PURPURA

TROMBOCITOPENICA
AUTOINMUNE
(PTI)

KAREN DANIELA RUIZ AMAYA

ID:349124
MEDICINA
Es la condicin de un individuo
en el que el recuento de
plaquetas es inferior a 100.000,
secundario a un trastorno
inmunitario, sin otra causa
aparente que explique la
trombocitopenia. Alteraciones
tanto en la produccin como en
la destruccin.

Primaria: ausencia de causa

subyacente.
Secundaria.

EPIDEMIOLOGIA:
Es la principal causa de trombocitopenia en la edad peditrica.
Afecta a 4 de cada 100.000 nios al ao.
20% presentan trombocitopenia un ao despus de su primera aparicin.
Pico de incidencia: 2 y los 5 aos.
Antecedentes que pueden referir: infeccin viral previa rta inmune anmala.
 FISIOPATOLOGIA

1)-Afectacin de la
megacariopoyesis. 3) Desequilibrio de la Probablemente estos 3
inmunidad celular mediada mec se desencadenan
-Aumento en la por aumentos de LinT despus de un proceso
destruccin plaquetaria reguladores, TH1, infecciosos agudo o luego
mediada por Ac y citotxicos y de las clulas de una aplicacin de
citotoxicidad mediada por NK. vacunas.
LinT.

2)Estos Ac tambin son -Infeccin por VIH.

1951: Alteracin humoral capaces de unirse a los
por la presencia de Ac tipo megacariocitos en la -Varicela. -Sarampin.
IgG dirigidos contra las medula sea, donde -CMV. -H. pylori.
glicoprotenas de las interfieren en la -Parvovirus.
plaquetas. supervivencia o
diferenciacin. TPO. -Hep C.

Esta rta lleva a la

destruccin plaquetaria
mediante la opsonizacin y Bazo: a travs de los
fagocitosis por los receptores para la IgG.
macrfagos del sistema
reticuloendotelial
 CLASIFICACION
2/3 partes de los nios comprometidos presentan una recuperacin espontanea dentro de los 12
primeros meses, se modifico la clasificacin segn su duracin.

SEGN LA SEVERIDAD Y
MANEJO
Sangrado/calidad de vida Manejo
SEGN SU DURACIN
Recuentos Grado 1: sangrado <, pocas
plaquetarios < de petequias (<o= 100 total) Observacin, previo
PTI persistente 100.000 entre los 3 y/o <o= 5 hematomas consentimiento.
30% de los casos. y 12 meses de pequeos; ausencia de
evolucin. sangrado en mucosas.
G2: sangrado leve, muchas
petequias (>100 en total) Observacin o tratamiento
Persisten recuentos y/o >5 hematomas grandes; en nios seleccionados.
PTI crnica < de 100.000 luego ausencia de sangrado en
20% de los casos. de 12 meses de mucosas.
evolucin.
G3: sangrado moderado,
sangrado de mucosas Intervencin en nios
Cada del recuento evidente y/o estilo de vida seleccionados para
plaquetario por no favorable. alcanzar grado 1.
debajo de 100.000
PTI recidivante G4: sangrado de mucosas o
luego de haber
2-4% de los casos. sospecha de hemorragia Tratamiento.
alcanzado valores
interna.
superiores por
meses o aos.
 Edad peditrica: es la forma aguda y en la
mayora de los casos de forma autolimitadas
(75-80% de los ptes resuelve entre los 6 y
12 m contados a partir del Dx).

Buen estado general, aparecen de forma

sbita manifestaciones de: sangrado seco
en la piel (petequias, purpura y equimosis)

CLINICA En algunos casos: sangrado de mucosas

(gingivorragia, hematuria, hematoquecia,
menometrorragia o epistaxis).

Con conteos plaquetarios <10.000, los

pacientes rara vez desarrollan
manifestaciones de sangrado graves que
requieran de transfusin, como HIC,
epistaxis prolongadas, hemoptisis y
sangrado GTI.

Interrogatorio: infecciones virales previas

(principalmente de TRS), aplicacin
reciente de alguna vacuna (la de mas
estrecha relacin es la triple viral).

EF: esplenomegalia leve (5-10%), fiebre,

perdida de peso acompaado de
palidez, adenopatas, dolor,
hepatoesplenomegalia moderada a
severa y/o ictericia.
 DX
No existe ninguna prueba
Hemograma y ESP: nos dan informacin solo de la
diagnostica concluyente, por lo que
alteracin en el conteo plaquetario, que generalmente es
su dx se hace por exclusin, con la
<20.000 en el momento del dx, anemia.
HC y los paraclnicos sugestivos de
esta entidad, luego de descartar
otras condiciones que producen Aspirado y biopsia de medula sea: solo se realiza si el
trombocitopenia. paciente presenta alteraciones clnicas (adenopatas,
hepatoesplenomegalia marcada, alteraciones de otra
lnea celular,) o hay presencia de otras citopenias. Su
realizacin ayuda a descartar dx diferenciales, como
infiltracin maligna o anemia aplsica.

Ac antiplaquetarios: no tiene sensibilidad ni especificidad

suficientes para el uso rutinario de medio dx.
 DX
DIFERRENCIAL

Los ptes que no presentan

ninguna mejora en el
recuento de plaquetas con
el tx despus de 6-12m, son
objeto de revaloracin con:

Aspirado y biopsia de mdula sea.

Serologa infecciosa para VIH/HCV/H

pylori/CMV

Screening autoinmune: ANA, Ac

Antifosfolipidicos, Ac anticardiolipinas y
anticoagulante lpico.
Ig sricas (IgG, IgA, IgM).

Funcin tiroidea: TSH; T3 y T4 libre.

Revisin de los medicamentos usados.

 TRATAMIENTO

No debe iniciarse si hay duda dx ya que podra tratarse de una manifestacin inicial de otra patologa,
como vasculitis, coagulopatas, LES, enfermedades linfoproliferativas, etc.

Los nios que presenten un conteo <20.000 plaquetas o manifestaciones de sangrado activo y un recuento
<50.000plaquetas deben recibir tx, basndose en el riesgo de desarrollar hemorragia severa.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION

Tomar en cuenta los factores como: riesgo social, presencia de signos de sangrado severo, aceptacin
de padres para recibir manejo.
Manifestaciones hemorrgicas significativas.
Problemas de comportamiento.
Habitantes de zonas alejadas.
Es importante de que los padres aprendas signos de alarma: vigilar la aparicin de otros signos de
sangrado o necesidad de que el nio se abstenga de realizar algunas actividades de riesgo.
 CRITERIOS DE RESPUESTA AL TX

Recuento >o=100.000 plaquetas,

Remisin completa (RC) confirmado en 2 ocasiones, con por lo
menos 7 das de diferencia entre una
y otra muestra y ausencia de
sangrado.
Recuento de plaquetas de 30-
Remisin parcial (RP) 100x109/L, en la que se observa por
lo menos una duplicacin del
recuento de base y ausencia de
sangrado.
Mejora inicial (clnica o biolgica) con
Respuesta transitoria (RT) nueva clnica o recuento inferior a
30.000 plaquetas antes de 6
semanas de haber finalizado el tx.
Recuento de plaquetas inferior a
Ausencia de respuesta (AR) 30x109/L o aumento menor del doble
del recuento basal.

Recuento inferior a 30.000 plaquetas

Recada. despus de 6 sem de haber finalizado
el tx, con la obtencin previa de una
RC o RP.