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FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA DE FARMACIA Y BIOQUIMICA

CURSO : BIOQUIMICA APLICADA

TEMA : PROTEOGLICANOS

DOCENTE : Q.F. ICHO HUALLPA Luisana Nieves

ALUMNOS : ANAYA RODRIGUEZ Milagros


DOMINGUEZ BOBADILLA Justina
GARCIA HUARANGA Eric
GUERRERO ANICETO Miguel
QUIONES BALABARCA Sally
INTRODUCION
La matriz extracelular (MEC) es una entidad estructuralmente compleja que
rodea y soporta las clulas que se encuentran en los tejidos de los
mamferos. La MEC est compuesta principalmente de 3 clases de
molculas:

Protenas Estructurales (colgeno y elastina)

Protenas Especializadas (Fibrilina, fibronectina y laminina)

Proteoglicanos.
FUNCIN
Las propiedades de los proteoglicanos son tan diversas como tipos diferentes
hay de stos, pero se pueden resumir en 3 funciones principales que actan en
la piel.

Actan manteniendo la hidratacin del espacio extracelular. Es decir, retienen la


hidratacin en el entorno de las clulas, de modo que stas siempre tendrn
acceso a una hidratacin adecuada.

Su estructura contribuye a dar tersura a la piel, pues interviene en la formacin


de geles que regulan la entrada y salida de elementos en la clula.

Los proteoglicanos se asocian entre ellos y con otras molculas como por
ejemplo el colgeno o al cido hialurnico. As consigue mantener la tersura de
la piel (lo que evita la formacin de arrugas cutneas)
En principio los proteoglucanos poseen una heterogeneidad potencial casi
ilimitada. Cada protena central vara mucho en cuanto al nmero y al tipo de
cadenas de glucosaminoglucanos que se une a ellas. Adems en cada
glucosaminoglucano el patrn repetitivo de los disacridos puede ser modificado
por una compleja distribucin de grupos sulfatos.

Es difcil clasificarlos por su gran variedad, es mejor considerarlos como un grupo


diverso de glucoprotenas muy glucosiladas, cuyas funciones dependen tanto de
su protena central como de sus cadenas de glucosaminoglucanos
TIPOS
cido hialurnico o hialuronato: es un caso especial de glicosaminoglicano puesto que
no forma enlaces covalentes con otras molculas de la matriz extracelular, se sintetiza por
enzimas localizados en la membrana plasmtica y no posee grupos sulfatos. Est
compuesto por parejas de azcares formadas por el cido D-glucurnico y la N-acetil-D-
glucosamina, que pueden llegar hasta las 20.000 repeticiones. Se suele asociar con las
molculas de colgeno o a proteoglicanos, confiriendo a la matriz extracelular elasticidad,
resistencia y lubricacin.

Condroitn sulfato: es un glicosaminoglicano sulfatado compuesto por repeticiones de


parejas de N-acetil-galactosamina y cido glucurnico. Es abundante en el cartlago
Heparn sulfato: lo producen la mayora de las clulas, mientras que su derivado,
la heparina, slo la producen los mastocitos. La heparina es un antitrombtico muy
usado en medicina como anticoagulante. Est formado por dmeros de N-acetil-
glucosamina ms cido glucurnico o cido idurnico, igual que el hialuronato,
pero con distintos tipos de enlaces entre azcares, los cuales son sulfatados.

Queratn sulfato: es un polmero de parejas de N-acetil-glucosamina ms


galactosa, con los azcares mostrando distinto tipo de sulfatacin.

Dermatn sulfato: est formado por cido glucurnico o cido idurnico ms N-


acetil-galactosamina
IMPORTANCIA CLNICA
Varias enfermedades genticas, por ejemplo la enfermedad del almacenamiento
lisosomal, resultan de defectos en las enzimas lisosomales responsables del metabolismo
de los GAGs.

Estas enfermedades, conocidas como mucopolisacaridosis (MPS) (en referencia a un


trmino anterior, mucopolisacrido utilizado para los glucosaminoglicanos) resultan en una
acumulacin de GAGs dentro de los lisosomas de las clulas afectadas.

Existen al menos 14 tipos de enfermedades asociadas al almacenamiento lisosomal que


afectan al catabolismo de los GAG.

Todos de estos desrdenes, excepto el sndrome de Hunter (herencia ligada a X), son
heredadas de manera autosmica recesiva.
IMPORTANCIA CLNICA:
Los proteoglicanos y GAGs realizan varias funciones vitales en el cuerpo. Una de
las funciones, ya establecidas, de la heparina es su papel en la prevencin de la
coagulacin sangunea.

La liberacin de la heparina de estos grnulos en respuesta a una lesin y su


ingreso al suero conlleva a la inhibicin de la coagulacin sangunea de la
siguiente manera: La heparina libre forma un complejo y simultneamente activa
a la antitrombina III, la cual a su vez inhibe todas las proteasas de serina de la
cascada de coagulacin. Este fenmeno ha sido provechoso clnicamente en el
uso de la heparina inyectable para las terapias anti-coagulantes.
PATOLOGIA POR CARENCIA DE PROTEOGLICANOS

Existe un grupo de enfermedades humanas genticas caracterizadas por una acumulacin


y excrecin excesiva de los oligosacridos de los proteoglicanos, y a las que se denomina
colectivamente, mucopolisacaridos. Estas enfermedades resultan de una deficiencia de una
o ms hidrolasas lisosomicas, que son las responsables de la degradacin del dermatan
sulfato y/o heparan sulfato. Las enzimas ausentes en algunos mucopolisacaridosis
especficas.

Aunque la base qumica para este grupo de enfermedades es similar, pero varian sus
manifestaciones clnicas y su forma de transmisin hereditaria.

Los sndromes de hurler y de sanfilippo se transmiten en forma autosmica recesiva

La enfermedad de Hunter est ligada al cromosoma X.


AMPOLLAS DE PROTEOGLICANOS
Cmo son y cmo actan?
La composicin de las ampollas de proteoglicanos que vamos a analizar son
las Ampollas de Proteoglicanos de Martiderm.

En todos los tipos que este laboratorio tiene, sus componente principal es
de proteoglicanos en una concentracin de un 3% y se le aade un 5% de
cido ascrbico (vitamina C) que potencia en efecto antiarrugas gracias a su
caracterstica antioxidante pues combate los radicales libres que daan la
piel. Existen 3 tipos de ampollas de Proteoglicanos Martiderm:
Para pieles secas: Martiderm proteoglicanos ampollas, para pieles
secas/mixtas (que incluyen filtros solares)

Para pieles grasas o reactivas (que incorpora un elemento


seborregulador):

Cmo emplear y cunto duran?

Se emplean diariamente, y se puede emplear tanto de da como de


noche.
Resultados de ampollas martiderm
Efectos:

Efecto a corto plazo: En el momento de la aplicacin se nota


un efecto inmediato, la piel se tersa, se vuelve lisa (efecto lifting)
y se llena de luminosidad.

Efecto a largo plazo: previene la aparicin de arrugas o del


agravamiento de las ya existentes.
Labioqumica del sndrome de Hunter est ligada a un problema
en una parte del tejido conjuntivo conocido como matriz
extracelular. La matriz est constituida por varios azcares y
protenas y ayuda a formar la estructura arquitectnica de
soporte del organismo. La matriz circunda las clulas del
organismo como una malla organizada, y funciona como una
pegatina que mantiene las clulas del organismo unidas. Uno de
los componentes de la matriz extracelular es una molcula
denominada proteoglicano. Como muchos componentes del
cuerpo, los proteoglicanos necesitan ser descompuestos y
sustituidos. Cuando el organismo descompone los proteoglicanos,
uno de los productos resultantes son los mucopolisacridos,
tambin conocidos como GAG. Hay varios tipos de GAG, cada uno
localizado en determinados lugares del organismo.
En el sndrome de Hunter, el problema reside en la
descomposicin de dos GAG: el dermatn sulfato y el heparn
sulfato. La primera etapa de la descomposicin del dermatn
sulfato y del heparn sulfato requiere la enzima lisosmica I2S.
En personas que sufren el sndrome de Hunter, esa enzima est
parcial o completamente inactiva. Como consecuencia, los GAG
se acumulan en las clulas de todo el cuerpo, en particular en
los tejidos que contienen dermatn y heparn sulfato. Como
consecuencia de esa acumulacin ocurren interferencias en el
modo de funcionamiento de determinadas clulas y rganos, lo
que ocasiona una serie de sntomas graves. La tasa de
acumulacin de GAG no es la misma para todas las personas con
el sndrome de Hunter, lo que conduce a la aparicin de una
serie de problemas mdicos.

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