ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRFICA
Romina Ortiz.
Alicia Cabrera.
Sandra Uribe.
Laura Robles.
Santiago Borges.
 Definicin y Generalidades
Esclerosis Lateral Amiotrfica

Enfermedad de tipo neuromuscular que causa la

degeneracin progresiva de las clulas nerviosas
encargadas de movilizar la musculatura voluntaria

Pertenece al grupo de las Enfermedades de la

Neurona Motora.
 Tambien se le conoce como:
_ Enfermedad de Lou Gehrig
_ Enfermedad de Charcot
_ Enfermedad de la Neurona Motora

El mdico francs Jean Martin Charcot la describi

por primera vez como:
_ Esclerosis Lateral: Prdida de fibras nerviosas
acompaada de cicatrizacin glial en la zona lateral
de la mdula espinal
_ Amiotrfica: Atrofia muscular por inactividad, causada
por la falta de seales nerviosas

l
 Se conocen tres tipos:
_ Esporadica
_ Familiar
_ Territorial o Guamuea

No se pierden las funciones de inteligencia,

oculomotoras y de los esfinteres que controlan
miccin y defecacin..
Epidemiologa

Predomina en varones sobre mujeres

Los hombres que la padecen tienden a vivir ms
Los pacientes con inicio espinal tendran altas
probabilidades de sobrevivir, con relacin a los
pacientes con inicio bulbar
Etiologa
Causa DESCONOCIDA, aunque algunas
investigaciones le atribuyen su aparicin a:

_ Origen Autoinmune
_ Exposicin a elementos de alta toxicidad
_ Intoxicacin excitatoria de aminoacidos.
_ Papel de la deficiencia diettica o el trauma
_ Teoria de los radicales libres
.
Fisiopatologa.
Se afectan 2 clases de neuronas
_ Motoneuronas superiores Celulas de Betz-
_ Motoneuronas inferiores: Espinales o bulbares.

A medida que mueren las motoneuronas inferiores,

las neuronas motoras superiores ejercen menos
control sobre estas, lo que provoca rigidez muscular.
A medida que avanza este proceso, aparece la
atrofia muscular
Las sacudidas y calambres aparecen porque los
axones degenerados o nervios se hacen cada vez
mas irritables
Anatoma Patolgica.
Combinacin de la degeneracin del sistema cortico-
espinal y de las neuronas de los nucleos motores
Tronco cerebral y asta anterior de la mdula.
Aparece la gliosis astrocitica
Se afectan mucho los nucleos motores bulbares y
muy poco o nada los oculomotores.
Las raices anteriores de la mdula presentan signos
de atrofia macro y microscopica
En el msculo se detecta un patrn de atrofia
neurogena..
Semiopatologa
Algunos enfermos comienzan con sintomas de ataxia
(carencia en la coordinacin de los movimientos)
Cambios en el habla (ronquera) o en la deglucin.
Movimientos musculares anormales: Espasmos,
sacudidas y calambres, al principio en una
extremidad pero luego se extiende al lado
contralateral.
Sintomas relacionados con alteraciones de la
afectividad: lloros, risas inapropiadas o respuestas
emocionales desproporcionadas.
Fasciculaciones en los msculos no pareticos
Ataxia
Clnica medica
Al principio algunos pacientes ven los efectos
de la enfermedad en una mano o brazo
cuando se les dificulta hacer tareas
sencillas.Otros notan problemas al hablar.
En las etapas posteriores se presentan
dificultades para respirar, perdiendo la
capacidad para respirar solos, necesitando
ventilacin mecnica
 Salvo en las formas complejas de la enfermedad, no
se afectan las facultades mentales.

Diagnstico:
_ Se realiza por eliminacin
_ Se basa en: Historia Clinica, Electromiograma,
Biopsias de varios musculos de territorios distintos,
que puede mostrar atrofia neurogena en evolucin.
_ Diagnstico por neuroimagen: RM, TAC
Tratamiento Mdico
Riluzol (Rilutek)
Neuroprotector, bloquea la liberacin de sustancias
nocivas para las neuronas motoras, frenando la
liberacin del glutamato y disminuyendo su efecto
excitotoxico.
No revierte el dao y puede causar problemas
hepaticos.
Amplia la supervivencia del paciente
Dosis: 50 mg cada 12 horas
 Tratamiento Mdico
Ventilacin no invasora
Alarga la supervivencia y evita la traqueostomia

Diversos metodos de alimentacin enteral

Gastrostoma
Yeyunostoma
Tratamiento Logopdico
Ejercicios para mejorar la musculatura
orofacial,favorecer el lenguaje y la expresividad.
Ventilacin no Invasiva
Gastrostoma y Yeyunostoma
Tratamiento sintomas asociados
Espasticidad:
_Bacofleno: 75-105 mg por dia en 3 tomas
_ Tizanidina: 4-8 mg cada 8 horas
Dolor
_ Analgesicos y AINEs
Calambres
_ Sulfato de quinina: 200 o 300 mg por dia
Fasciculaciones
_ Loracepam
Sialorrea
_ Amitriptilina: 25 y 50 mg por dia
Tratamientos Paliativos
Reflexologa
_ Masajes en puntos especficos de los pies y las
manos para causar relajacin
Aromaterapia
_ Masaje que involucra el uso de aceites con fragancia.
TENS
_ Estimula los musculos a traves de impulsos
electricos, se utiliza para mantener lo mas posible el
tono muscular
Tratamiento Kinesico
Etapa 1 o de Independencia
_ Tcnicas de Bobath
_ Facilitacin neuromuscular (Metodo Kabat)
_ Masoterapia
_ Movilizaciones
_ Estiramientos
_ Hidroterapia y nataciones dirigidas
Metodo Bobath
Mtodo Kabat e Hidroterapia
Nataciones Dirigidas
 Etapa 2 o debilidad moderada
_ Movilizaciones activas asistidas
_ Mecanoterapia
_ Uso de ortesis en mueca y pie
MAA y Mecanoterapia
 Etapa 3 o debilidad severa
_ Movilizaciones activas asistidas y pasivas
_ Prevencin de hombro doloroso, uso de
ultrasonido y TENS
_ Ejercicios para musculatura facial
_ Hidroterapia
_ Intensificar la fisioterapia respiratoria
 Etapa 4 o en silla de ruedas
_ Fisioterapia respiratoria intensiva
_ Cambios frecuentes de postura y alineacin de
segmentos
_ Masoterapia circulatoria
FR y Masoterapia
 Etapa 5 o en cama
_ Todo lo anterior ms:
_ Cuidados posturales
_ Fisioterapia respiratoria: Ventilacion dirigida,
tos asistida, drenaje postural, uso de
aspirador
_ Movilizaciones pasivas y activoasistidas
_ Medias elsticas.
Drenaje Postural
Estudios cientficos
Gabapentina
_ Ensayo fase 3 fue negativo
Topiromato
_ Ensayo fase 3 fue negativo
Vitamina E:
_ Ensayo fase 3, no mostro eficacia, pero disminuye el
riesgo de padecer E.L.A en aquellos que llevan 10
aos tomandola
Casos mundialmente conocidos
Lou Gehrig
_ Beisbolista estadounidense que muri a los tres aos
de haber sido diagnosticado con la enfermedad,y al
cual la misma debe uno de sus nombres.
Stephen William Hawking
_ Reconocido fisico, cosmologo y divulgador cientifico
britanico que actualmente padece la enfermedad
Actualmente se comunica por un equipo generador de
voz
Conclusiones

Los proximos aos prometen ser emocionantes

Y llenos de desafios para los pacientes con
E.L.A.
No obstante, el grupo multidisciplinario que
trabaja junto a estos pacientes estar
siempre volcado al esfuerzo de mejorarles la
calidad de vida, aliviando de esta forma el
largo sufrimiento que ocasiona esta
enfermedad.