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CONTENIDO
Estructura del FvW
Funcin del FvW.
Definicin de Enfermedad de von Willebrand
Clasificacin de Enfermedad de von Willebrand
Sntomas diagnsticos de la enfermedad de von
Willebrand
Diagnostico de la Enfermedad de von Willebrand
Algoritmo para la evaluacin de un paciente con la
Enfermedad de von Willebrand
Tratamientos
ESTRUCTURA DEL FVW
MULTMEROS VON WILLEBRAND
FUNCIN DEL FVW
Hemostasia primaria: Hemostasia secundaria:
Adhesin y agregacin Proteccin y transporte del
plaquetaria FVIII:C en el plasma
DEFINICIN DE ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
Es una coagulopata
causada por
trastornos
cualitativos o
cuantitativos de la
molcula von
Willebrand.
CLASIFICACIN DE ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
Clasificacin de la enfermedad de von Willebrand
DFICIT CUANTITATIVO DE FvW
TIPO 1 Dficit leve/moderada de FvW
PRUEBAS DE
LABORATORIO
Pruebas de Screening
Tiempo de sangrado (TS)
Tiempo de cierre (PAF-100)
Conjugado de
IgG anti-FvW
FvW en suero
del paciente
Mide indirectamente
LA AFINIDAD DEL FvW
POR LA GPIB.
FvW:RCo continua
siendo el gold standard
para medir la actividad
del FvW.
Actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)
Conjugado
IgG anti-FvW
FvW en suero
del paciente
Es til para establecer tipos y subtipos de EVW Es una tcnica compleja y difcil de estandarizar
Anlisis de DNA
Prueba de
Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 2M Tipo 2N Tipo 3
laboratorio
Tiempo de
>10 min >10 min >10 min >10 min >10 min >10 min
sangrado (TS)
Conteo de
NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL
plaquetas <150.000/ml
TTPa
FVW:Ag NORMAL o
FVW:RCo NORMAL o
CT BT FVIII:C
Normal o
anormal
Excluir EvW
excepto 2N
Prueba Niveles FVIII:C/
de FvW normales FVW:Ag
Niveles < 0.5
Bajos
TIPO 3
FVW:CoR/ FvW:FVIIIB
FVW:Ag
> 0.6 Normal o ligeramente
FVW:CB/ disminuido
< 0.6
FVW:Ag
> 0.6 FVW:CB/ TIPO 2N Hemofilia A
FVW:Ag
TIPO 1 < 0.6
> 0.6
Confirmado con
anlisis TIPO 2M RIPA
multimrico del
FVW plasmtico
NORMAL Confirmado con:
Disminuido Aumentado en dosis baja
-RIPA disminuido
- anlisis
multimrico del anlisis Estudios de la
FVW normal o multimrico : union con GPI
bajo Intermedio plaquetario
TIPO 2B Pseudo vW
Tratamientos
Terapias coadyuvantes
Agentes antifibrinolticos
Estrgenos
Agentes hemostticos tpicos
Tratamientos con FVW/FVIII
Desmopresina
Concentrados de FVW/FVIII