SNDROME DE GUILLAIN BARRE El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una enfermedad neurolgica de origen autoinmune, que provoca la desmienilizacin de los nervios perifericos y respeta relativamente los axones bloqueando el paso de los estmulos nerviosos. Capaz de causar debilidad muscular generalizada. En pacientes con el sndrome de Guillain-Barr, el cerebro ejecuta una orden para los msculos, pero ella no llega hasta ellos, haciendo que el paciente sea incapaz de mover determinados grupos musculares. Polirradiculopatia desmielinizante inflamatoria El trmino radiculopata significa enfermedad de los nervios que parten de la mdula espinal. Como en el sndrome de Guillain-Barr ms de un nervio es afectado al mismo tiempo, lo consideran una polirradiculopatia. El SGB, cuando tratado correctamente, tiende a remitir por completo, dejando poco o ningn signo de secuela. EPIDEMIOLOGIA Afecta a individuos de todas las edades. Preferentemente a adultos jvenes (30-50 aos). Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/ao. La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algn grado de discapacidad. ANATOMA DE LA NEURONA SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO Nervios motores: transportan seales del cerebro a los msculos. Nervios sensitivos: reciben informacin del medio externo y se proceso en el cerebro. Nervios autnomos: no se controlan. ETIOLOGIA SE DESCONOCEN LOS FACTORES ETIOLGICOS Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 3 semanas antes de lo sntomas neurolgicos: Infeccin respiratoria aguda o gastrointestinal. Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad: Campylobacter. Jejuni, Herpes, CMV, HIV, Varicela Zoster y Micoplasma . Por qu surgen estos auto-anticuerpos? Algunos microorganismos, como virus o bacterias, pueden poseer protenas similares a las presentes en la vaina de mielina, provocando confusin en algunos anticuerpos. Si por casualidad el sistema inmune crear anticuerpos exactamente contra estas protenas, los mismos pasarn a atacar no slo al virus invasor, sino tambin a la vaina de mielina, pero para ambos anticuerpos es la misma cosa. FISIOPATOLOGA FISIOPATOLOGA Manifestaciones Clnica Debilidad progresiva y ascendente de los msculos de las extremidades (parlisis flcida simtrica) La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores Parestesia y adormecimiento en los pies o manos. Parlisis avanza puede afectar a los msculos respiratorios. Hipotensin postural Arritmias Congestin Nasal Dolor Retencin urinaria Nervios craneales: Debilidad facial bilateral (Vll) Disfagia (lX y X) Parlisis de los msculos oculares (lll, lV y Vl) Parlisis del msculo masetero (V)
P. Esternocleidomastoideo y trapecio
Parlisis de los msculos respiratorios
La mayora de los pacientes alcanza el dficit
mximo antes de las 3 semanas. DIAGNSTICO Se debe sospechar del diagnstico del sndrome de Guillain-Barr en cualquier paciente con un cuadro progresivo de debilidad motora, con poca o ninguna deficiencia de sensibilidad. En examen del lquido cefalorraqudeo (LCR) puede haber incrementado los niveles de protenas sin un incremento en los glbulos blancos La electromiografa muestra anormalidad de la conduccin nerviosa y son un reflejo de la desmielinizacin multifocal asociado con degeneracin axonal secundaria. un examen que evala la respuesta del msculo ante estmulos elctricos. En los ltimos aos algunos anticuerpos contra protenas presentes en los nervios han sido descubiertos. Los anticuerpos que pueden ser investigados en la sangre son: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b. TRATAMIENTO Apoyo ventilatorio VIGILANCIA DEL ESTADO HEMODINMICO
Pueden estar alterada la FC, TA
PLASMAFERESIS PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. Remover anticuerpos citotxicos o autoanticuerpos de la clase IgG o lgM responsables de mltiples enfermedades. Reemplazar factores deficitarios del plasma que con la infusin de plasma fresco, puede por s mismo producir efectos beneficiosos como es posible La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los sntomas. La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). TERAPIA DE INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IVIG) Es un poco ms segura que el intercambio plasmtico y mucho ms fcil de administrar Administrar protenas puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso. Un estudio Holands mostr el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/da) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. PRONSTICO Es una condicin mdica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparicin. En general, el sndrome de Guillain-Barr progresa durante dos semanas, permanece estable durante ms y entonces empieza a retroceder, un proceso que puede durar varias semanas (o meses) hasta la recuperacin completa. En algunos pacientes, el SGB progresa tan lentamente que la enfermedad comienza a ceder incluso antes de llegar a la parte superior del cuerpo. Estos son los casos de mejor pronstico y menor riesgo de secuelas.