ENFERMEDAD POR

DEPSITO DE
PIROFOSFATO DE
CALCIO DIHIDRATADO
Formacion de estos cristales en cartilago articular, fibrocartilago
y otras estructuras periarticulares.
Tras alcanzar la cavidad articular se encuentran regularmente
en el liquido sinovial, por lo comun fagocitados.
 Edad avanzada. Mujer.
10 -15% 65 -75 aos
30-50% > 85 aos
70 % de pacientes
presentan dao articular
persistente por otros
transtornos.
Trastornos que acompaan a la CPPD

Envejecimiento
Enfermedad por CPPD que
acompaa a :
Hiperparatiroidismo primario
Hemocromatosis
Hipofosfatasia
Hipomagnesemia
Gota crnica
Estado ulterior a menisectomia
Sindrome de Gitelman
Displasia epifisiaria
 Pirofosfato orgnico

Matriz
cartilaginosa
Formacion de Cristales extracelular
de pirofosfato calcico
Anomalas Tranportador de membrana que saca PI de
funcionales ANKH los condrocitos

Enzimas PC-1 Sintetiza PI

Fosfatasa alcalina Fragmenta e inhibe

al PI
 Aumento en la formacion de pirofosfato por parte de la PC-1 cuando los
condrocitos son sometidos a estres mecanico, lo que puede explicar la
presencia de condrocalcinosis en articulaciones de carga, y en situaciones
como en rodillas menicectomizadas o simplemente en presencia ocasional en
artrosis.
Hipofosfatasia hay menor actividad de la fosfatasa alcalina aumento de PI y
formacion de cristales de pirofosfato.
Mutaciones de ANKH en el raton aumento de produccion de PI y formacion
de cristales de pirofosfato calcico.
La capacidad de producir inflamacion de los cristales se debe a que el sistema
inmune nativo los reconoce como una seal de peligro y el contacto con los
cristales induce en los monocitos la produccion de IL-1b con la inflamacion
subsiguiente. Este mecanismo es similar al que ocurre en la gota. El nod-like
receptor inflamosoma es el operativo en las artritis cristalinas. La inflamacion esta
presente durante los episodios agudos, las artritis mas persistentes y, al igual que
ocurre en la gota, hay inflamacion subclinica en articulaciones asintomticas
con cristales de pirofosfato calcico.
FORMAS CLINICAS
CONDROCALCINOSIS ASINTOMTICA
El hallazgo de condrocalcinosis
:Radiografias, (rodillas, pelvis o mueca),
Personas de edad avanzada
No requieren tratamiento.
ARTRITIS AGUDA
Es la presentacin mas habitual de la enfermedad.
Episodios de artritis de inicio subito o gradual, ( signos inflamatorios locales que, en
ausencia de tratamiento, pueden durar varias semanas, seguidos de periodos
asintomticos intercriticos, a veces muy prolongados.
Estos episodios suelen ser clnicamente indistinguibles de los de gota.
Son frecuentes rodilla o muneca, seguido de hombro, tobillo, codo,
metacarpofalangicas y, mas raramente, los pies, incluida la primera
metatarsofalangica,pero cualquier articulacion puede verse afectada,incluida la
cadera.
Al igual que en la artritis gotosa, las articulaciones localizadas superficialmente pueden
presentar eritema y mas adelante descamacion cutanea.
En la mueca se puede asociar a edema de la mano, probablemente por dificultades
de drenaje linfatico.
Nuevos episodios de artritis pueden presentarse en la misma o en otra articulacin y,
aunque generalmente se distancian entre ellos, en ocasiones son frecuentes e incluso
se solapan para afectar a articulaciones de manera migratoria, lo que constituye una
presentacion que sugiere artritis por cristales.
Cuando los ataques se hacen suficientemente frecuentes, esta forma cambia de
denominacion a la de artropata inflamatoria cronica por cristales de pirofosfato. La
columna cervical, en la region atlantoaxoidea, puede presentar un sindrome de
intenso dolor y rigidez y simular un sindrome meningeo.
En esta localizacion, el diagnostico se realiza mediante TC, que permite la visualizacion
de condrocalcinosis alrededor de la apofisis estiloides del axis (odontoides coronada).
ARTROPATA INFLAMATORIA CRNICA POR CRISTALES DE PIROFOSFATO

Suele afectar a pocas articulaciones( munecas y rodillas.

La inflamacion puede ser persistente pero, con frecuencia,resulta fluctuante o migratoria.
Las presentaciones varian ampliamente y, en ocasiones, la distribucion articular puede sugerir
clnicamente otra artropatia inflamatoria crnica
Las articulaciones de los pacientes con artritis por pirofosfato pueden presentar artrosis
susceptible de tener una disposicion inhabitual para la artrosis primaria. Estos pacientes pueden
presentar o referir historia previa de episodios de artritis aguda.

ARTROSIS ASOCIADA A CRISTALES DE PIROFOSFATO CLCICO

Similar a la artrosis primaria.

Se caracteriza por:
a) distribucion articular atipica incluidas articulaciones que no son de carga (como muneca,
hombro o acromioclavicular
b) distribucion atipica en la articulacion;
c) osteofitosis marcada;
d) quistes subcondrales que pueden ser grandes y confluentes,
e) fragmentacion o destruccion osea.

Una artrosis aislada trapecio-escafoidea, especialmente en ausencia de artrosis

metacarpofalangiana,
sugiere una artropatia por cristales de pirofosfato.
Estos pacientes pueden presentar tambien episodios mas o menos prolongados de artritis aguda o
cronica cuyo estudio ayuda a establecer el diagnostico.
 DIAGNOSTICO

El examen microscopico en fresco del liquido sinovial mediante microscopio optico y polarizado
compensado permite identificar los cristales de pirofosfato calcico y establecer el diagnostico de
certeza. Se caracterizan por su polimorfismo, su forma de bastones, rombos o paralelepipedos y
una birrefringencia debilmente positiva y frecuentemente ausente cuando se observan con el
microscopio polarizado
Recuento de leucocitos 100 000/uL (neutrfilo)
Examen radiolgico: Las calcificaciones del cartilago condrocalcinosis), pero tambien en otras
estructuras articulares como los meniscos de la rodilla, son la caracteristica mas relevante .En la
rodilla se presentan como areas radiodensas de aspecto puntiforme o lineales que siguen la
distribucion anatomica y contorno del cartilago o fibrocartlago articulares; habitualmente son
bilaterales y simetricas. Se aprecian tambien en el fibrocartilago de la sinfisis del pubis y el
ligamento triangular del carpo, visible en diferentes articulaciones, entre ellas la primera
metatarsofalangiana si la tecnica radiologica es esmerada.
 Ecografa
Los depositos de cristales de pirofosfato son facilmente visibles
mediante ecografia. Los grupos de cristales se depositan en la
profundidad del cartilago articular y tambien en membrana sinovial
y ligamentos y capsula articulares. Con probabilidad, la ecografa
permite la deteccion de cristales de pirofosfato calcico con mayor
fiabilidad que la radiologia convencional
 TRATAMIENTO
Sin tratamiento Dura das, o un mes.
Aspiracion articular y el empleo de AINES o inyeccin IM de
glucocorticoides <10 das la situacin vuelva al estado original.
Episodios recurrentes : admnistracion profilctica diaria de dosis
pequeas de colchicina
Episodios poliarticulares pronunciados: regmenes cortos de
glucocorticoides ,antagonista de IL-1b,anaquinra.