EMERGENCIAS

DERMATOLGICAS

OSCAR GUIMARAES
MESTA
 URGENCIAS DERMATOLGICAS

En dermatologa existen pocas enfermedades denominadas urgencias absolutas, que

se definen como enfermedades que, si no son tratadas de manera inmediata, pueden
poner en peligro la vida
Urgencias absolutas
Riesgo vital Urgencias relativas
Tratamiento inmediato No riesgo vital
1.Eritrodermia Gran preocupacin y ansiedad
2.Sd. Steven Johnson/ necrlisis epidrmica 1.Infecciones
toxica 2.Tumores
3.Shock toxico (s. aureus) 3.Agentes fsicos
4.Fascitis necrotizante 4.Eritemodescamativas
5.Herpes diseminado
6.Enfermedad ampollosa
7.Purpura fulminans
 EPIDEMIOLOGIA

Frecuencia: 0,1 1% pacientes que toman medicamentos sistmicos

Incidencia de muertes RAM medicamentos en pacientes hospitalizados: 0.3%

Mecanismo exacto: No se conoce (Inmune/No inmune)

1/1000 pacientes: reaccin medicamentosa grave
RAM con alta mortalidad: Sd. Stevens Johnson -Necrlisis Epidrmica Txica ,DRESS (rash
medicamentoso con eosinofilia y sntomas sistmicos) y Pustulosis Exantemtica
generalizada aguda.

Incidencia :
NET:0.4 1.2 casos por milln de personas/ao
DRESS: 1/1000 10 000 pacientes que toman anticonvulsivantes
PEGA: 1-5/ 1 000 000 personas x ao
 FACTORES QUE INFLUYEN EN RAM

REACCIONES ADVERSAS MEDICAMENTOSAS CUTNEAS

OMS: Cualquier efecto nocivo, no deseado, que aparece a dosis habituales usadas
en el ser humano, tras la administracin de un frmaco y que se utiliza para
profilaxis, diagnstico o tratamiento.
Los medicamentos se comportan como haptenos, son reconocidos por las clulas
presentados de antgenos que activa a los linfocitos B y proliferan los linfocitos T

Frmaco
Paciente
Propiedades fisicoqumicas: Edad: Ancianos mayor probabilidad
peso molecular, estructura x alt. Farmacocinticas
qumica

Va de administracin: Va Gnero: Mujeres

parenteral (+ grave)

Factores genticos: HLA

Dosis, duracin del tto e Enfermedades concurrentes y ttos
intervalo concomitantes
 SD. STEVENS JOHNSON NECRLISIS EPIDRMICA TXICA

El SD. de Stevens Johnson y NET son enfermedad mucocutnea, la primera,

sndrome de Stevens-Johnson cuando la prdida cutnea es menor de 10%

SSJ se distinguen lesiones en diana, aplanadas y atpicas, con
desprendimiento de la epidermis de 10% de la superficie corporal

necrlisis epidrmica txica es mayor a 30% de la superficie corporal NET

erosiones de las membranas mucosas, apoptosis masiva de los
queratinocitos con desprendimiento de la epidermis y sntomas
constitucionales severos.

Epidemiologia
Incidencia 2-7 caso por milln (rara)
Mortalidad sd sj10% y NET 30-40%
Relacin SD. SJ- NET es 3:1
Concurrencia en nios 18% de casos
Etiologa
Medicamentos 50% SD SJ y 95% NET
Infecciones, Mycoplasma
pneumoniae, herpes, ricketsias, CMV.
Otros: vacunas, qumicos industriales
 200 frmacos implicados
Ms asociados
Anticonvulsivantes (Fenitona, Fenobarbital, Carbamazepina, Lamotrigina)
Sulfametoxazol
Alopurinol
Antiinflamatorios
Nevirapina

Factores predisponentes

Gnero: Femenino +++

Incidencia aumenta con edad
riesgo: 2 primeros meses de tto
Paciente VIH/sida
Paciente con radio terapia mas fenitoina
Tumores
Dosis altas y rpidas de medicamentos
LES
 PATOGENIA
reaccin de los T CD4+ y CD8+ producen Apoptosis de
hipersensibilidad tipo mediadores citotxicos queratinocitos
IV

estimulada por la
provocan la muerte Los linfocitos T
expresin del ligando de
de los queratinocitos liberacin perforina y
Fas del CD95 inducen
granzima B
muerte celular

GRANULISINA sera mediador

clave en la muerte del
queratinocito en SSJ-NET

Granulisina en ampollas son 2-

4 veces mayores que perforina,
granzima B o FasL soluble.

Granulisina se sintetizada por

linfocitos CD8+ y CD56+.
 CUADRO CLNICO
La primera semana de estar expuesto a la mayor parte de los medicamentos es
la de mayor riesgo de padecer el sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis
epidrmica txica
Prdromos de fiebre, malestar general, cefalea, sntomas respiratorios o
gastrointestinales y conjuntivitis 1-3. inflamacin ulceras oculares, orales y
genitales. 1 da despus de la mucositis-rash vesiculo eritematoso generalizado
doloroso
Desprendimiento piel/ Signo de Nikolsky +: se manifiestan como mculas
eritematosas, con centro violceo, de bordes mal definidos e irregulares, que
evolucionan en un periodo de 1 a 15 das en ampollas flcidas, con necrosis
epidrmica con el signo de Nikolsky positivo.
LOCALIZACIN DE LAS LESIONES MAS FRECUENTE
PRONOSTICO - SCORTEN
 TRATAMIENTO

Manejo
Retiro del multidisciplinario Cuidado de
medicamento manejo de heridas - apsitos Nutricin (SNG)
causal soporte biolgicos

Prevencin de Prevencin secuelas

Cuidado oftalmolgico, infecciones cultivos vulvo vaginales
de las secuelas mucosas cada 48 h no esteroides tpicos +
profilaxis ATB antifungicos
 SNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD DRESS
DRESS rash medicamentoso con eosinofilia y sntomas sistmicos DRESS por
sus siglas en ingles (Drug Reaction Eosinophilia Systemic Symptoms)

Sndrome de hipersensibilidad inducida por drogas potencialmente mortal #

limitado)
Asociado con el virus del HHV-6
Se en 1 cada 5000 exposiciones a antiepilpticos mas comn Carbamazepina
Mortalidad aproximada de 20% por compromiso heptico o renal y se da 2-6
semanas despus el consumo del medicamento
Naturaleza idiosincrtica: reaccin determinada genticamente y
aparentemente anormal que algunos pacientes presentan frente a un frmaco
Perodo de latencia prolongado
Fiebre, exantema, rganos internos
Resolucin lenta, con exacerbaciones del cuadro a pesar del retiro del
frmaco
 Epidemiologia

Medicamentos asociados
80% asociado a medicamentos.
+++ +/-
Incidencia 1:1000 1:10 000 en
Fenitona Mcrolidos: azitromicina,
personas que usan claritromicina
anticonvulsivantes
Carbamazepina Terbinafina, metronidazol,
Jvenes sexo masculino minociclina

Raza negra +++ : Afroamericanos y Fenobarbital Antiretrovirales: nevirapina y

abacavir
procedentes del Caribe
Lamotrigina Alopurinol
Alta morbilidad y mortalidad (10-
38%)
cido Valproico Captopril, Atenolol

Gentica:
Etosuximida Ciclosporina, Azatioprina
HLA B8:0I alopurinol
HLA A3:0I Carbamazepina
HLA BI3:0I dapsona dapsona Sulfametoxazol, sulfazalacina
 Patogenia

Defectos de formacin de reactivacin, virus Respuesta inmune

desintoxicacin metabolito del herpes humano especifica a un
reactivo (HHV) 6 y 7 medicamento

Reaccin cruzada de
LT activos por el
virus
aumento en la
produccin de
corticosteroides Afectacin de eosinfilos
Expansin de LT
sistmicos rganos internos CD4 CD8 en
pueden inhibir el por la infiltracin fase aguda
efecto de la IL-5 de eosinfilos
y liberacin de
protenas
Y reducir los granulares
eosinoflicas IL- 4 e IL-5 induce
sntomas del
acumulacin local
sndrome DRESS.
desgranulacin eosinoflica es de eosinfilos
bloqueado por la ciclosporina
A y prednisona
 Presentacin clnica

Erupcin cutnea inicial Anormalidades

rash difuso hematolgicas
pruriginoso macular Eosinofilia (>1500) o
se relaciona con linfocitos atpicos
dermatitis exfliativa

Compromiso
Fiebre sistmico adenopatas
38 -40C hepatitis, nefritis
intersticial o carditis

No amerita de 1era.
Exposicin Fiebre (87%)
Se desarrolla 2da-8va Erupcin cutnea (100%)
semana de iniciar Linfadenopatas
medicamento Compromiso Sistmico
DRESS Criterios Diagnsticos
 Compromiso sistmico

Linftico

Hematolgico
Cardiaco

Heptico Necrosis
Pulmonar heptica

Renal
Gran infiltrado linfocitario
con eosinofilos presente
en epidermis (flecha)
 Exmenes de laboratorio

Leucocitosis con Linfocitos atpicos

eosinofilia (30-70%)
(50 - 90%de los casos)

Aumento transaminasas Infeccin por HHV6

2 veces valor normal (mas (40-60% de los casos )
del 80% delos casos
 Tratamiento

Tto de soporte e Emolientes Cortico

suspensin identificacin terapia Sistmica alta
inmediata de la temprano de potencia 2-3 veces al
droga sospechosa complicaciones. da por 1 semana

Esteroides No se recomienda
0,5 2mg/kg No recomienda uso
(Compromiso severo uso de antivirales Inmunoglobulina
Renal o heptico) - HHV6 Endovenosa
 pronstico

Mortalidad 5 10%
Mayora de paciente se recupera completamente en semanas/meses
despus de suspender el medicamento
Prevalencia de secuelas desconocidas
Control por el desarrollo de enfermedades autoinmune posteriores.
PUSTULOSIS EXANTEMTICA GENERALIZADA AGUDA (PEGA)

Se trata de una erupcin pustulosa amicrobiana, de inicio agudo.

tras ingesta de frmacos (90% de casos) entre el segundo y tercer da de
iniciada la administracin
la mayora es producida por antibiticos, principalmente betalactmicos
y macrlidos, otras causas relacionadas son las infecciones virales
(enterovirus, coxsackie, echovirus, parvovirus B19, adenovirus, hepatitis
B, Epstein Barr y citomegalovirus) y el Mycoplasma.
Tiene resolucin espontnea con descamacin que dura 1 a2 semanas
luego de suspender el frmaco causal.

Incidencia: 1-5/ 1 000 000 personas x ao

Caractersticas:
Pstulas no foliculares amicrobiana (cara y pliegues)
T 38C
Leucocitosis
Instauracin sbita (1-2 das instauracin frmaco)
Descamacin 1-2 sem tras suspensin frmaco
 Las manifestaciones cutneas de PEGA
Las manifestaciones cutneas inician en reas Frmacos asociados
intertriginosas con un eritema edematoso, con B-lactmicos
sensacin de prurito o ardor
Macrlidos
aparecen pronto de decenas a cientos de pstulas Bloqueadores canales
de calcio
estriles no foliculares pequeas, de 1-5mm de
dimetro, en pliegues para luego extenderse al resto del
cuerpo

casi siempre est acompaada de fiebre (mayor de

38.5C) y leucocitosis (neutroflia mayor de 70%)

Las pstulas resuelven espontneamente en pocos das

(4-10 das) y en casos tpicos es seguido por
descamacin

La aparicin del cuadro relacionado a antibiticos se

produce en las primeras 72 horas luego de su
administracin
 Pstula subcorneal, dermis con infiltrado inflamatorio
PEGA - Histopatologa perivascular y perianexial
con extravasacin de hemates. HE 10X

pstulas espongiformes
subcorneales y/o intraepidrmicas
se observa edema en dermis papilar
e infiltrado
inflamatorio perivascular con
neutrfilos y exocitosis de algunos
eosinfilos

La vasculitis leucocitoclstica y
fibrinoide, la presencia
queratinocitos necrticos ayuda a
distinguirla de la psoriasis pustulosa,
su principal diagnstico diferencial.

Vasculitis leucocitoclstica con necrosis fibrinoide,

extravasacin de glbulos rojos
y presencia de eosinfilos. HE 40X.
 MANEJO

SUSPENSIN DEL FRMACO

RELACIONADO
Tratamiento de sostn
Cortico terapia sistmica
Test epicutneas
 ERITRODERMIA

La eritrodermia o dermatitis exfliativa es un trastorno inflamatorio

que se distingue por el enrojecimiento generalizado que afecta ms
de 90% de la superficie cutnea, asociado con descamacin
Incidencia: 0.9 35 casos/100 000 personas
Tasa mortalidad: 11.3 x 1000 pacientes/ao

ETIOLOGA
1.Secundarias a dermatosis (40%): Eccema atpico y de contacto (40%), Psoriasis
(30%), Pitiriasis rubra pilaris, Pnfigo
2.Idiopticas (20-40%)
3.Farmacodermias (15 -20%): Carbamazepina, Fenitona, Penicilinas, Solfas,
Vancomicina.
 ETIOLOGA
1.Neoplsicas (5%): Micosis fungoide, Sd. Szary, Leucemia aguda mieloide o
linfoide, Enf. De Hodgkin
2.Infecciosas:
Bacterianas: Estafilococo, Estreptococo
Micticas: Candidiasis, Parasitarias, Sarna costrosa
3.Infantiles: Ictiosis lamelar, Beb colodin Eritrodermia ictiosiforme congnita
Sndrome estafiloccico de piel escaldada Eritrodermia de Leiner

PATOGNESIS

Se desconoce el mecanismo que causa la eritrodermia. Sin embargo, la adhesin

de las molculas y sus ligandos juegan un papel importante en las interacciones
del endotelio de los leucocitos. El aumento de la expresin de molculas de
adhesin VCAM-1, ICAM-1, E - selectina y P-selectina estimula la inflamacin de la
dermis que puede conducir a la proliferacin de la epidermis y aumento de la
produccin de mediadores de la inflamacin
 ERITRODERMIA
VASODILATACIN
DESCAMACIN
PERIFRICA

Prdida proteica Termorregulacin Escalofros Permeabilidad

respiracin Fiebre
Hipoalbuminemia

Na y K Deshidratacin
Edema
Hiperaldosteronismo Hipovolemia

Trastornos Metabolismo
basal
hidroelectrolticos
Volumen
minuto

Insuficiencia renal Insuficiencia

Cardaca
 clnica
Clnica similar en todos los casos pero con origen diferente
Eritema inflamatorio: color rojo violceo de aparicin +/- rpida.
Descamacin precoz (4-5 da) o tarda (semanas), furfurcea o laminar
Edema circunscripto o generalizado sin fvea
Linfadenopatas dermatoptica
Queratodermia palmo-plantar
Otros: alopecia, distrofia ungueal, prurito variable, olor particular.

Laboratorio
Inespecfico
anemia leve
leucocitosis
c/eosinofilia (muy
linfoma)
de la velocidad
de sedimentacin
globular y cido
rico
albmina srica
Histopatologa:
Dx en 45-65%
Primaria: Inespecfica (hiper y paraqueratosis, espongiosis, infiltracin
drmica perivascular linfocitaria)
Secundaria: Puede ser diagnstica

Laboratorio orientado:
Bacteriologa de piel
Hemocultivo, hemograma, creatinina, orina, electrolitos sricos, Ac VHB y
C, Elisa-HIV, etc
Rx trax, ecografa abdominal
Test epicutneo

Manejo
Hospitalizacin
Restaurar equilibrio hidroelectroltico
Reposicin proteica
Aporte de caloras
Antibioticoterapia sistmica
Bao con astringentes antispticos
Cremas emolientes