CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR. Walter Luque uturunco

mdico pediatra
Jefe de UCI peditrica Hospital Dos de mayo
CARDIOPATIA CONGENITA
Se define como una anormalidad en la
estructura y/o funcin del corazn en el recin
nacido, establecida durante la gestacin.

En general, las cardiopatas congnitas corresponden

a malformaciones del corazn resultantes de un
desarrollo embrionario alterado.
 EPIDEMIOLOGIA
Cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el
primer ao de vida.
1% de los recin nacidos.
Aproximadamente el 5% son portadores de una
anomala cromosmica.
El 25% de los portadores de cardiopata congnita
presentan alguna otra malformacin en algn otro
sistema.
. Un matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopata
congnita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que
un segundo hijo nazca con cardiopata.
. Un padre o madre portador de una cardiopata congnita
tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con
una cardiopata.
CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS
FRECUENTES
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %
Comunicacin interauricular (CIA) 10 %
Ductus persistente 10 %
Tetraloga de Fallot 6-7%
Estenosis pulmonar 6-7%
Coartacin artica 6%
Transposicin grandes arterias (TGA) 5%
Estenosis artica 5%
Canal aurculo-ventricular 4-5%
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha
Constituye el grupo ms numeroso de cardiopatas
congnitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas.
El cortocircuito de ID puede ocurrir:
A nivel auricular: Comunicacin interauricular (CIA) y en
el drenaje venoso anmalo parcial.
A nivel ventricular, como en la comunicacin
interventricular (CIV).
A nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal
aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V) o
A nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso
persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de
cardiopatas es :

El paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del

corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta)
hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo
derecho, o arteria pulmonar).

Sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la

circulacin arterial sistmica perifrica.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

En general las cardiopatas con

cortocircuito I-D son sintomticas
cuando el 50% o ms del flujo
que llega al lado izquierdo del
corazn se desva hacia el lado
derecho, es decir cuando el flujo
pulmonar es 2 o ms veces el
flujo sistmico (Qp/Qs igual o
mayor a 2/1).
 ACIANOTICAS

FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

HVD HVI HVD HVI O MIXTA

ESTENOSIS COARTACION CIA CIV

PULMONAR AORTICA DUCTUS

CIANOTICAS

FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

HVD HVI HVD HVI O MIXTA

TETRALOGIA DE FALLOT ATRESIA TGV VENTRICULO

ANOMALIA DE EBSTEIN TRICUSPIDE DVAT UNICO
TRUNCUS
 Puede ser desde el nacimiento hasta en la edad
CLINICA adulta.
Las cardiopatas con hiperflujo pulmonar dan
clnica de ICC, infecciones respiratorias e HTP,
que con el tiempo pueden desencadenar
cambios en las arteriolas pulmonares y hacerse
reversible.
CLINICA

En las cardiopatas con

cortocircuito I-D esta situacin
conduce la inversin del flujo
hacia D-I (Sd Eisenmenger),
apareciendo entonces, cianosis y
clnica de ICC.

El hipoflujo pulmonar puede desencadenar crisis

hipoxmicas y la hipoxia crnica origina policitemia.
CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS CON CORTOCIRCUITO ACIANOTICAS SIN CORTOCIRCUITO
I-D *Anomalas del llenado de la AI: Estenosis
CIA de la venas Pulmonares, Estenosis mitral.
CIV *Insuficiencia Mitral
Conexin venosa pulmonar anmala *Fibroelastosis endocardica primaria
Rotura del aneurisma del seno de valsalva dilatada
Fistula AV coronaria *De la Aorta: Estenosis aortica, Insuf
Origen anmalo de la arteria coronaria valvular aortica, Coart de aorta.
izquierda en el tronco pulmonar *Anomala de Ebstein
Ventana aorto pulmonar *De la Pulmonar: Estenosis pulmonar, insuf
PCA pulmonar, dilatacin idioptica del tronco
de la pulmonar.
CIANOTICAS
* Con aumento del flujo pulmonar * Con Flujo pulmonar normal o
disminuido
-Transposicin de grandes arterias - Atresia tricuspidea
-DSVD tipo Taussig Bing - Anomala de Ebstein con cortocircuito D-I
-Tronco arterioso - Atresia Pulmonar con tabique IV intacto
-Conex venosa pulmonar anmala - Tetraloga de Fallot
-Ventrculo nico sin estenosis pulmonar - Estenosis Pulmonar con cortocircuito D-I
-Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar - TGV
e incremento del flujo arterial colateral. - Doble salida del VD y EP
-Atresia tricuspidea con gran CIV y sin EP - Ventrculo nico con estenosis pulmonar
-- Hipoplasia del corazn izquierdo - Fistula arteriovenosa pulmonar
 COMUNICACIN INTERAURICULAR

3 Grupos:

Tipo Osteum secundum, son de localizacin medioseptal,

no derivan de los cojines endocardicos, son las mas
frecuentes.
Tipo osteum primum, se consideran defectos de los cojines
endocardicos, se asocian al Sd de Down.
Tipo Seno Venoso, se asocian con anomalas en el drenaje
de las venas pulmonares derechas.
 COMUNICACIN INTERAURICULAR
FISIOPATOLOGIA
Shunt I-D a nivel
auricular con
sobrecarga del
circuito pulmonar y
2riamente de las
cavidades
derechas.
 COMUNICACIN INTERAURICULAR

CLINICA
La mayora son
asintomticos.
ICC
 COMUNICACIN INTERAURICULAR
EXAMEN FISICO
Soplo sistlico de hiperflujo pulmonar con
desdoblamiento fijo del 2do ruido.

PRONOSTICO
Algunas cierran antes de los 2 aos
La mayora deben operarse para evitar el Sd de
Eisenmeger.
Canal AV debe intervenirse precozmente (50%
mortalidad)
 COMUNICACIN INTERAURICULAR

TRATAMIENTO
Ciruga entre los 3 y 6 aos.
En pacientes asintomticos la indicacin
se dar en cualquier edad.
No debe operarse en pacientes con
defectos pequeos y cortocircuitos I-D
triviales (<1,5:1,0), o Sd de Eisenmeger.
COMUNICACION INTERVENTRICULAR

Es la cardiopata congnita mas frecuente.

Taique ventricular tiene 4 compartimentos:
Tabique membranoso
Tabique de entrada
Tabique trabeculado
Tabique de salida o infundibular
Los defectos mas frecuentes son los de la
regin del tabique membranoso.
 COMUNICACION INTERVENTRICULAR

CLINICA
CIV pequeo, soplo
pansistolico, zona
paraesternal
derecha.
CIV grande, ICC.
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
PRONOSTICO
30-50% cierran en el primer ao de vida
Riesgo de endocarditis 2%

TRATAMIENTO
Depende del grado de shunt I-D y la circulacin
pulmonar.
Se recomienda ciruga:
* Cortocircuito I-D significativo en ausencia de
resistencia pulmonar significativa.
* Sntomas de ICC
 PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO
Comunicacin
entre la aorta
(distal a la
subclavia izq.) y la
arteria pulmonar ( a
nivel de la
bifurcacin).
Mas frecuentes en
nias,
Se asocia a
infeccin materna
por rubeola en el
1er trimestre
del embarazo.
PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO

FISIOPATOLOGIA
Hiperflujo pulmonar y sobrecarga de AI y VI.
CLINICA
Depende del tamao.
Pulso celer y saltn
Soplo continuo o en maquinaria en foco pulmonar.

PRONOSTICO
Si es pequeo puede cerrar durante la lactancia.
Si no cierra, clnica de ICC.
Riesgo de endarteritis infecciosa.
 PERSISTENCIA DEL DUCTUS
ARTERIOSO
TRATAMIENTO
*Prematuros
asintomticos, observacin.
Si hay ICC, indometacina (90% de
xito)
* A termino
Si no hay ICC, Ciruga a los 2 aos.
COARTACION DE AORTA
 LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL
CORAZON IZQUIERDO
COARTACION DE AORTA
Estrechamiento de la luz aortica,
generalmente a nivel del cayado artico con
la aorta descendente, por debajo del
nacimiento de la arteria subclavia izquierda
Varones se afectan dos veces mas que las
mujeres
Asociado a Sd de Turner.
Con frecuencia se asocia a vlvula bicspide.
 COARTACION DE AORTA

EXPLORACION
Disminucion y retraso del pulso femoral.
Hpertension de las extremidades
superiores y pulsos debiles y presiones
mas bajas en las inferiores ( >10-
20mmHg) asociado a manifestaciones de
insuficiencia arterial.
 COARTACION DE AORTA

IMAGENES
RADIOLOGIA
Signo de roesler (muesca en superficie
inferior de costillas posteriores)
Signo del 3 de la Aorta.
Signo de la E en el esofagograma
baritado.
ECOCARDIOGRAFIA
DX y seguimiento
 COARTACION DE AORTA

AORTOGRAFIA
Confirma el Dx.
Valora el estado de las coronarias.
PRONOSTICO
Sin tto la supervivencia es de 40-50 aos.
Complicaciones: Aneurisma aorta,
Aneurisma del
Poligono de Willis, endocarditis
bacteriana, ICC.
 COARTACION DE AORTA
TRATAMIENTO
Cirugia
Mortalidad Qx < al 2%
El riesgo de recoartacion es menor en los
nios mas pequeos y la incidencia de
HTA residual es escasa.
 ANOMALIA DE
EBSTEIN
Desplazamiento hacia abajo de
la valvula tricuspide en el VD,
Atrializacion del VD.
Se asocia a CIA en el 50% de casos
(cianosis).
La mayoria sobrevive hasta el 3
decenio de la vida.
CLINICA
Cianosis progresiva
Taquiarritmias paroxisticas (Sd Wolf
Parkinson White)
Cardiomegalia masiva a expensas de
AD
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS CON PLETORA PULMONAR

TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES

ARTERIAS
La aorta se origina en el VD, a la derecha y delante de la AP,
que se origina en el VI.
Es la cardiopatia cianotica mas frecuente al nacimiento.
Mas frecuentes en varones.
CIA esta practicamente en todos.
2/3 PDA
1/3 CIV
 TRANSPOSICION COMPLETA DE
GRANDES ARTERIAS
CLINICA
Cianosis al nacimiento.
EKG normal o sx de sobrecarga VD
Cateterismo: Presion de VI inferior a la de la aorta.
PRONOSTICO
Sin tto , 90% de mortalidad 1 ao.
TRANSPOSICION COMPLETA DE
GRANDES ARTERIAS
TRATAMIENTO
Se debe intentar
mantener el Ductus
permeable con infusin
de PGE1.
Ciruga de Jatene:
Desinsercion y
reimplantacin de las
grandes arterias.
TRONCO ARTERIAL
COMUN
Una gran arteria
sale de la base del
corazon por una
sola valvula
semilunar y da lugar
a las arterias
coronarias, arteria
pulmonar y aorta
ascendente.
Es habitual en el Sd
de Di George.
 DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO
TOTAL
Las venas pulmonares desembocan en la
auricula derecha o en las venas de
circulacion general, en vez de hacerlo en
lan AI.
Pueden ser:
Supracardiacos: Mas frecuente, drenan en
la VCS
Infracardiaco: Drenan en la AD o seno
coronario
Infradiafragmatico: Drena en la VCI.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS CON
ISQUEMIA PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
CIV, Obstruccion al flujo del VD, Cabalgamiento de la
aorta, Hipertrofia de VD.
Es la 2da cardiopatia congenita cianogena mas
frecuente al nacimiento y la 1era a partir del 1 ao de
edad.
 TETRALOGIA DE FALLOT

FISIOPATOLOGIA
CIV flujo D-I debido a la estenosis pulmonar.
La disminucion de las resistencias perifericas (ejercicio,
llanto..) o espasmo infundibulares (dolor..) aumentan el
shunt Crisis de Cianosis
CLINICA
Marcado por el grado de estenosis pulmonar.
Exploracion: Cianosis, acropaquias, Retraso del
crecimiento, soplo de estenosis pulmonar que
disminuye durante la crisis.
 TETRALOGIA DE FALLOT

Rx TORAX, Silueta en forma de sueco, sx

del hachazo.
ECOCARDIOGRAFIA: Dx.
 TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMIENTO
Crisis de Cianosis:
Posicion genupectoral
Morfina
Bicarbonato
Betabloqueadores
O2
Correccion Quirurgica Total
Cirugia paliativa: Blalock Taussig (anastomosis art
subclavia y art pulmonar).
 ATRESIA TRICUSPIDEA
Falta de continuidad entre la auricula
derecha y ventriculo derecho.
VD hipoplasico y VI dilatado.
En lactantes y neonatos con hipoxemia
severa se realiza la apertura del tabique
interauricular (Rashkind), realizando
posteriormente el Blalock Taussig.
Correcion fisiologia despues de los 3 aos
(Fontan).
ATRESIA TRICUSPIDEA