Patologas Del sistema

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Elio Fernandez Soliz
Daniela Huarhua Pachacama

Docente. Renan Ramos Moron

 Sistema Esqueltico Normal

El sistema esqueltico
normal es tan especial para
la vida, ya que desempea
un papel esencial en la
homeostasis mineral, aloja
a los elementos
hematopoyticos, sirve
como soporte a los
movimientos del cuerpo,
protege y determina la
morfologa y el tamao de
los rasgos corporales.
 El hueso
EL hueso es una variedad de
tejido conjuntivo, es uno de los
pocos tejidos que se mineralizan
en condiciones normales.
Los huesos estn unidos por una
serie de articulaciones que
permiten al cuerpo realizar
muchos movimientos y mantener
su estabilidad
La tasa de mineralizacin es
variable, normalmente es de 12 a
15 das entre la formacin de la
matriz y su mineralizacin.
El hueso no mineralizado se
llama osteoide
 Las clulas formadoras
de hueso son:
Las clulas
osteoprogenitoras: Son
clulas madre situadas
cerca de todas las
superficies Oseas; bajo la
accin de estmulos
adecuados son capaces
de dividirse y formar una
descendencia que al
diferenciarse dan lugar a
los osteoblastos
 Los osteoblastos: se
encuentran en la
superficie del hueso y
sintetizan, transportan
y organizan muchas
protenas de la
matriz. Tambin pone
en marcha el proceso
de mineralizacin
 Los osteocitos: Son las
clulas osteoformadoras
mas numerosas del cuerpo,
estn empotrados a la
masa sea, pero se
comunican entre si y con
las clulas de la superficie
sea. Adems los
osteocitos son capaces de
detectar las fuerzas
mecnicas y de
incorporarlas a la actividad
biolgica
 El osteoclasto: es la
clula encargada de
la reabsorcin sea y
procede de las
clulas progenitoras
hematopoyticas que
producen tambin
monocitos y
macrfagos.
 Las protenas del hueso
son: El colgeno tipo I y
un grupo de protenas no
colgenas que proceden
principalmente de los
osteoclastos. El colgeno
tipo I forman la sustancia
fundamental de la matriz
y constituye el 90% de la
porcin orgnica del
hueso.
 El esqueleto tiene
una capacidad
singular para
adaptarse a las
fuerzas fsicas de
aparicin reciente; un
claro ejemplo los
aparatos de
ortodoncia (braquets)
 Modelacin y remodelacin
sea
Los osteoblastos y los osteoclastos
actan coordinadamente y se
considera la unidad funcional del
hueso llamada unidad multicelular
bsica.
Cuando el esqueleto se desarrolla y
aumenta de tamao (modelacin).
Predomina la formacin de hueso.
Cuando el esqueleto alcanza su
madurez la degradacin y
renovacin Oseas que permiten el
mantenimiento del esqueleto se
llama remodelacin
 Crecimiento y desarrollo del
hueso
Durante la osificacin encondrar,
el mesnquima se diferencia
primero en un tejido o esbozo
cartilaginoso del futuro hueso.
En la octava semana de gestacin,
el cartlago del centro del esbozo
se degrada, se mineraliza y es
eliminado por clulas del tipo de
los osteoclastos. Este proceso que
avanza a lo largo del hueso,
favorece la penetracin de los
vasos sanguneos y de las clulas
osteoprogenitoras que a su vez,
generaran las clulas formadoras
del hueso.
 En la epfisis, se produce
una serie de fenmenos
similares que provocan la
desaparicin del cartlago
(centro de osificacin
secundaria). De modo que
una placa del modelo
cartilaginoso queda
atrapada entre los centros
de osificacin que esta
expandindose, y esta
estructura se llama fisis o
placa de crecimiento
 PATOLOGIAS
ENFERMEDADES CONGENITAS DEL HUESO
Abarcan desde
malformaciones localizadas
hasta trastornos hereditarios
asociados a anomalas que
afectan a la totalidad del
aparto locomotor, se deben a
problemas localizado en la
migracin de las clulas
mesnquimas y en la
formacin de
condensaciones Se llaman
Disostosis.
 Suelen estar limitadas Lesiones mas
a estructuras frecuentes
embrionarias
definidas y pueden Aplasia
ser consecuencia de La formacin de huesos
mutaciones en genes supernumerarios
de homeodominio Fusin anormal de los
huesos
especficos.
 Osteognesis imperfecta

La OI tambin conocida
como Enfermedad de
Huesos Frgiles, es un
grupo de trastorno
hereditarios cuya causa es
una sntesis defectuosa del
colgeno tipo I.
La anomala fundamental
de la OI es una cantidad de
hueso sumamente escasa
 Acondroplasia
Es una de las causas
fundamentales de enanismo, es
una mutacin en el receptor 3 del base cartilaginosa. Los
factor de crecimiento de los
fibroblastos (FGFR 3) que da lugar
a una activacin constitutiva, el
FGFR 3 activado inhibe la
proliferacin de los condrocitos,
como consecuencia se suprime la
expansin de la placa de
crecimiento epifisiaria normal, con
lo que se impide notablemente el
crecimiento de los huesos largos.
Afecta a todos los huesos
que se forman a partir de una
cambios mas sobresalientes
son:
Acortamiento notable y
desproporcionado de los
elementos proximales de las
extremidades
Piernas arqueadas
Postura lordotica
Las placas de crecimiento del
cartlago estn desorganizadas
e hipoplasias
Patogenia