Comienzo focal
 Dosis: 60-180 mg/día (1-4 mg/kg en adultos)(3-6
mg/kg en niños) cada 24 h
 Rango Terapeutico: 10-40 g/ml

 Aumento de la concentración por ácido valproico y

fenitoína
Efectos adversos de los AE
DROGA DOSIS DEPENDIENTES IDIOSINCRATICOS
CARBAMAZEPI •DIPLOPIA •RUSH (5-10%)
NA •MAREOS •AGRANULOCITOSIS
•CEFALEA •ANEMIA APLASTICA
•NAUSEA •HEPATOTOXICIDAD
•NEUTROPENIA •SD STEVENS-JOHNSON
•HIPONATREMIA •TERATOGENICIDAD
•SOMNOLENCIA

FENITOINA •NISTAGMUS •ACNE (5-10%)

•ATAXIA •HIRSUTISMO (5-10%)
•NAUSEAS •DISCRASIA SANGUINEA
•VOMITOS •SD LUPUS-LIKE
•HIPERTROFIA GINGIVAL(10- •RUSH (5-8%)
20%) •SD STEVENS-JOHNSON
•DEPRESION •CONTRACTURA
•SOMNOLENCIA DUPUYTREN
 PARADOJAL DE CRISIS •CAMBIOS ATRITICOS
•ANEMIA MEGALOBLASTICA •TERATOGENICIDAD
Efectos adversos de los AE
Tratamiento

Cirugía en Epilepsia

Su principal utilidad es para los pacientes con epilepsias

parciales

Está indicada sólo en los pacientes con epilepsia

refractaria

80 % de los casos corresponden a epilepsias del lóbulo

temporal
Cirugía en Epilepsia

Tipos de Cirugía:

Resectiva
- Temporales

- Extratemporales

Paliativa

- Callosotomía
- Transección subpial múltiple
Status Epiléptico
 urgencia médica que debe tratarse de forma
inmediata
 Condicion epileptica aguda caracterizada por:
 crisis convulsivas generalizadas contiunuas por al
menos 5 minutos, o
 crisis continuas no convulsivas (clinica o
electrografica) o
 Crisis focales por al menos 15 minutos o
 2 crisis sin recuperacion completa de conciencia
entre ellas
STATUS EPILEPTICUS: MECHANISMS AND
MANAGEMENT Claude G. Wasterlain and David M. Treiman
Tratamiento del Status epiléptico
 CONSIDERAR USO DE DROGAS ILICITAS Y CONSTATAR TODOS
LOS FARMACOS QUE TOMA EL PACIENTE
 CONSIDERAR SD DEPRIVACION OH O DE DROGAS
 CONSIDERAR POSIBLE EXPOSICION A TOXINAS
PROCONVULSIVANTES
 SI EXISTE HISTORIA DE HTA MAL CONTROLADA, O LA PAS SE
MANTIENE ALTA POR 1 A 2 HRS DESPUES DEL INICIO DE LA
CRISIS, UNA ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA DEBE SER
CONSIDERADO COMO CAUSA.
 CORREGIR TODAS LAS CAUSAS POTENCIALES LO MAS
PRONTO POSIBLE
 INDICAR ANTIDOTOS ESPECIFICOS SI LO AMERITA